Како се лечи ретинобластом?

Ретинобластом је један од солидних тумора детињства који се најуспешније лечи, под условом да се дијагностикује на време и лечи савременим методама (брахитерапија, фотокоагулација, термохемотерапија, криотерапија, хемотерапија). Укупно преживљавање, према различитим подацима из литературе, варира од 90 до 95%. Главни узроци смрти у првој деценији живота (до 50%) су развој интракранијалног тумора синхроно или метахроно са ретинобластомом, лоше контролисана метастаза тумора ван централног нервног система и развој додатних малигних неоплазми.

Избор лечења ретинобластома зависи од величине, локације и броја лезија, искуства и могућности медицинског центра и ризика од захваћености другог ока. Већина деце са унилатералним туморима се дијагностикује у прилично узнапредовалом стадијуму болести, често без могућности очувања вида погођеног ока. Због тога је енуклеација често третман избора. Ако се дијагноза постави рано, могу се користити алтернативни третмани како би се покушало очување вида - фотокоагулација, криотерапија или зрачење.

Лечење билатералних лезија у великој мери зависи од обима болести са сваке стране. Билатерална енуклеација може се препоручити ако је болест толико проширена да очување вида не долази у обзир. Чешће се уклања само више захваћено око или, ако је визуелна функција барем донекле очувана, енуклеација се напушта и болест се лечи конзервативно. Почетни курс зрачења, чак и код пацијената са узнапредовалим стадијумима болести, доводи до регресије тумора, а вид може бити делимично очуван. Ако се открије екстраокуларно ширење, користе се друге методе. Ширење на орбиту, мозак, коштану срж указује на лошу прогнозу. Таквим пацијентима је потребна хемотерапија и зрачење орбите или ЦНС-а.

Током енуклеације, неопходно је утврдити обим продирања тумора у оптички нерв или очне мембране. Ризик од метастаза зависи од обима продирања у оптички нерв и склеру. Таквим пацијентима је потребна хемотерапија, а у неким случајевима и орбитално зрачење. Важна техничка тачка енуклеације је уклањање довољно дугог дела оптичког нерва заједно са очном јабучицом. Вештачко око може се уградити већ 6 недеља након операције. Козметички дефект настаје због чињенице да се код мале деце, након уклањања ока, нормалан раст орбите успорава. То се дешава и након зрачења орбиталних костију.

Предност криотерапије и фотокоагулације у односу на зрачење је мањи број компликација и могућност поновљених курсева лечења. Мана ових метода је што су неефикасне у случајевима велике туморске масе. Поред тога, могу изазвати ожиљак на мрежњачи са већим губитком вида него код зрачења (посебан опрез је потребан када је у процес укључено место изласка очног живца).

Радиотерапија се традиционално користи за велике туморе који захватају оптички нерв, са вишеструким лезијама. Једнострани солитарни тумори пречника мањег од 15 мм и дебљине мање од 10 мм, који се налазе на удаљености већој од 3 мм од главе оптичког нерва, могу се локално лечити радиоактивним плочама коришћењем кобалта ( ^60Co ), иридијума ( ^192Ig ) или јода ( ^125I ) без захватања околних ткива. Ретинобластом се класификује као радиосензитивни тумор. Циљ зрачења је довољна локална контрола уз очување вида. Препоручене дозе: 40-50 Gy у фракционисаном режиму током 4,5-6 недеља. Код захваћености оптичког нерва или раста у орбиту, радиотерапија је неопходна за целокупно подручје орбите у дози од 50-54 Gy током 5-6 недеља. У присуству трилатералног ретинобластома са захваћеношћу епифизе, препоручује се краниоспинално зрачење.

Индикације за врсте лечења ретинобластома

Поступак	Индикација
Енуклеација	Не постоји начин да се сачува вид
	Неоваскуларни глауком
	Немогућност контроле тумора конзервативним методама
	Немогућност прегледа мрежњаче након конзервативне терапије
Криотерапија	Мали примарни или рекурентни тумори у предњем делу мрежњаче
	Мањи рецидиви након зрачења
Фотокоагулација	Мали примарни или рекурентни тумори у задњем делу мрежњаче
	Ретинална неоваскуларизација код радиоактивне ретинопатије

У последње време, велика пажња је посвећена смањењу могућих нежељених ефеката коришћењем методе латералног порт зрачења, увођењем интензивне хемотерапије са аутотрансплантацијом хематопоетских матичних ћелија. Стандардни режими хемотерапије нису показали значајну ефикасност, будући да је интраокуларна пенетрација хемотерапијских лекова смањена, а тумор експресује мембрански гликопротеин p170 и брзо постаје резистентан. Лекови који се користе у комбинованом лечењу ретинобластома укључују винкристин, лекове платине, циклофосфамид, етопозид, доксорубицин. С обзиром да је код 90% пацијената процес ограничен, контрола тумора се постиже углавном локалним деловањем.

У случају рецидива и метастатског ширења процеса, прогноза је изузетно неповољна.

Стопа преживљавања пацијената са ретинобластомом достиже 90%, тако да су главне области терапије повезане са покушајима очувања визуелне функције и смањења броја компликација. Рано откривање носилаца мутантног RB гена и његова директна замена су обећавајуће.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]