Идиопатска атрофодерма Пасини-Пијерини: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Идиопатска атрофодерма Пасини-Пијеринија (синоними: површинска склеродерма, равна атрофична морфеа) је површинска атрофија коже са великим мрљама и хиперпигментацијом.

Узроци и патогенеза болести нису утврђени. Постоји неурогена (локација жаришта дуж нервног стабла), имунолошка (присуство антинуклеарних антитела у крвном серуму) и инфективна (детекција антитела Borrelia burgdorferi у крвном серуму) генеза болести. Уз примарну атрофодерму, вероватно постоји облик близак или идентичан површинској фокалној склеродерми. Могућа је комбинација оба. Описани су породични случајеви.

Симптоми идиопатске атрофодерме Пасини-Пијеринија. Идиопатска атрофодерма Пасини-Пијеринија најчешће погађа младе жене.

Клинички, претежно на кожи трупа, посебно дуж кичме, на леђима и другим деловима трупа, налазе се неколико великих површинских, благо удубљених жаришта атрофије са провидним крвним судовима, округлих или овалних обриса, смеђе или ливидноцрвене боје. Карактеристична је хиперпигментација у лезијама. Могу се јавити дисеминована ситно-пјегава жаришта на трупу и проксималним деловима екстремитета. Субјективне тегобе су одсутне, ток је дуг, прогресиван, уз повећање старих жаришта, могу се појавити и нова. Могућа је спонтана стабилизација процеса. Број лезија може бити веома разнолик - од једне до неколико.

Формирају се велики овални или округли површински, благо удубљени жаришта атрофије са провидним крвним судовима смеђе или ливидно-црвенкасте боје. Карактеристично је присуство хиперпигментације. Кожа око лезије је непромењена. Збијеност у основи плакова је готово потпуно одсутна. Код већине пацијената, љубичасти ореол дуж периферије жаришта је одсутан. Могућа је комбинација са фокалном склеродермом и/или склероатрофичним лишајем.

На основу клиничког посматрања, неки дерматолози сматрају да је идиопатска атрофодерма Пасини-Пијеринија прелазни облик између склеродерме плака и атрофије коже.

Патоморфологија. Код свежих лезија примећује се едем дермиса, проширење крвних судова (посебно капилара) и лимфних судова. Зидови лимфних судова су благо задебљани и едематозни. Код старијих лезија примећује се атрофија епидермиса, а значајна количина меланина је присутна у базалним ћелијама. Дермис је едематозан, његов ретикуларни слој је значајно истањен, снопови колагенских влакана горњег дермиса су још дебљи у поређењу са свежим лезијама, понекад збијени и хомогенизовани. Сличне промене на колагенским влакнима могу се приметити и у дубљим деловима дермиса. Еластична влакна су углавном непромењена, али су местимично фрагментирана, посебно у дубоким деловима дермиса. Крвни судови су проширени, око њих се налазе лимфоцитни инфилтрати, који се могу приметити и перифоликуларно. Кожни апендици су углавном без посебних промена; само у подручјима збијања колагена и склерозе могу бити компримовани фиброзним ткивом, а понекад и потпуно замењени њиме.

Хистогенеза је слабо схваћена. Постоје претпоставке о могућој неурогеној или имунолошкој генези процеса. Постоји и хипотеза о инфективном пореклу болести, заснована на откривању повећаног титра антитела на узрочника борелиозе - Borrelia burgdorferi - код неких пацијената.

Диференцијална дијагноза. Ову болест треба разликовати од фокалне склеродерме. У диференцијалној дијагнози потребно је узети у обзир да код Пасини-Пијеринијеве атрофодерме постоји оток колагена у средњим и доњим деловима дермиса, одсуство склерозе, промене еластичног ткива услед отока и загушења у дубоким крвним судовима.

Лечење идиопатске атрофодерме Пасини-Пиеринија. У раној фази, пеницилин се прописује у дози од 1 милион јединица дневно током 15-20 дана. Споља се користе средства за побољшање циркулације крви и трофизма ткива.

[ 1 ], [ 2 ]