Поремећај метаболизма угљених хидрата код деце

Поремећаји метаболизма угљених хидрата су група уобичајених наследних метаболичких поремећаја. Угљени хидрати су један од главних извора метаболичке енергије у ћелији, међу њима моносахариди - галактоза, глукоза, фруктоза и полисахарид - гликоген заузимају посебно место. Кључни супстрат енергетског метаболизма је глукоза. Као резултат гликолизе (претварања глукозе и гликогена у пируват) и оксидативне фосфорилације у митохондријама, формира се АТП. Константна концентрација глукозе се одржава због уноса из хране, de novo синтезе у процесу глуконеогенезе и гликогенолизе (разградње гликогена). Дијететски извори глукозе су полисахариди и дисахариди (лактоза, малтоза, сахароза). Глукоза се може синтетизовати из аминокиселина, углавном из аланина (глуконеогенеза), али овај процес траје дуго. Гликоген јетре је резервни облик глукозе и када се разгради, ниво глукозе у крви брзо расте. Мишићни гликоген је неопходан за одржавање контракције мишића током интензивне физичке активности.

Галактоза се формира из лактозе (дисахарида присутног у млечним производима); она је најважнији извор енергије код мале деце. Главни извори фруктозе у храни су сахароза и фруктоза (воће, поврће, мед).

Поремећаји метаболизма угљених хидрата деле се у групе у зависности од погођеног метаболичког пута: поремећаји метаболизма гликогена, метаболизма фруктозе и метаболизма галактозе. Дефекти у транспорту глукозе и других угљених хидрата издвајају се као посебна група.

МКБ-10 ШИФРА

• Е74.0 Болести складиштења гликогена.
• Е74.1 Поремећаји метаболизма фруктозе.
• Е74.2 Поремећаји метаболизма галактозе.
• Е74.3 Други поремећаји апсорпције угљених хидрата у цревима.
• Е74.4 Поремећаји метаболизма пирувата и глуконеогенезе.
• Е74.8 Други наведени поремећаји метаболизма угљених хидрата.
• Е74.9 Поремећај метаболизма угљених хидрата, неспецификован.

[ 1 ], [ 2 ]