Испупчење дерматофибросаркома: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дерматофибросарком протуберанс (синоним: дерматофибросарком прогресивни и рекурентни, Дарије-Феранов тумор) је малигни тумор везивног ткива.

Узроци и патогенеза дерматозе нису у потпуности утврђени. Верује се да болест настаје из васкуларних елемената везивног ткива. Неки клиничари је сматрају средњим обликом између дерматофиброма и фибросаркома.

Симптоми дерматофибросаркома протуберанс. Клинички се карактерише присуством (обично код одраслих) појединачних нодула сличних склеродерми, у почетку равних, затим штрчећих изнад коже у различитом степену, са глатком или неравном површином и телангиектазијама. Раст је у већини случајева спор, могућа је улцерација, постоји тенденција ка рецидиву. Најчешћа локализација је кожа трупа, посебно груди, абдомен и рамени појас. Скам, лице и врат су ретко захваћени. Иако се тумор карактерише локално деструктивним растом, могуће су варијанте са метастазама у регионалне лимфне чворове и унутрашње органе.

Дерматофибросарком протуберанс се обично јавља код мушкараца између 30 и 40 година, али се може јавити и код деце. Тумор се често налази на било ком делу коже, али најчешће на трупу. На почетку болести појављује се густа фиброзна лезија (плак), са глатком или благо неравном површином, смеђе или ливидне боје. Постепено се лезија повећава због периферног раста. Након година или чак деценија, јавља се туморски стадијум болести. Формира се једна (ретко вишеструка) келоидна туморска лезија црвенкасто-плавкасте боје, са глатком, сјајном површином, која достиже неколико центиметара у пречнику, значајно штрчи изнад нивоа коже и прожета је телангиектазијама. У почетку је кожа изнад тумора истањена и затегнута, тумор је густ на додир, покретан. Затим, због инфилтрације и формирања прираслица, тумор постаје непокретан. Субјективни осећаји су обично одсутни, понекад се примећује бол. Временом се појављује улцерација површине тумора, прекривена је серозно-хеморагичним корама. Честа редивизија се сматра карактеристичним знаком тумора. Након дугог тока, примећује се метастаза болести.

Хистопатологија. Тумор се састоји од испреплетаних снопова мономорфних издужених ћелија. Примећује се пролиферација младих вретенастих ћелија и атипичне митозе. У зависности од степена диференцијације, тумор може да личи или на фибросарком или на дерматофибром.

Патоморфологија дерматофибросакрома протуберанс. Ћелије тумора су обично диференциране, што подсећа на дерматофибром, али степен диференцијације у различитим областима није исти. Присуство великих атипичних језгара и патолошких митоза омогућава дијагностиковање дерматофибросаркома. Формирање колагена се примећује у многим областима; фибробласти се налазе у облику снопова који иду у различитим правцима, често у облику прстенова. Џиновских ћелија је мало, понекад их нема. На неким местима се у строми тумора одређују подручја слузи. Обично тумор заузима цео дермис и продире у поткожни масни слој. Епидермис је атрофичан, понекад са феноменима инвазије туморских ћелија и разарања. Дерматофибросарком се разликује од дерматофиброма и атипичног фиброксантома.

Хистогенеза дерматофибросакрома протуберанса. На основу електронско-микроскопског прегледа овог тумора, већина аутора сматра да су његове ћелије фибробласти са активном синтезом колагена у добро развијеном ендоплазматском ретикулуму. Ћелије тумора имају церебриформна језгра, од којих су нека окружена материјалом који подсећа на дисконтинуиране базалне мембране. Ова слика указује да тумор потиче од перинеуралних или ендонеуралних елемената. А. К. Апатенко (1977) сматра нодуларни дерматофибросарком малигним аналогом ангиофиброксантома и верује да се развија из адвентицијалних ћелија.

Диференцијална дијагноза. Потребно је разликовати болест од дерматофиброма, фибросаркома, туморских облика микозис фунгоидес, гуматозног сифилиса. Разликовање од саркома високог степена (фибросарком, леиомиосарком), као и од поткожног фибросаркома. Обратите пажњу на моарске структуре које се налазе у ћелијским врпцама и релативно велики број колатенских влакана.

Лечење: Врши се хируршка ексцизија тумора унутар здравог ткива.