Идиотизам

Екстремни степен менталне ретардације је идиотизам. За ублажавање симптома користи се патогенетски, односно хормонски, антиинфективни и симптоматски третман (неуролептици, седативи, ноотропици).

Хајде да размотримо патогенезу и етиологију болести, њене врсте и степене поремећаја, методе дијагнозе, лечења и превенције.

Епидемиологија

Преваленција деменције није довољно проучена. Према подацима Светске здравствене организације, регистровано је око 3-5% случајева тешке менталне ретардације. Велики проценат патологије се примећује у подручјима са утицајем екопатогених фактора.

Епидемиологија патолошког поремећаја указује да је болест чешћа код мушкараца него код жена. Овај однос се чешће примећује код благе олигофреније. Код тешких облика, односно идиоције, нема значајне разлике између жена и мушкараца.

До данас је идентификовано више од 300 патолошких стања која могу довести до идиоције. То могу бити и ендогени, односно наследни фактори, и егзогени, спољашњи фактори. Посебна пажња се посвећује породичној историји. Ризик од рађања детета са патологијом у породици са два олигофреника је 42%, а са поремећајима само код једног родитеља - 20%. Ендогени облици су повезани са генским мутацијама и хромозомским аберацијама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци глупости

Поремећаји менталног развоја јављају се код пацијената различитог узраста. Али ако се болест манифестује од раног узраста, онда то указује на један од облика идиотизма.

Узроци поремећаја повезани су са факторима као што су:

1. Разне генетске болести (Даунов синдром, Прадер-Вилијев синдром, Ангелманов синдром) повезане са абнормалним хромозомима и структуром гена, знаци физичке заосталости.
2. Штетни фактори који утичу на женско тело током трудноће и негативно утичу на развој фетуса:
   • Јонизујуће зрачење.
   • Разни хемијски агенси (кућни токсини, лекови, отрови, алкохол).
   • Инфективне болести (рубеола, цитомегаловирусна инфекција, токсоплазмоза, сифилис).
   • Недостатак јода, који је неопходан за нормалан развој нервног система.
   • Неправилна исхрана или неухрањеност (недостатак витамина и минерала има патолошки ефекат на развој фетуса).
3. Повреда мозга детета, траума при рођењу (интракранијално крварење, компресија главе детета акушерским пинцетом), асфиксија.
4. Недостатак јода у исхрани детета у раном узрасту (од рођења до 3-4 године).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Фактори ризика

Развој било које болести повезан је са одређеним околностима или агенсима (наследним, инфективним, вирусним, бактеријским). Фактори ризика за деменцију су бројни друштвени и хигијенски стресори. То јест, здравље труднице у време процеса порођаја, присуство хроничних и акутних болести, генетске патологије, професионалне опасности, вештачко храњење, па чак и материјално благостање могу утицати на здравље детета.

Ризик од развоја менталне ретардације и других патологија значајно се повећава ако жена не одустане од лоших навика током трудноће. Пушење, алкохолизам, зависност од дрога негативно утичу на развој фетуса у тренутку када се његово тело полаже. Деца рођена од таквих мајки подложна су разним болестима. Најчешће су то болести респираторног, ендокриног и кардиоваскуларног система, конгениталне патологије. Превремена трудноћа је још један фактор који повећава могућност рођења бебе са дефектима. Таква деца могу заостајати за својим вршњацима и у интелектуалном и у физичком развоју.

[ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

Механизам настанка идиоције повезан је са поремећајем метаболизма липида и енхимнозама, што доводи до таложења липидног ганглиозида у централном нервном систему. Код здравих људи, ганглиозид се налази у сивој маси мозга. Има сложену структуру, садржи многе киселине, глукозу, сахарозу и галактозу. Патогенеза се заснива на хроногеном фактору, односно онтогенези и оштећењу мозга у развоју под утицајем различитих патогених фактора.

Око 75% олигофреније (благе идиоције) развија се због интраутериног оштећења. Уколико постоји породична историја, долази до квара у неуронском систему, што доводи до морфолошких промена у мозгу. Такве промене могу изазвати малу величину и тежину мозга, кашњења у диференцијацији вијуга и бразди, неразвијеност фронталних режњева.

Без обзира на степен изражености менталних поремећаја, они имају сличну клиничку слику. Пре свега, ово је потпуна неразвијеност психе, проблеми са апстрактним размишљањем, импулсивност, недостатак самосталности, сугестивност, неразвијеност емоција и проблеми са интелектуалним развојем.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми глупости

Идиотизам је најтежи облик олигофреније. Карактеришу га конгениталне или рано стечене патологије менталног развоја, које се интензивирају и повећавају са годинама. Болест се јавља од првих дана дететовог живота и манифестује се као оштро заостајање у психомоторном развоју. Пацијенти не могу да говоре и не изражавају менталну активност; нису у стању да савладају примитивне вештине.

Емоционална позадина није развијена, пацијенти не препознају чак ни најближе људе. Патолошко стање се дијагностикује на основу ране анамнезе и процене менталног функционисања тела.

По правилу, међу здравим људима се истичу особе са тешким менталним поремећајима. Знаци идиотизма могу се препознати од првих месеци живота детета. Прва ствар која указује на болест је кршење структуре унутрашњих органа. Пацијенти заостају у развоју од раног узраста, почињу да држе главу, касно седе и ходају. Чак и након што науче да се крећу, недостаје координисаних покрета удова.

Израз лица је обично бесмислен, понекад се појављује нијанса радости или беса. Лице је отечено, језик је дебео, говор је неспретан. Пацијенти производе неартикулисане звукове и слогове, понављајући их без престанка. Ако је болест тешка, све врсте осетљивости, укључујући и бол, су смањене. Људи не разликују топло и хладно, јестиво и нејестиво.

Идиотизам карактерише превласт инстинктивног живота, пацијент се примећује по прождрљивости и отвореној упорној мастурбацији. Веома често се јављају знаци фокалне неуралгије. Код неких пацијената доминирају летаргија и апатија, док код других изливи беса и злобе. Деца са патологијом нису у стању да уче и, уз сагласност родитеља, смештају се у специјализоване установе. Чак и у релативно одраслом добу, пацијенти са дубоком менталном ретардацијом нису у стању да се брину о себи, па им је потребан стални надзор и нега.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Први знаци

Симптоми менталне ретардације јављају се у раном узрасту. Први знаци зависе од фактора као што су: системско оштећење интелигенције, органске дифузне лезије мождане коре, тежина и неповратност одступања. Ако недостаје барем један од ових фактора, онда то указује на дизонтогенезу, односно проблеме са менталним здрављем, а не на менталну ретардацију.

Први знаци болести:

• Неадекватан или смањен одговор на друге.
• Ограничене емоције које се манифестују као осећања незадовољства или задовољства.
• Недостаје смислена активност и брига о себи.
• Инконтиненција урина и фецеса.
• Неразвијеност локомоторних и статичких функција.
• Мала покретљивост, летаргија или монотона моторна узнемиреност, примитивни покрети (замахи рукама, љуљање тела).
• Епизодични напади немотивисане агресије.
• Често се примећују перверзне и појачане жеље – једење прљавштине, мастурбација.

Деца са идиотијом нису у стању да савладају смислене активности, јер је процес размишљања оштећен. Пацијенти не перципирају говор других, не могу да разликују вољене од странаца и не савладавају вештине самопомоћи. Стога им је потребна стална нега и надзор.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Карактеристике идиотизма

Патологија се испољава током првих шест месеци живота бебе. Карактеристични детаљи идиотизма су одсуство или слабост реакција на друге. Пацијент није у стању да препозна људе који су му блиски, нема експресивне активности лица. Постоји неизражајан поглед, касни осмех. Са одрастањем, степен моторичких поремећаја постаје израженији.

Болест се често комбинује са патологијама и малформацијама физичког развоја. Најчешће су то дефекти удова (хексадактилизам, фузија прстију), кичмене и церебралне киле, малформације унутрашњих органа (кардиоваскуларни систем, генитоуринарни систем, гастроинтестинални тракт).

Главни клинички симптом у старости је неразвијеност менталних функција и недостатак говора. Тешко је успоставити контакт са пацијентима, јер не показују реакције на спољашње стимулусе. Имају приступ елементарним менталним операцијама, док је ментални развој на безусловно рефлексном нивоу.

Пажња на идиотизам

Тешка ментална ретардација карактерише се потпуним или делимичним одсуством говора и размишљања. Пажња код идиотизма је нефокусирана, пацијент се не може концентрисати на најједноставније ствари. Нема реакције на спољашње стимулусе, уместо говора, пацијенти само производе звукове и не перципирају говор који им је упућен.

Немогуће је привући пажњу таквих људи, они не прате предмете, не бране се када неко покуша да им науди и не слушају звукове. Осетљивост је смањена, могући су дефекти чула мириса и слуха. Интелектуална заосталост утиче на перцепцију, разне когнитивне процесе и памћење. Неразвијеност емоција, импулса и мотива онемогућава живот у друштву.

[ 28 ]

Фазе

Ментални недостаци имају одређену класификацију помоћу које је могуће прецизно утврдити тежину поремећаја. Степени идиотизма зависе од дубине оштећења мозга. Патолошко стање има три стадијума: имбецилност, дебилност и идиотизам. Према међународној класификацији менталних болести, постоје 4 степена поремећаја. Они су у корелацији са карактеристикама интелектуалног развоја.

Разликују се следећи степени идиотизма:

МКБ 10		Коефицијент интелигенције	Алтернативна класификација	Друштвене карактеристике
Класа	Степен кршења
Ф 70	Лако	70-50	Морон	Обучив, запослен
Ф 71	Умерено	50-35	Имбецилност	Неспособан да учи, неспособан да ради
Ф 72	Тежак	34-20
Ф 73	Дубоко	<20	Идиотизам

У благим случајевима могуће је научити основне вештине самопомоћи. Умерени и тешки случајеви карактеришу се значајним проблемима у развоју. Пацијенти не реагују на спољашње стимулусе, когнитивна активност је потпуно одсутна, а нема ни вештина самопомоћи. Долази до смањења свих врста осетљивости, примитивних емоција, а најчешће се испољавају бес и злоба. Моторне реакције су примитивне и хаотичне, а говор је одсутан.

[ 29 ]

Дубоки идиотизам

Тешка деменција карактерише се практично потпуним одсуством когнитивне активности. Дубока идиотија има коефицијент интелигенције испод 20. Пацијенти не реагују на околину, не обраћају пажњу чак ни на јасно изражене иритансе. Говор и размишљање нису развијени, емоције су неадекватне, смислена активност и брига о себи нису доступни.

Дубоки идиотизам има примитивну координацију, моторичке реакције су неспретне, некоординисане, понављајуће. Примећује се једнолично монотоно њихање тела, климање главом и замахивање рукама. Емоције су слабо изражене, најчешће је то бес или задовољство. Пацијенте карактерише инстинктивно понашање, прождрљивост. Потребна им је стална нега, најчешће су смештени у специјализоване установе, пошто им је живот у друштву немогућ.

[ 30 ]

Обрасци

Постоје два клиничка облика идиоције: ексцитабилна и торпидна.

1. Узбуђени - пацијенти су у стању стереотипне психомоторне агитације, односно њишу се, праве примитивне покрете и пљескају рукама.
2. Торпидно - пацијенти су непокретни и препуштени сами себи.

Идиотизам се класификује према неколико других карактеристика; погледајмо његове главне типове:

• Амауротски - ова категорија обухвата наследне болести изазване поремећајима метаболизма ганглиозида. Главни симптоми су повезани са прогресивним смањењем интелигенције и вида на аутозомно рецесиван начин.
• Конгенитални – (Норман-Вуд синдром) – први знаци се јављају након рођења, по правилу су то конвулзије, хидроцефалус, поремећаји неуропсихијског развоја, хипотонија мишићног система.
• Касно детињство (Билшовски-Јански синдром) – најчешће се манифестује у узрасту од 4-5 година. Карактерише га спора прогресија, све већа деменција, атрофија видног система, конвулзије.
• Рано детињство (Теј-Саксов синдром) - симптоми се јављају у првој години живота детета. Патологија има прогресивно смањење вида, све до слепила, хиперакузе и кашњења у менталном развоју.
• Касно – манифестује се у одраслом добу. Примећују се промене типа органског психосиндрома, глувоћа, пигментни ретинитис, церебеларни поремећаји.
• Јувенилни (Шпилмајер-Фогт-Батенов синдром) – први симптоми се јављају у узрасту од 6-10 година. Пацијенти имају оштећење памћења, периодичне поремећаје покрета, смањену интелигенцију, вегетативно-ендокрине поремећаје.
• Хидроцефални - настаје због атрофије можданог ткива изазване конгениталним хидроцефалусом.
• Дизостоза (гаргоилизам) је наследни дефект везивног ткива. Изражава се као оштећење зглобова, костију, централног нервног система, унутрашњих органа.
• Ксеродерма (Де Санктис-Какионеов синдром) је наследна болест са различитим неуролошким поремећајима, пигментираном ксеродермом и деменцијом различитог степена тежине.
• Микседем - настаје због урођене дисфункције штитне жлезде.
• Тимус - развија се због наследне патологије функције тимусне жлезде.
• Морално - ова врста болести је општи назив за менталне болести. Нема изражене менталне поремећаје, али постоје емоционални поремећаји, проблеми у комуникацији са другима.

Идиотизам Теј-Сакса

Најозбиљнија патологија, која се јавља код 1-3% деце, је Теј-Саксова идиотија. Болест настаје као резултат оштећења можданих овојница и манифестује се као прогресивна ментална ретардација са израженим моторичким дефектима. По правилу, малаксалост се не јавља до шест месеци. Али тада се јављају неповратни поремећаји мождане функције. Управо ова патогенеза узрокује високу смртност деце до 4-5 година.

Болест се развија због акумулације ганглиозида у ћелијама нервног система. Ова супстанца контролише вишу нервну активност. У здравом организму, ганглиозиди се стално синтетишу и разграђују. Док је код болесне деце процес разградње оштећен, што је повезано са недостатком ензима хексоминидазе типа А. Патологија има аутозомно рецесивни тип наслеђивања. То јест, јавља се када се од сваког родитеља наслеђују два измењена гена. Ако само један родитељ има такав ген, дете не оболева, али је у 50% случајева носилац патологије.

Патолошко стање има два клиничка облика повезана са недостатком хексозаминидазе типа А:

• Хронични облик – први симптоми се јављају у узрасту од 3-5 година и појачавају се до 12-14 година. Болест има благи ток, односно оштећење моторичких способности, интелигенције и говорног апарата је незнатно.
• Јувенилни облик – манифестује се у првим недељама дететовог живота. Брзо напредује и карактерише га висок ризик од смрти чак и уз благовремену терапију.

Теа Сакс има пароксизмални ток, односно изненадне изливе абнормалне мождане активности. Такве манифестације негативно утичу на менталну, моторичку и говорну активност. Тежина напада зависи од учесталости њиховог појављивања.

По правилу, болест се дијагностикује пре рођења детета. То јест, током трудноће, жена се подвргава тестовима на разне абнормалности. За то се узима крв из плаценте (биопсија хориона) или се врши пункција амнионске кесе са накнадним прегледом амнионске течности. Ако су се сумње на болест појавиле у раном добу, онда је детету потребан офталмолошки преглед. На фундусу ће се појавити црвенкаста мрља - скуп ганглиозида на ткиву.

Патологија је неизлечива, али се користи симптоматска терапија за ублажавање њеног тока. Ово олакшава живот детету и родитељима. Превенција се заснива на правилном планирању трудноће. Пре него што се роди беба, неопходно је спровести генетске тестове који ће пружити информације о присуству наследних патологија, укључујући менталне сметње.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Амауротски идиотизам

Амауротска идиотија је наследна болест са прогресивним током и патологијама интелектуалне активности. Поремећај има неколико облика са симптомима различите тежине. Посебност болести је у томе што се манифестује у раном узрасту и не подлеже лечењу.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Компликације и посљедице

Деца са менталном ретардацијом пате не само од идиотизма, већ и од патологија које га прате. Последице и компликације болести зависе од стадијума и степена њене тежине. Најчешће, такви пацијенти имају оштећења вида и слуха, поремећаје у понашању и емоционалне поремећаје, проблеме са мишићно-скелетним системом. Без одговарајуће терапије и рехабилитације таквих дефеката, могућности пацијента су значајно ограничене.

Идиотизам је екстремни стадијум деменције. Пацијенти са овом болешћу не могу се прилагодити друштвеном окружењу, а њихово агресивно понашање је често комбиновано са друштвено опасним радњама. Патолошко стање прате соматски поремећаји, честе нападе. Што је идиотизам тежи, то су његове компликације дубље. На основу етиологије деменције, лекар даје прогнозу за највероватније последице.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Дијагностика глупости

Много различитих метода се користи за идентификацију болести повезаних са менталним или психолошким поремећајима. Дијагностика подразумева свеобухватан преглед, који се састоји од:

1. Анализа жалби и прикупљање породичне анамнезе.
   • У ком узрасту су се први пут појавили симптоми патологије (недостатак моторичке активности, оштећење или одсуство говора).
   • Како је трудноћа текла (присуство заразних болести, неуравнотежена исхрана, висок крвни притисак, употреба алкохола и дрога).
   • Честе прехладе у раном детињству или неухрањеност.
2. Психијатријска анализа стања пацијента и консултације са неурологом. Лекар процењује његове менталне способности, говор и способност комуникације у друштву.
3. Компјутерска и магнетна резонанца главе. Овај преглед омогућава слојевито проучавање структуре мозга и откривање његових оштећења (структурне абнормалности, хеморагије).

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Диференцијална дијагноза

Верификација идиотизма са другим облицима слабоумности обично није тешка. То је због чињенице да се знаци болести карактеришу дубоко смањеним интелектуалним и менталним способностима које се јављају у раном детињству. Диференцијална дијагностика почиње прикупљањем анамнезе и проучавањем тока трудноће код мајке. Уколико су постојале заразне болести, патолошки утицај егзогених фактора, лоша исхрана или проблеми током порођаја током трудноће, то повећава ризик од потврђивања идиотизма.

Менталну ретардацију треба разликовати од сличних стања:

• Педагошко занемаривање – успоравање менталног развоја је могуће чак и код апсолутно здравих људи. Одсуство услова за правилан развој и дефицит потребних информација узрокују деградацију.
• Дуготрајна астенија - ово је могуће код тешких соматских болести или дисфункција тела због неправилне исхране. Дете има кашњење у развоју, расејаност, споро размишљање и лоше памћење.
• Прогресивне менталне болести, попут епилепсије или шизофреније, јављају се у раном детињству и, без одговарајућег лечења, доводе до деменције.

Спроводе се дубински клинички прегледи ради утврђивања менталних, физичких, интелектуалних, говорних и неуролошких поремећаја. Неопходна је лабораторијска и инструментална дијагностика, генетска истраживања и психофизиолошко тестирање.

Третман глупости

Пошто је идиотизам конгенитални, односно наследни, немогуће га је елиминисати. Лечење је патогенетска терапија: ензимопатија (запаљење ензимског недостатка) и ендокринопатија (хормонска корекција ензимског састава). Специфична терапија се спроводи код токсоплазмозе или конгениталног сифилиса. Симптоматски третман се састоји од дехидрације, седативних и општих јачајућих процедура.

Терапија се заснива на узроку патолошког стања и симптомима:

• Да би се побољшали метаболички процеси, пацијенту се прописује витаминска терапија, ноотропици, глутаминска киселина и други лекови.
• За нормализацију интракранијалног притиска, примењују се ињекције магнезијума, прописују се диакарб и глицерин.
• У случајевима јаке инхибиције користе се разни стимуланси, обично биљног порекла: кинеска магнолија, сиднокарб, гинсенг.
• У случају повећане агитације и епилептичних напада – неуролептици и антиконвулзиви.

Упркос чињеници да је идиотизам неизлечива болест, лечење лековима може ублажити њене симптоме. Поред узимања лекова и разних физиотерапијских процедура, пацијенту је потребна стална нега.

Превенција

У већини случајева, превенција се састоји у заштити особа у репродуктивном добу од фактора који изазивају мутације на генетском нивоу. Примарна превенција почиње током трудноће. Жена се подвргава медицинском генетском саветовању и редовној дијагностици развоја фетуса.

Превенција патологије састоји се од следећих процедура:

• Превенција интраутериних инфекција
• Одбијање употребе лекова са тератогеним дејством
• Ограничите сваки контакт са сурфактантима
• Корекција ендокриних поремећаја током трудноће

Превенција соматских лезија, трауме мозга и неуротоксикозе код деце у раном узрасту је обавезна.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Прогноза

Исход деменције зависи од њеног стадијума и облика. Прогноза за идиотизам је негативна, јер болест карактеришу неповратни поремећаји менталне и психичке активности. И деца и одрасли са овом патологијом нису способни за самосталан живот и захтевају сталну негу и надзор. Такви пацијенти се смештају у специјализоване установе где добијају 24-часовну негу.

Прогноза благих и умерених стадијума деменције зависи од лечења и превентивних и рехабилитационих мера. Дакле, код олигофреније у фази дебилности, адаптација у друштву је могућа, али имбецилност, као и идиотизам, има неповољан исход.

Очекивани животни век

Идиотизам је конгенитална патологија која се не може лечити. Очекивани животни век пацијената са благом и умереном ретардацијом је око 50 година, са дубоким обликом лезије, људи не живе до 20 година.

Ако се идиотизам дијагностикује у првим месецима живота детета, онда се веома често живот детета завршава у доби од 4-5 година. Таква негативна прогноза преживљавања повезана је са значајним биохемијским и метаболичким померањима, дефектима имуног система и поремећајима у функционисању унутрашњих органа.