Идиопатска прогресивна атрофија коже

Идиопатска прогресивна атрофија коже (синоними: хронични атрофични акродерматитис, хронични атрофични акродерматитис Херкехајмера-Хартмана, Пикова еритромијелија) је болест која представља хроничну споро прогресивну дифузну атрофију коже, углавном екстензорне површине екстремитета, која се развија у касној фази борелиозе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци идиопатска прогресивна атрофија коже.

Многи дерматолози предлажу инфективну теорију за порекло идиопатске прогресивне атрофије коже. Ефикасност пеницилина, развој болести након уједа крпеља и позитивне вакцинације патолошког материјала од пацијената према здравим особама потврђују инфективну природу дерматозе.

Узрочник је спирохета из рода Borrelia. Детекција антитела (углавном IgG, ређе IgM) на узрочника хроничног миграторног еритема код пацијената са акродерматитисом послужила је као основа за закључак о заједничким карактеристикама ових болести. Међутим, могуће је да су ове две болести узроковане различитим, али сродним спирохетама. Хетерогеност сојева указују Б. Вилске и др. (1985). Атрофични процес може почети неколико година након уједа крпеља, узрочник наставља да перзистира у кожи у фази атрофичних промена.

[ 4 ], [ 5 ]

Фактори ризика

Фактори који могу изазвати погоршање могу укључивати хипотермију, трауму, ендокрине и микроциркулаторне поремећаје.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенеза

Хистолошки, прва фаза открива проређивање и отицање епидермиса, вазодилатацију, периваскуларну инфилтрацију лимфоцита и хистоцита, плазма ћелија, у горњем делу дермиса - тракастог облика, понекад одвојеног од епидермиса зоном непромењеног везивног ткива. У фази атрофије, примећује се проређивање свих слојева коже, атрофија фоликула длаке, лојних жлезда или њихово одсуство, уништење или нестанак еластичних и колагенских влакана.

Патоморфологија

У раној фази процеса примећује се инфламаторна реакција, која се изражава у појави тракастог инфилтрата близу епидермиса, одвојеног од овог другог уском траком непромењеног колагена, а у дубљим деловима дермиса формирају се периваскуларни инфилтрати, који се састоје од лимфоцита и хистиоцита. Затим се јављају атрофичне промене, које се изражавају у атрофији епидермиса и заглађивању његових епидермалних изданака, проређивању дермиса, едему са лабављењем колагенских влакана са смањењем њиховог броја и фокалним, углавном периваскуларним, инфламаторним инфилтратима. Касније се примећује оштро проређивање дермиса, који заузима само 1/2 или 1/3 дебљине нормалне коже, помешан је са масним ткивом. Фоликули длаке су оштро атрофични или одсутни, знојне жлезде се укључују у атрофични процес много касније. Крвни судови су, по правилу, проширени, посебно у дубљим деловима дермиса, њихови зидови су задебљани, у површинским деловима дермиса број крвних судова је оштро смањен, постоје знаци њихове облитерације. Поткожни масни слој је такође подложан атрофији.

У подручјима збијања, колагенска влакна су згуснута и хомогенизована, као код склеродерме, а код фиброзних чворића су хијалинизована.

Ова болест се разликује од ране фазе атрофичних пруга коже (стрије дистенсе). Међутим, код ове друге се примећују карактеристичне промене у еластичним влакнима: њихов нестанак и слаба обојеност према Вајгертовој методи. Хистолошке промене у жариштима фиброзног задебљања дермиса тешко је разликовати од склеродерме.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми идиопатска прогресивна атрофија коже.

Клинички се разликују почетни (инфламаторни) и касни (атрофични и склеротични) стадијуми. Ране клиничке манифестације су оток, умерени плавкасто-црвени еритем и блага инфилтрација коже. На кожи екстремитета може се приметити тракасти еритем. Постепено, током неколико недеља или месеци, инфламаторни процес се смирује и почиње фаза атрофичних промена. Кожа постаје тања, сува, наборана, губи еластичност и подсећа на згужвани папир (Поспеловљев симптом). Кроз истањену кожу видљиви су крвни судови; видљиве су и тетиве са израженим атрофичним променама. Могуће је благо љуштење, пегава или дифузна хиперпигментација која се смењује са подручјима депигментације. Смањен је себум и знојење, коса опада. На периферији жаришта могу се приметити атрофичне промене сличне по клиничкој слици анетодерми. Током овог периода могу се развити спикасте или фокалне склеродермолике компракције. Линеарне компракције се обично налазе дуж улне и тибије, фокалне компракције се налазе близу зглобова, на дорзалу стопала. Компликације могу укључивати калцификацију, амилоидозу, лимфоплазију коже, улцерацију, сквамозно-ћелијски карцином, контрактуре услед периваскуларних фиброзних и тракастих збијања и промене на костима.

Разликују се следећи стадијуми болести: почетни, инфламаторни, атрофични и склеротични. Код многих пацијената, болест се развија непримећено, јер се не примећују продромални субјективни осећаји. У првом стадијуму, оток и црвенило коже са нејасним границама појављују се на екстензорним површинама, посебно на трупу и, ретко, на лицу. Црвене лезије са ружичастим или плавкастим нијансом могу бити дифузне или фокалне. Временом се развија тестаста инфилтрација. Понекад није опипљива. Лезије расту дуж периферије, формирајући пруге, са благим љуштењем на њиховој површини.

Временом (у току неколико недеља или месеци лечења) долази до друге фазе - атрофичних промена. У подручјима инфилтрације, кожа постаје млитава, истанчена, без еластичности, сува. Како болест напредује, дуж периферије лезије појављује се обод хиперемије, може се приметити атрофија мишића и тетива. Због поремећаја трофике коже, знојење се смањује, коса опада.

Код 50% пацијената примећује се трећи - склеротични стадијум болести. У овом случају, на месту атрофичних промена развијају се тракасте или фокалне склеродермолике компактације (псеудосклеродермске жаришта). За разлику од склеродерме, жаришта имају инфламаторну боју са жућкастим нијансом и на њиховој површини су видљиви провидни судови.

Неки пацијенти могу имати периферни неуритис, мишићну слабост, промене у зглобовима, срцу, лимфаденопатију, повећану седиментацију еритроцита, хиперглобулинемију, а понекад и криоглобулинемију.

[ 12 ], [ 13 ]

Диференцијална дијагноза

У почетној фази, болест се разликује од еризипела, еритромелалгије, акроцијанозе, а у другој и трећој фази - од склеродерме, лихен склеросуса и идиопатске Пасини-Пијеринијеве атрофије.

Третман идиопатска прогресивна атрофија коже.

Пеницилин се прописује у дози од 1.000.000-4.000.000 ИЈ дневно, општи тоници. Споља се на атрофична подручја примењују средства за побољшање трофике ткива, омекшавајуће и витаминизоване креме.