Поикилодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Поикилодерма је колективни термин, чије су основне карактеристике атрофија, пегава или ретикуларна пигментација и телангиектазија. Могу бити присутни милијарни лихеноидни чворићи, нежне, танке љуске и мале петехијалне хеморагије.

Конгенитална поикилодерма се јавља одмах након рођења или у првој години живота. Обухвата Ротмунд-Томпсонов синдром, конгениталну дискератозу, Менде де Костин синдром и друге болести. Стечена поикилодерма може настати под утицајем хладноће, топлоте или јонизујућег зрачења или као резултат неких дерматоза - лупус еритематозус, склеродерма, парапсоријаза, лимфом коже, лихен планус итд. Понекад је поикилодерма клиничка манифестација микозе фунгоидес.

Ротмунд-Томпсонов синдром је ретка наследна болест која се претежно јавља код жена. Наслеђивање је аутозомно рецесивно, али је могуће и аутозомно доминантно преношење. Болест је први описао офталмолог А. Ротмунд 1868. године као катаракту са необичном дегенерацијом коже. Затим, несвестан Ротмундове публикације, М. Томпсон је 1923. године описао идентичне кожне манифестације код две сестре и назвао болест „конгенитална поикилодерма“. Међутим, у његовим случајевима, сестре нису имале катаракту. Године 1957, В. Тајлер је предложио обједињавање ових стања у једну нозолошку јединицу.

Узроци: Абнормални ген се налази на хромозому 8. Неке студије су пронашле смањење регенеративног капацитета ДНК, док друге нису пронашле овај капацитет.

Симптоми. При рођењу, кожа детета је нормална. Болест се јавља са 3-6 месеци, ређе - са 2 године старости. У почетку се појављују еритем и оток лица, убрзо - подручја атрофије коже. ретикуларна хиперпигментација и депигментација са телангиектазијама (поикилодерма), подсећајући на манифестације хроничног зрачног дерматоза. Промене на кожи поред лица локализоване су на врату, задњици, удовима. Већина пацијената има повећану фотосензитивност на сунчеву светлост. Описани су булозни облици дерматозе. Примећују се промене косе (коса на глави је ретка, танка, крта, могућа је алопеција), дистрофија ноктију, зубна дисплазија, рани каријес. Пацијенти често заостају у физичком развоју. Често су изражени хипогонадизам и хиперпаратиреоидизам. Код 40% пацијената, билатерална катаракта се обично развија у узрасту од 4-7 година.

Поикилодерма, која се формирала у детињству, остаје доживотно. У подручјима поикилодерме, са годинама се могу појавити жаришта кератозе или сквамозног ћелијског карцинома коже.

Сиватеова ретикуларна пигментна поикилодерма. Овај облик поикилодерме је описао Сиват 1919. године.

Узроци и патогенеза нису проучавани.

Симптоми. Лезија се манифестује развојем ретикуларне плавкасто-смеђе пигментације на кожи лица, врата, груди и горњих екстремитета, којој обично претходи соларни еритем и телангиектазија. На истим местима готово увек су видљиви мали нодуларни осипи фоликуларне кератозе, а касније се примећују подручја једва приметне атрофије коже.

Лечење је симптоматско. Потребно је заштитити се од сунчевих зрака. Користите креме за сунчање, антиоксиданте, витамине и, у тежим случајевима, ароматичне ретиноиде.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]