Хистиоцитоза-X: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хистиоцитоза-X је ретка грануломатозна болест непознате етиологије. Њена клиничка варијетет је Ханд-Шилер-Кристијан синдром, или болест. У 50% случајева ове болести, клиничку слику доминирају симптоми дијабетес инсипидуса, који се може манифестовати моносимптомски током неколико година. Хистиоцитозу-X треба искључити првенствено у случају дијабетес инсипидуса у раном детињству. Уништење хипоталамуса и горњег дела хипофизне стабљике као резултат неопластичне или грануломатозне инфилтрације може изазвати развој клиничке слике дијабетес инсипидуса. Уништење задњег режња хипофизе је изузетно редак узрок дијабетес инсипидуса. То се објашњава чињеницом да се неки аксони супраоптичко-хипофизног тракта завршавају у крвним судовима који се налазе у горњем делу стабљике или у медијалној еминенцији хипоталамуса. Неопластично оштећење хипоталамуса може бити или примарни тумор или метастатски процес.

Захваћеност ЦНС-а саркоидозом је релативно ретка болест. Дијабетес инсипидус код саркоидозе је често комбинован са галакторејом због хиперпролактинемије и делимичне или потпуне инсуфицијенције предњег режа хипофизе. Рендгенски преглед лобање, фундуса и анализа видног поља, лумбална пункција и компјутеризована томографија су неопходни да би се искључио неопластични или грануломатозни процес.

Дијагнозу хистиоцитозе-X олакшавају системске манифестације болести, неуролошки пратећи симптоми и карактеристичне промене у цереброспиналној течности.

[ 1 ], [ 2 ]