Бовенова болест

Бовенова болест (син.: сквамозноћелијски карцином in situ, интраепидермални карцином) је ретка типична варијанта неинвазивног карцинома, која се често јавља на деловима коже изложеним сунцу. Ова врста рака се обично развија код старијих особа. Тачан узрок развоја није познат, иако су идентификовани неки фактори ризика. Лезије су обично безболне. Лечење је обично хируршко. Прогноза болести је повољна.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиологија

Преваленција болести варира по регионима и креће се од 14,9 случајева на 100.000 до 142 случаја на 100.000.

Не постоји разлика између учесталости болести код мушкараца и жена. Најчешће се развија у одраслом добу, са високом учесталошћу код пацијената старијих од 60 година.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци Бовенова болест

Тачан узрок болести је непознат.

Фактори ризика

Као и други облици рака коже, Бовенова болест се развија као резултат хроничног излагања сунцу и старења. Онкогени папилома вирус (ХПВ 16, 2, 34, 35) и хронична интоксикација арсеном се такође сматрају узроцима болести.

Људи са светлом кожом који проводе доста времена на директној сунчевој светлости, људи који узимају цитостатике, пацијенти са трансплантацијом органа и ХИВ-инфициране особе имају висок ризик од развоја ове болести.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

Откривена је акантоза са издужењем и задебљањем епидермалних изданака, хиперкератоза, фокална паракератоза. Базални слој је без значајнијих промена. Спинозне ћелије су распоређене насумично, многе од њих са оштро израженом атипијом великих хиперхромних језгара. Често се налазе велике вишеједарне ћелије са интензивно обојеним језгрима, срећу се митотске фигуре. Фокуси дискератозе се формирају од великих заобљених ћелија са хомогеном еозинофилном цитоплазмом и пикнотичним једром. Понекад се могу наћи фокуси непотпуне кератинизације у облику концентричних слојева кератинизованих ћелија, подсећајући на „рожнате бисере“. Неке ћелије су јако вакуолизоване, слично Пеџетовим ћелијама, али ове друге немају међућелијске мостове. Када Боуенова болест напредује до инвазивног рака, акантозне врпце продиру дубоко у дермис са поремећајем базалне мембране и израженим полиморфизмом ћелија у овим врпцама.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми Бовенова болест

Карактерише се присуством обично усамљене, оштро ограничене лезије, округлих или овалних обриса, ређе неправилног облика, са спорим периферним растом са формирањем благо подигнуте ивице, љускаве или прекривене корама. Површина је неравна, грануларна, може бити благо брадавичаста. Примећују се површинске ерозије, улцерације са формирањем делимичног ожиљака и истовремено све већи чиреви на површини. Најчешће се лезије налазе на глави, рукама, гениталијама, али могу бити на било ком делу коже и на слузокожи. Са дугим током може доћи до трансформације у типични сквамозно-ћелијски карцином.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Дијагностика Бовенова болест

Дијагноза се заснива на идентификацији карактеристичних симптома, детаљној историји болести пацијента и пажљивом клиничком прегледу. Дијагноза се потврђује биопсијом захваћеног ткива.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Диференцијална дијагноза

Бовенову болест треба разликовати од себороичне кератозе, код које су често изражене пигментација и интраепидермалне цисте, ћелије су тамније и мање, а њихова атипија је мање изражена.

Третман Бовенова болест

Лечење зависи од сваког појединачног случаја и зависи од многих фактора, као што су:

• локација, величина и дебљина патолошке лезије;
• присуство или одсуство одређених симптома;
• старост и опште здравствено стање.

У лечењу се користе фотодинамичка терапија (ФДТ), криотерапија, локална хемотерапија са 5-флуороурацилом. Недавне студије (2013) показале су добру ефикасност коришћења 5% Имиквимод креме у локалној терапији. По правилу, крема се наноси једном или два пута дневно током најмање две недеље.

Криотерапија је најефикаснија за појединачне и мале лезије.

Неки дерматолози преферирају хируршку интервенцију уклањањем патолошке лезије.

Превенција

Најефикаснији начин за спречавање Бовенове болести је ограничавање прекомерног излагања сунцу употребом одеће и креме за сунчање.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Прогноза

Пошто ћелије Бовенове болести не нападају дермис, болест има много бољу прогнозу од инвазивног сквамозног ћелијског карцинома.

Без лечења, прогресија до инвазивног рака се јавља у 3-5% случајева, али метастазе су ретке.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]