Идиоција

Екстремни степен менталне ретардације је идиоција. Да би се ублажили симптоми, патогенетски, односно хормонски, антиинфективни, као и симптоматски третман (неуролептици, седативи, ноотропици).

Размотрите патогенезу и етиологију болести, његове врсте и обим поремећаја, методе дијагнозе, лечење и превенцију.

Епидемиологија

Преваленција деменције није добро схваћена. Према подацима Светске здравствене организације, регистровано је око 3-5% случајева тешке менталне ретардације. Велики проценат патологије може се пратити у подручјима погођеним еко-патогеним факторима.

Епидемиологија патолошког поремећаја показује да се најчешће болест јавља код мушкараца, у поређењу са женским полом. Овај однос се више примећује код благог степена олигофреније. У тешкој форми, то јест, идиоција, нема значајне разлике између жена и мушкараца.

До данас је идентификовано више од 300 патолошких стања, што може довести до идиоција. Може бити и ендогена, то је наследна фактора и екзогени спољни фактори. Посебна пажња посвећена је породичној историји. Ризик од дјетета са патологијом у породици са два олигофреника је 42%, ау случају кршења само једног родитеља, 20%. Ендогени облици су повезани са генским мутацијама и хромозомским аберацијама.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци идиоција

Ментални поремећаји се јављају код пацијената различитих узраста. Али ако се болест манифестује од раног доба, онда то указује на један од облика идиоција.

Узроци поремећаја односе се на факторе као што су:

1. Разне генетске болести (Довнов синдром, Прадер-Виллиов синдром, ангелмански синдром) повезани са поремећајима хромозома и структуром гена, знаци физичке ретардације.
2. Штетни фактори који утичу на женско тијело током трудноће и негативно утичу на развој плода:
   • Јонизирајуће зрачење.
   • Различити хемијски агенси (кућански токсини, лекови, отрови, алкохол).
   • Инфективне болести (рубела, инфекција цитомегаловируса, токсоплазмоза, сифилис).
   • Недостатак јода, који је неопходан за нормалан развој нервног система.
   • Неухрањеност или неухрањеност (недостатак витамина и минерала патолошки утиче на развој фетуса).
3. Трауме дечјег мозга, трауматска траума (интракранијална хеморагија, стискање главе бебе са акушеринским шиљаком), асфиксија.
4. Недостатак јода у исхрани бебе у раном добу (од рођења до 3-4 године).

[7], [8], [9],

Фактори ризика

Развој било којег болести повезан је са одређеним околностима или агенсима (наследним, заразним, вирусним, бактеријским). Фактори ризика за деменцију су бројни социохигијенски стресори. То јест, здравље труднице у тренутку рођења, присуство хроничних и акутних болести, генетске патологије, опасне појаве, вештачко храњење и чак материјално благостање могу утицати на здравље детета.

Ризик од развоја менталних абнормалитета и других патологија значајно се повећава ако у току трудноће жена није напустила лоше навике. Пушење, алкохолизам и наркоманија негативно утичу на развој фетуса у тренутку када је тело положено. Деца рођена таквим мајкама су подложна разним болестима. Најчешће су респираторне, ендокрине и кардиоваскуларне болести, конгениталне патологије. Преурањена трудноћа је још један фактор који повећава могућност бебе са дефектима. Таква деца могу заостајати у свом интелектуалном и физичком развоју од својих вршњака.

[10], [11],

Патогенеза

Механизам настанка идиоција је повезан са поремећајем метаболизма липида и енхимнозама, што доводи до депозиције галијумидидног липида у централном нервном систему. У здравим људима, ганглиосид се налази у сивој материји мозга. Има комплексну структуру, садржи много киселина, глукозе, сахарозе и галактозе. Патогенеза се заснива на хроногеном фактору, односно онтогенези и лезији мозга у развоју под утицајем различитих патогених фактора.

Око 75% олигофреније (благе фазе идиоције) развија се због интраутериних лезија. У присуству породичне историје, постоји неуспјех у раду неуронског система, што доводи до морфолошких промјена у мозгу. Такве промене могу узроковати малу величину и тежину мозга, кашњење у диференцијацији конверзија и бразде, неразвијеност лијевог лобања.

Без обзира на озбиљност менталних поремећаја, они имају сличну клиничку слику. Пре свега, ово је тотално неразвијеност психе, проблеми са апстрактним размишљањем, импулсивност, недостатак независности, сугестивност, неразвијеност емоција и проблеми са интелектуалним развојем.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми идиоција

Идиоција је најтежи ступањ олигофреније. Карактерише га урођеном или стеченом у патологији раног узраста менталног развоја, која се повећава узраст и повећава се. Болест се рађа од првих дана дететовог живота и манифестује се као оштро заостајање у психомоторном развоју. Пацијенти не знају говорити и не изражавају менталне активности, нису у стању да савладају примитивне вештине.

Емоционална позадина није развијена, пацијенти не препознају ни најближе људе. Патолошко стање се дијагностицира на основу ране историје и процене менталног функционисања тела.

По правилу, људи са озбиљним степеном менталних поремећаја распоређени су међу здравим. Знаци идиоција могу се препознати у првим месецима живота детета. Прва ствар која указује на болест је кршење структуре унутрашњих органа. Пацијенти из ране старосне доби заостају у развоју, почињу да кичу главу, седну и шетају. Чак иако су научили да се крећу, недостаје пријатељски покрет окрета.

Израз лица, по правилу, је бесмислен, понекад се појављује сенка радости или беса. Лупати, дебели језик, неугодан говор. Пацијенти објављују неоткривене звуке и слоге, понављајући их без прекида. Ако болест има дубок степен, онда се смањују све врсте осетљивости, укључујући и бол. Људи не разликују топлу и хладну, јестиво и неуживо.

Идиоцију карактерише превладавање инстиктуалног живота, јер пацијенту има бескорисност и отворена тврдоглава мастурбација. Врло често постоје знаци фокалне неуралгије. Неким пацијентима доминира летаргија и апатија, док други имају љуту и љуту епидемију. Деца са патологијом нису у могућности да уче и с родитељском сагласношћу остају у специјализованим установама. Чак иу релативно одраслом добу, пацијенти са дубоком менталном ретардацијом нису у могућности да послуже, тако да им је потребан стални надзор и брига.

[20], [21], [22], [23],

Први знакови

Симптоми менталне ретардације појављују се чак и рано. Први знаци зависе од фактора као што су: системско оштећење интелекта, органске дифузне лезије церебралне кортексице, озбиљност и неповратност одступања. Ако бар један од ових фактора није присутан, то указује на дисонтогенезу, односно проблеме са менталним здрављем, а не менталну ретардацију.

Први знаци болести:

• Неадекватан или смањен одговор на друге.
• Ограничене емоције, које се манифестују као осећај незадовољства или задовољства.
• Не постоји значајна активност и самопослуживање.
• Инцонтиненција урина и фецеса.
• Недовољан развој локомоторних и статичких функција.
• Недостатак покретљивости, летаргија или монотоно моторно узбуђење, примитивни покрети (љуљашке руку, љуљање пртљажника).
• Еписодични напади немотивисане агресије.
• Често се примећују перверзна и повећана жудњака - нечистоћне јело, мастурбација.

Деца са идиоцијом нису у стању да савладају значајне активности, пошто је процес размишљања прекинут. Пацијенти не примећују говор других, не могу разликовати рођаке од аутсајдера, не савладавају вјештине самопослуживања. Стога, они захтевају константну бригу и надзор.

[24], [25], [26], [27]

Карактеристичне карактеристике идиоција

Патологија се осећа током прве половине живота бебе. Карактеристичне карактеристике идиоција су одсуство или слабост реакција на друге. Пацијент не може препознати људе који су му блиски, нема експресивне имитације. Постоји мали израз, покојни осмех. Са годинама, степен моторних поремећаја постаје све израженији.

Болест се врло често комбинује са патологијама и малформацијама физичког развоја. Најчешће, ова удова дефекти (шест тоед, фузија прстију), кичме и церебралне кила оштећења унутрашњих органа (кардиоваскуларни систем, генитоуринарног система, гастроинтестиналног тракта).

Главни клинички симптом у старијој доби је неразвијеност менталних функција и недостатак говора. Са пацијентима је тешко доћи у контакт, пошто не манифестирају реакцију на спољне стимулусе. Основне менталне операције су им доступне, а ментални развој је на безусловном нивоу рефлекса.

Пажња када идиоција

Дубока ментална ретардација карактерише потпуни или делимични недостатак говора и мишљења. Пажња на идиоцију је опуштена, пацијент се не може концентрирати на најједноставније ствари. Не постоји реакција на спољне стимулише, уместо говора, пацијенти изговарају само звуке и не примећују говор на који се њима говори.

Пажња таквих људи не може привући, не прате предмете, нису заштићени када покушавају да им повреде и не слушају звукове. Осетљивост је смањена, сметње и слух дефекти су могући. Интелектуална заосталост утиче на перцепцију, различите когнитивне процесе и меморију. Недовољно развијање емоција, мотивација и мотива онемогућава живот у друштву.

[28],

Фазе

Ментални недостатак има одређену класификацију којом можете прецизно одредити тежину кршења. Степени идиоција зависе од дубине оштећења мозга. Патолошко стање има три фазе: имбецилност, дебилност и идиоција. Према међународној класификацији менталних болести, постоје 4 степена кршења. Они су у корелацији са карактеристикама интелектуалног развоја.

Одлични су сљедећи степени идиоција:

ИЦД 10		ИК	Алтернативна класификација	Социјалне карактеристике
Класа	Степен кршења
Ф 70	Лагана	70-50	Дегенерација	Подучавајући, способни
Ф 71	Умерено	50-35	Имбецилити	Унсоунд, инцапацитатед
Ф 72	Тешко	34-20
Ф 73	Дубоко	<20	Идиоција

Са лакоћом, могуће је научити основне вештине самопослуживања. Умерени и тешки степени карактеришу знатни развојни проблеми. Пацијенти не реагују на спољне стимулише, когнитивна активност је потпуно одсутна, нема самосталних вјештина. Постоји смањење свих врста осјетљивости, примитивних емоција, најчешће љутих и злонамјерних. Моторне реакције су примитивне и хаотичне, говор је одсутан.

[29]

Дееп Идиоци

За озбиљан степен деменције скоро не постоји когнитивна активност. Дубоки идиоција има ИК испод 20 година. Пацијенти не реагују на животну средину, не обраћају пажњу чак ни на изражене стимулусе. Говор и размишљање нису развијени, емоције су неадекватне, значајна активност и самопослуживање нису доступни.

Дубоки идиоција има примитивну координацију, моторне реакције су неугодне, недоследне, поновљене. Постоји једнообразна монотоно преклапање пртљажника, наговештавајући покрет и руке. Емоције су слабо изражене, најчешће бес или задовољство. Карактеристика пацијената је инстинктивно понашање, нежурност. Они требају стално бригу, најчешће се налазе у специјализованим установама, јер је њихов живот у друштву немогућ.

[30]

Обрасци

Постоје две клиничке форме идиоција - узбуђене и тупидне.

1. Узбудљиво - пацијенти су у стању стереотипне психомоторне агитације, односно, љуљају, праве примитивне кретње и трбају руке.
2. Торпид - пацијенти су непокретни и презентирани сами себи.

Идиоција је класификована према неколико карактеристика, узима у обзир његове главне типове:

• Амавротиц - ова категорија укључује наследне болести услед поремећаја метаболизма ганглиозида. Главна симптоматологија повезана је са прогресивним падом интелигенције и визије у аутосомном рецесивном типу.
• Конгенитални (Норман-Воодов синдром) - први знаци се појављују након порођаја, по правилу се ради о нападима, хидроцефалусу, поремећајима неуропсихолошког развоја, хипотонији мишићног система.
• Дијете касни (Билшовски-Иански синдром) - најчешће се манифестује у доби од 4-5 година. Одликује га споро прогресијом, повећањем деменције, атрофијом визуелног система, конвулзијама.
• Рано дјетињство (Теиа-Саксов синдром) - симптоми се појављују на првом дјетету дјететовог живота. Патологија има прогресиван пад визије, до слепила, хиперакузије и кашњења у менталном развоју.
• Касније - манифестује се у одраслом добу. Постоје промене у виду органског психосиндрома, глувоће, ретинитиса пигмента, церебеларних поремећаја.
• Јувенилни (синдром Спиелмеиер-Вогт-Буттен) - први симптоми се појављују за 6-10 година. Пацијенти са оштећењем меморије, периодичним моторичким поремећајима, смањеном интелигенцијом, вегетативним ендокриним поремећајима.
• Хидроцефалус - произилази из атрофије мождане супстанце узроковане урођеним едемом мозга.
• Дисостотиц (гаргоилисм) је наследни дефект у везивном ткиву. Изражава се као лезија зглобова, костију, централног нервног система, унутрашњих органа.
• Ксеродерма (Де Санцтис-Каккионе синдром) је наследна болест са различитим неуролошким поремећајима, ксеродерма пигмента и деменција различите тежине.
• Микедема - се јавља због конгениталне дисфункције тироидне жлезде.
• Тимић - развија се због наследне патологије функције лимфне жлезде.
• Морално - ова врста болести је уобичајено име менталних болести. Нема изразитих повреда менталних активности, али постоје поремећаји емоција, проблеми у комуникацији са другима.

Идиот Теја-Сакс

Најозбиљнија патологија која се јавља код 1-3% деце је идиоција Саксоније. Болест се јавља као резултат пораза церебралне мембране и манифестује се као прогресивна ментална ретардација са израженим моторичким недостацима. По правилу, до шест месеци лошег осећаја се не осећа. Али онда се појављује неповратна дисфункција мозга. Управо ова патогенеза узрокује високу морталитет новорођенчади до 4-5 година.

Болест се развија због акумулације ганглиозида у ћелијама нервног система. Ова супстанца контролише већу нервозну активност. У здравом организму, ганглиосиди се стално синтетизују, разређени су. Док код оболелих деце поремећени су процеси цепања, што је последица недостатка ензим хексоминидазе типа А. Патологија има аутосомално-рецесивну врсту наслеђивања. То јест, то се дешава када наслеђујете два мутирана гена од сваког родитеља. Ако такав ген постоји само код једног родитеља, онда се дете не разболи, али је у 50% случајева носилац патологије.

Патолошко стање има два клиничка облика повезана са недостатком хексосаминидазе типа А:

• Хронични облик - први симптоми се појављују у доби од 3-5 година и расте на 12-14 година. Болест има светлост, односно моторички поремећаји, интелект и вербални апарати су безначајни.
• Јувенилни облик - манифестован је од првих недеља живота детета. Брзо напредује, одликује се високим ризиком од смрти и уз правовремену терапију.

Тхеа Сакса има пароксизмални ток, то јест, изненадне епидемије абнормалне церебралне активности. Такве манифестације негативно утичу на менталне, моторичке и говорне активности. Тежина напада је зависна од учесталости њиховог изгледа.

По правилу, болест се дијагностикује пре рођења детета. То јест, током трудноће жена пролази студије за присуство различитих абнормалности. Да би се то урадило, крв узима се из плаценте (цхориониц биопси) или пробија фетална бешика, након чега следи студија амнионске течности. Ако се сумња на болест појавила у раном добу, дијете треба офталмолошки преглед. На фундусу ће се појавити црвенкаст мрља - ганглиозид на целулози.

Патологија се односи на неизлечиву, али да би се олакшао његовом току, користи се симптоматска терапија. То олакшава детету и родитељима. Превенција се заснива на правилном планирању трудноће. Пре него што имате бебу, неопходно је водити генетске тестове који ће дати информације о присутности наследних патологија, укључујући и ментална одступања.

[31], [32], [33]

Амавротски идиоција

Наследна болест са прогресивним курсом и патологијама интелектуалне активности је амауротски идиот. Поремећај има неколико облика са симптомима различите тежине. Посебност болести јесте то што се манифестује у раном узрасту и не подлеже третману.

[34], [35], [36], [37], [38]

Компликације и посљедице

Деца са менталним поремећајима пате не само од идиоција, већ и од патологија које прате. Последице и компликације болести зависе од степена и степена његове озбиљности. Најчешће, такви пацијенти имају оштећење вида и слуха, понашање и емоционалне поремећаје, проблеме са мишићноскелетним системом. Без одговарајуће терапије и рехабилитације оваквих дефеката, могућности пацијента су значајно ограничене.

Идиоција је последња фаза деменције. Пацијенти са таквом болестом не могу се прилагодити друштвеном окружењу, а њихово агресивно понашање се често комбинује са друштвено опасним понашањем. Патолошко стање праћено је соматским поремећајима, честим конвулзивним нападима. Што је тежи идиоција, то је дубље његове компликације. Фокусирајући се на етиологију деменције, лекар предвиђа највероватније последице.

[39], [40], [41], [42], [43],

Дијагностика идиоција

Да би се идентификовале болести повезане са менталним или психолошким поремећајима, користе се различите методе. Дијагноза обухвата свеобухватан преглед који се састоји од:

1. Анализа жалби и сакупљање породичне историје.
   • У којим годинама се први пут појавили симптоми патологије (недостатак моторичке активности, поремећај или одсуство говора).
   • Како је извршена трудноћа (присуство заразних болести, неуравнотежена исхрана, повишен крвни притисак, употреба алкохола и дрога).
   • Честе прехладе у раном детињству или неухрањености.
2. Психијатријска анализа стања пацијента и консултација са неурологом. Доктор оцењује своје менталне способности, говор, могућност комуникације у друштву.
3. Компјутерска и магнетна резонанција главе. Уз помоћ ове студије могуће је проучити структуру слоја мозга по слоју и открити његову оштећења (структурне поремећаје, крварење).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Диференцијална дијагноза

Провера идиоција са другим облицима деменције, по правилу, није тешка. Ово је због чињенице да знаке болести карактеришу дубоко смањене интелектуалне и психичке способности које се појављују у раном детињству. Диференцијална дијагноза почиње са сакупљањем анамнезе и проучавањем трудноће код мајке. Ако су током периода трудноће биле заразне болести, патолошки утицај егзогених фактора, неадекватна исхрана или проблеми током процеса рођења, то повећава ризик од потврђивања идиоција.

Ментална ретардација се мора разликовати са сличним условима:

• Педагошко занемаривање - успоравање менталног развоја могуће је чак и за апсолутно здраве људе. Недостатак услова за правилан развој и недостатак потребних информација, узрокују деградацију.
• Дуготрајна астенија - ово је могуће са тешким соматским обољењима или поремећајима функционисања тела због неухрањености. Дете има кашњење у развоју, недостатак пажње, споро размишљање и лоше памћење.
• Специфичне менталне болести - на пример, епилепсија или шизофренија јављају се чак иу раном детињству и без правилног лечења изазивају деменцију.

Постоје дубински клинички прегледи са дефиницијом менталних, физичких, интелектуалних, говорних и неуролошких поремећаја. Потребне су лабораторијске-инструменталне дијагностике, генетске студије и психофизиолошка испитивања.

Третман идиоција

Пошто је идиоција урођена, то је наследни карактер, немогуће је елиминисати. Третман је патогенетска терапија: ензимопатија (упала дефензуса ензима) и ендокринопатија (хормонска корекција ензимског састава). Са токсоплазмозом или конгениталним сифилисом, врши се специфична терапија. Симптоматски третман састоји се од дехидрације, седације и ресторативних процедура.

Терапија се заснива на узроку патолошког стања и симптома:

• За побољшање метаболичких процеса, пацијенту је прописана витаминска терапија, ноотропика, глутаминска киселина и други лекови. 
• За нормализацију интракранијалног притиска, примењују се ињекције магнезијума, прописују се дијакарб и глицерол.
• Уз снажну инхибицију користе се различити стимуланси, обично на бази биљке: кинеска магнолија вина, сиднокарб, гинсенг.
• Уз повећано узбуђење и епилептичне нападе - неуролептици и антиконвулзанти.

Упркос чињеници да је идиоција неизлечива болест, лечење лијекова може ублажити своје симптоме. Осим узимања лијекова и различитих физиотерапијских процедура, пацијенту је потребна 24-часовна брига.

Превенција

У већини случајева, превенција је да заштити људе из узраста од фактора који узрокују мутације на генетичком нивоу. Примарна превенција почиње током трудноће. Жена се подвргава медицинском генетском саветовању и редовној дијагнози развоја фетуса.

Превенција патологије се састоји од таквих процедура:

• Спречавање интраутериних инфекција
• Одбијање употребе лекова са тератогеним ефектом
• Ограничење свих контаката са површинским активним супстанцама
• Исправка ендокриних поремећаја у периоду трудноће

Обавезно је спрјечавање соматских лезија, трауматизација мозга и неуротоксикоза код деце у раном узрасту.

[51], [52], [53],

Прогноза

Исход деменције зависи од његове фазе и облика. Прогноза идиоција је негативна, јер се болест карактерише неповратним менталним и менталним поремећајима. И дјеца и одрасли са овом патологијом нису способни за самостални живот, њима је потребна стална брига и надзор. Такви пацијенти смештени су у специјализоване установе, гдје им се пружа помоћ током 24 часа.

Прогноза благе до умерене фазе деменције зависи од третмана и превентивних и рехабилитационих мера. Дакле, са олигофренијом у фази слабости, адаптација у друштву је могућа, али имбецилност, попут идиоција, има неповољан исход.

Животни вијек

Идиоција је урођена патологија која не реагује на лечење. Очекивани животни век пацијената са благом и умереном заосталошћу од око 50 година, са дубоком формом лезије, људи не живе до 20 година.

Ако се идиоти дијагнозе у првим месецима дјететовог живота, врло често се живот бебе завршава у доби од 4-5 година. Таква негативна прогноза преживљавања је повезана са значајним биохемијским и метаболичким променама, дефектима имунолошког система и абнормалностима у функционисању унутрашњих органа.