Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Хенд-Сцхуллер-Крисцхен синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Ханд-Шилер-Кристијан синдром је клиничка варијетет хистицитозе X, грануломатозне болести непознате етиологије. Клиничку слику карактеришу симптоми дијабетес инсипидуса, егзофталмус (обично једнострани, ређе билатерални) и коштани дефекти - углавном костију лобање, бутних костију и пршљенова. Коштани дефекти на рендгенском прегледу су жаришта просветљења која подсећају на географску карту. Карактеристични су кожни симптоми (ксантаматоза, папуларни егзантем и пурпура), безболан губитак зуба, успоравање раста, инфантилизам, хиперхолестеролемија, патолошки преломи цевастих костију. Током дужег временског периода, једина клиничка манифестација болести могу бити симптоми дијабетес инсипидуса. Хипогонадизам, успоравање раста услед недостатка хормона раста и делимични или потпуни хипопитуитаризам се примећују много ређе. Ток је бенигни.
Патогенеза Ханд-Шилер-Кристијановог синдрома. Као резултат формирања хистиоцитних гранулома са еозинофилним елементима у сивом туберкулуму и другим деловима хипоталамуса, поремећена је производња хипоталамичких ослобађајућих фактора, што резултира панхипопитуитаризмом и производњом антидиуретичког хормона са појавом симптома дијабетес инсипидуса. Егзофталмос се јавља као резултат коштаних жаришта еозинофилних гранулома у орбитама.
Узроци Ханд-Шилер-Кристијановог синдрома нису познати.
Лечење Ханд-Шилер-Кристијан синдрома. Локални облици болести лече се киретажом у подручју коштаних промена. Дисеминирани облици реагују на високе дозе глукокортикоида или хемотерапију, углавном употребом циклофосфамида, метотрексата. По правилу, под утицајем таквог лечења, неуроендокрине манифестације болести се не нормализују у потпуности. Потребно је покушати да се коригују употребом лекова који се користе за лечење дијабетес инсипидуса, панхипопитуитаризма.
[ Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?