Хермафродитизам и хермафродити

Хермафродитизам на грчком значи бисексуалност. Постоје две врсте хермафродитизма - прави и лажни (псеудохермафродитизам).

Хермафродитизам је узрокован конгениталним аномалијама и гонада и спољашњих гениталија особе и формира се у периоду до осамнаесте недеље ембрионалног развоја.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиологија

У структури гинеколошких и уролошких болести, хермафродитизам се јавља у 2-6% случајева. Могуће је да је учесталост хермафродитизма много већа. Тренутно не постоји званична географска статистика о овој болести. Пацијенти који пате од правог или лажног хермафродитизма подвргавају се прегледу и лечењу у центрима за планирање породице и репродукцију, гинеколошким и уролошким болницама и „крију се“ под дијагнозама „адреногениталног синдрома“, „тестикуларна феминизација“, „гонадна дисгенеза“, „овотестис“, „скротално-перинеална хипоспадија са ингвиналним или „абдоминалним крипторхизмом“.

Штавише, пацијенти који пате од хермафродитизма често се лече у психијатријским клиникама, будући да се симптоми истинског и лажног хермафродитизма у облику транссексуализма, хомосексуалности и бисексуалности (наизменични пол) погрешно сматрају болестима „сексуалних центара“ мозга. Стога је проблем дијагнозе и лечења истинског и лажног хермафродитизма друштвене природе и посебно је релевантан у савременом друштву.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Обрасци

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лажни мушки хермафродитизам

Лажни хермафродитизам (псеудохермафродитизам) је болест код које особа има гонаде једног пола, али спољашњи гениталије, као резултат развојног дефекта, подсећају на органе супротног пола. Потребно је разликовати мушки и женски псеудохермафродитизам. Лажни мушки хермафродит је мушкарац, али са женским спољашњим гениталијама и женским пасошем. Лажни женски хермафродит је жена, али са мушким спољашњим гениталијама и мушким пасошем.

Лажни мушки хермафродитизам је стање у којем мушкарац има абнормалности спољашњих гениталија. Спољашњи гениталији мушкарца слични су спољашњим гениталијама жене. Ове абнормалности су одавно познате и добро проучене, јер се јављају код једног од 300-400 новорођених дечака. Обично је то комбинација две абнормалности. Једна од њих је абнормални развој мушке уретре, а друга је абнормални положај тестиса.

Тестиси ембриона су положени у лумбалној регији, а затим се спуштају низбрдо, пролазе кроз ингвиналне канале и спуштају се у скротум. Као резултат оштећене ембриогенезе, тестиси могу остати у трбушној дупљи или у ингвиналним каналима и не спуштају се у скротум. Ова аномалија се назива крипторхизам. Постоје два облика крипторхизма: абдоминални и ингвинални. Код ове аномалије, скротум је празан или постоји потпуна аплазија.

Још једна аномалија код лажног мушког хермафродитизма је хипоспадија. То је неразвијеност периферних делова мушке уретре са заменом недостајућег дела овог канала густим ожиљним ланцем и деформацијом пениса. Постоји неколико облика ове аномалије у зависности од локације спољашњег отвора уретре.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Хипоспадија главића пениса

Спољашњи отвор уретре отвара се у основи главе пениса. Овај облик аномалије сами пацијенти не примећују и верују да се код свих људи спољашњи отвор уретре не налази на полу главе пениса, већ у основи. Овај облик аномалије не омета ни мокрење ни сексуални однос и не захтева лечење.

Трунк облик хипоспадије је код кога се спољашњи отвор уретре отвара на задњој површини осовине пениса. Од овог отвора до главића пениса иде кратка ожиљна трака, која повлачи главицу до спољашњег отвора уретре и тако савија пенис у облику куке. Овај облик болести изазива нелагодност код пацијената. Дете прска урин приликом мокрења. Код одраслих, сексуални однос је немогућ јер се закривљени и фиксирани пенис усмерен надоле не може уметнути у вагину.

Скротални облик хипоспадије

Спољашњи отвор уретре отвара се у корену пениса, где почиње скротум. Примећује се хипоплазија пениса, који је такође закривљен у куку. Чин мокрења се врши на женски начин, док се чучи. Сексуални однос је немогућ.

Скротална хипоспадија

Код ове аномалије, скротум је подељен на две половине, које изгледају као велике усне код жена. Спољашњи отвор уретре се отвара између половина подељеног скротума. Пенис је неразвијен и изгледа као женски клиторис. Чин мокрења је женског типа.

Перинеална хипоспадија

Уретра је кратка, као код жене, и отвара се на перинеуму. Скротум је расцепљен или одсутан. Пенис је повучен до спољашњег отвора уретре и изгледа као клиторис. По правилу, код скроталне и перинеалне хипоспадије примећује се и крипторхизам, односно тестиси се налазе или у трбушној дупљи или у ингвиналним каналима.

Новорођени дечаци који пате од скроталне и перинеалне хипоспадије често се региструју у породилиштима као девојчице. Таква девојчица има спољашње гениталије женског типа. Постоје лабије (раздвојене скротуме), постоји клиторис (слабо развијен и закривљен пенис). Често, такве пацијенткиње задржавају такозвани урогенитални синус. То је шупљина у коју се код ембриона (током периода ембрионалног развоја) улива уретра и отвара се вагина. Отвор овог урогениталног синуса изгледа као улаз у вагину. Понекад се код таквих пацијенткиња урогенитални синус претвара у рудимент вагине. Таква девојчица мокри по женском обрасцу, чучећи, и одгаја се као девојчица.

Када дође до пубертета, настаје сукоб између биолошког и друштвеног пола.

Женски псеудохермафродитизам

Женски псеудохермафродитизам је када жена са женским генетским (хромозомским) полом и нормалном структуром унутрашњих гениталија (материца са јајоводима и јајницима) има спољашње гениталије које подсећају на мушке гениталије. При рођењу, таквим пацијентима се често погрешно додељује мушки пол по пасошу. По достизању пубертета, такав „мушкарац“ се понаша као жена и постаје пасивни хомосексуалац.

Постоји пет степени вирилизације (маскулинизације, тј. мушког изгледа) спољашњих гениталија код лажних женских хермафродита.

• Први степен - изоловано увећање клиториса.
• II степен - мале усне су неразвијене. Долази до сужавања улаза у вагину и увећања клиториса.
• III степен - увећање клиториса. Мале усне су одсутне. Велике усне су неразвијене. Урогенитални синус је очуван. Отвор очуваног урогениталног синуса налази се у основи увећаног клиториса.
• IV степен - клиторис је велики и подсећа на хипоспадични пенис. Има главић и кожицу. У основи таквог клиториса отвара се урогенитални синус, у који се уливају и уретра и вагина. Велике усне имају изглед раздвојеног скротума. Мале усне су одсутне. Дакле, спољашњи гениталије код IV степена лажног женског хермафродитизма изгледају потпуно исто као и спољашњи гениталије лажног мушког хермафродите који пати од скротално-перинеалне хипоспадије. Међутим, лажни женски хермафродит има материцу и јајнике, док лажни мушки хермафродит има простату и тестисе.
• V степен маскулинизације спољашњих гениталија код лажног женског хермафродитизма изражава се присуством нормално развијеног мушког пениса са мушком уретром. Вагина се или отвара у корену пениса или се отвара у задњи део мушке уретре. Мушка уретра се формира од урогениталног синуса. Ово објашњава чињеницу да се вагина може отворити у задњем делу уретре. Скротум може бити расцепљен или може бити нормално развијен, али без тестиса. Чин мокрења код таквих пацијената се обавља стојећи, према мушком типу. Код V степена лажног женског хермафродитизма, мушки пол се увек погрешно одређује при рођењу, и пацијенти долазе у обзир код уролога.

И женски и мушки хермафродити имају „клиторис пенис“ који садржи два кавернозна тела. Овај пенис је увек закривљен надоле и, када је усправан, поприма лучни облик због ожиљака неразвијене уретре, који вуку главицу пениса према спољашњем отвору уретре (код мушкараца) или према отвору урогениталног синуса (код жена).

Урогенитални синус код лажних и правих хермафродита је шупљина која се отвара у корену клиториса или пениса, у коју се уливају уретра и вагина или рудимент вагине. Понекад дубина урогениталног синуса достиже 10-14 цм. Стога, још једном наглашавамо да код лажног женског и лажног мушког хермафродитизма, спољашњи гениталије могу изгледати апсолутно идентично. Пацијенти који пате од псеудохермафродитизма морају се подвргнути хируршкој корекцији гениталија и променити свој законски пол ако је погрешно одређен при рођењу. Лажни хермафродитизам се клинички манифестује хомосексуалношћу и трансвестизмом.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Прави хермафродитизам и прави хермафродити

Прави хермафродитизам делује као невероватан биолошки феномен. Али сав живот на Земљи је настао из хермафродитизма. Вируси, бактерије и протозое немају пол. Једна јединка је довољна за размножавање. Хермафродитизам се примећује не само код примитивних животињских организама. Такође је норма код високо организованих животиња. На пример, црви имају комплетан сет и женских и мушких репродуктивних органа и једна јединка је довољна за размножавање.

Хермафродитизам је широко распрострањен међу инсектима и биљкама. Хермафродитизам као норма постоји код риба, пијавица, шкампа, па чак и гуштера. Пошто особа у процесу ембрионалног, интраутериног развоја за око 1-2 месеца понавља цео процес еволутивног развоја животињског света на планети „Земља“, хермафродитизам у једном или другом облику је увек био, јесте и биће аномалија (деформација) код људи.

Прави хермафродити су људи који имају и мушке и женске гонаде у свом телу, и стога имају и мушке и женске полне хормоне у крви. Прави хермафродитизам су аномалије гонада, било у облику одвојених мушких и женских гонада, или у облику овотеста.

Потребно је разликовати две варијанте истинског хермафродитизма.

• Прави хермафродити са аномалијама спољашњих гениталија.
• Прави хермафродити без аномалија спољашњих гениталија.

Уколико постоје абнормалности у развоју спољашњих гениталија, прави хермафродитизам се може дијагностиковати у детињству. Уколико нема абнормалности у спољашњим гениталијама, прави хермафродитизам се може дијагностиковати тек након пубертета. Прави хермафродити такође често имају клиничке симптоме као што су трансвестизам и хомосексуалност када законски пол не одговара хормонском полу, у случајевима када у крви преовлађују полни хормони супротни законском полу.

У случајевима када прави хермафродити имају правилно развијене спољашње гениталије мушког или женског типа и секундарне полне карактеристике одговарају структури спољашњих гениталија, дијагноза правог хермафродитизма је могућа тек након пубертета присуством два симптома која се примећују само код правог хермафродитизма. То су транссексуализам и бисексуалност (наизменични пол). Транссексуализам је то што нормално развијен мушкарац себе сматра женом и тражи од лекара да му промене пол; не може да живи у мушком телу.

Или нормално развијена жена (понекад чак и са децом) сматра себе мушкарцем, и инсистира на легалној и хируршкој промени пола. По правилу, транссексуализам се развија постепено, у смислу да аутоидентификација пола супротног физичком статусу особе постаје све дубља и дубља, па чак може довести и до самоубиства. То се објашњава чињеницом да се у гонади супротној фенотипском статусу пацијента веома често развија тумор (обично аденом), који производи огромну количину хормона пола супротног соматском статусу ове особе.

Такав хермафродит у облику мушкарца може имати децу, али онда развија трансвестизам, затим хомосексуалност и, на крају, постаје транссексуалац. Или прави хермафродит у облику жене такође може имати децу, али онда развија трансвестизам, хомосексуалност и долази до транссексуализма. Други симптом, који се примећује само код правог хермафродитизма, јесте бисексуалност или наизменични пол. Особа у различитим периодима живота има или мушко или женско сексуално понашање. Сексуално понашање зависи од превласти андрогена или естрогена у крви.

Дакле, обично не постоји јасна разлика између трансвестизма, хомосексуалности, транссексуализма и бисексуалности, и сва четири ова симптома могу се комбиновати код правог хермафродитизма. Тренутно се ова сексуална стања лече утицајем на мозак, укључујући и операцију мозга. Утицај на мозак не може излечити клиничке симптоме хермафродитизма. Потребно је осигурати да хормони само једног пола (мушког или женског) улазе у мозак крвљу.

Са клиничке тачке гледишта, прави хермафродитизам се може поделити у две категорије:

• прави хермафродитизам комбинован са аномалијама спољашњих гениталија;
• прави хермафродитизам без аномалија спољашњих гениталија и без секундарних полних карактеристика контралатералног пола.

Прави хермафродитизам комбинован са аномалијама спољашњих гениталија. Такве аномалије обично укључују пеноскроталну, скроталну или перинеалну хипоспадију. Често је урогенитални синус очуван у комбинацији са крипторхизмом. Понекад су присутне секундарне полне карактеристике пола супротног од пола пасоша. Клиторис може бити знатно увећан у облику хипоспадичног пениса.

Такве особе траже помоћ од уролога, андролога и гинеколога, а понекад им се дијагностикује прави хермафродитизам. Али обично се спољашњи гениталије хируршки реконструишу и прилагођавају законском полу, а хермафродитизам (прави) се не дијагностикује.

Прави хермафродити, који немају абнормалности спољашњих гениталија и немају инверзије секундарних полних карактеристика, обично имају комплетан сет свих мушких или женских гениталија, и гонаду или гонадно ткиво контралатералног пола. Хермафродитизам се скоро никада не дијагностикује код таквих пацијената, иако имају јасне симптоме хермафродитизма у облику трансвестизма, хомосексуалности, транссексуализма и бисексуалности. Ако се такве особе консултују са урологом, андрологом, гинекологом или ендокринологом, ови лекари потврђују правилан развој спољашњих гениталија и шаљу их сексологу на психотерапију. Сексолози не могу ни да дијагностикују нити да излече хермафродитизам.

Трансвестити, хомосексуалци и бисексуалци се обично мире са својом родном аномалијом. А транссексуалци свим силама постижу промену легалног пола. Синдром транссексуализма се јавља код таквих правих хермафродита који имају комплетан сет свих гениталија једног пола, што им омогућава да буду мајка или отац детета. Али имају гонаду супротног пола. Транссексуализам почиње да се повећава како се у гонади супротног пола појављује тумор који производи хормоне супротног пола у облику аденома. А радикално лечење транссексуализма састоји се у проналажењу и уклањању ове гонаде супротног пола са тумором. Постоје три варијанте гонадних аномалија код правог хермафродитизма:

• особа има једну или две гонаде, тестисе, а такође има и један или два јајника;
• код људи, једна или две гонаде су конструисане према типу овотестиса;
• Код људи, једна или две гонаде су грађене у мозаичном обрасцу. У гонади, ткива тестиса и јајника су испреплетена у мозаичном обрасцу.

Сексолози сматрају да ако су спољашњи гениталије (мушке или женске) нормално развијене и немају аномалије, онда не може бити хермафродитизма. Код правог хермафродитизма, спољашње гениталије могу бити развијене апсолутно нормално. Прави хермафродитизам нису аномалије спољашњих гениталија, већ аномалије гонада.

Постоје три главне морфолошке варијанте правог хермафродитизма:

• Прва опција: особа има комплетан сет гениталија једног пола (мушког или женског) и такође једну или две гонаде супротног пола у телу без икаквих аномалија спољашњих гениталија.
• Друга опција: особа има комплетан сет гениталија једног пола (мушког или женског), једну или две гонаде супротног пола и друге (осим гонада) гениталије супротног пола. Код „мушкараца“ (по комплету гениталија) - вагину или материцу, или млечне жлезде. Код „жена“ (по комплету гениталија) - скротум, пенис, простату.
• Трећа варијанта правог хермафродитизма: особа има гонаде оба пола и непотпуне комплете других полних органа у различитим комбинацијама. Ова варијанта се карактерише различитим аномалијама спољашњих гениталија и стога је најчешће дијагностикују уролози, андролози и гинеколози.

Несумњиво постоји још једна, четврта, морфолошка варијанта правог хермафродитизма, када особа има комплетан сет гениталија. И мушких и женских. Такви хермафродити имају скротум и тестисе у скротуму, постоје епидидимис, семеноводоник, семене кесице, простата и пенис са мушком уретром. Али иста та особа има улаз у вагину, вагину, грлић материце, материцу, јајоводе и јајнике између корена пениса и почетка скротума. Варијанта таквог правог хермафродитизма код људи још није описана у руској медицинској литератури.

Хермафродитизам се може развити на позадини било ког генетског, хромозомског пола. Код мушког хромозомског поља 46XY, хермафродитизам је најчешће праћен скротално-перинеалном хипоспадијом са крипторхизмом и присуством урогениталног синуса или без њега. Код женског хромозомског поља 46XX, хермафродитизам се најчешће примећује у присуству клиторалне хипертрофије и вагиналне ектопије уретре са или без присуства урогениталног синуса.

Хермафродитизам је много ређи са мозаичном структуром хромозома: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Могуће су и друге варијанте скупа полних хромозома.

На основу клиничких запажања развијена је радна класификација облика и варијанти хермафродитизма.

Класификација облика и варијанти хермафродитизма

• Лажни хермафродитизам
  • Мушки лажни хермафродитизам.
  • Женски лажни хермафродитизам.
• Прави хермафродитизам
  • Присуство гонада оба пола.
  • Овотестис.
  • Мозаична структура гонада.
• Прави хермафродитизам без аномалија спољашњих гениталија
  • Са мушким секундарним полним карактеристикама.
  • Са женским секундарним полним карактеристикама.
  • Са секундарним полним карактеристикама оба пола.
  • Комплетан сет гениталних органа једног пола (мушког или женског) и гонада (или гонадално ткиво) супротног пола са тумором који производи хормоне у њој, што се манифестује транссексуализмом.
• Прави хермафродитизам са присуством аномалија спољашњих репродуктивних органа
  • Комплетан сет гениталних органа једног пола (мушког или женског) и присуство органа супротног пола.
  • Непотпуни сетови гениталних органа оба пола у различитим комбинацијама.
  • Комплетни сетови гениталних органа оба пола, мушког и женског.

Дијагностика хермафродитизам

Пол је веома важна карактеристика апсолутно сваке особе. У свим документима који прате особу од рођења до смрти, друга колона после презимена, имена и патронима је пол. Пол је назначен на изводу из матичне књиге рођених, на свим упитницима попуњеним током живота и на изводу из матичне књиге умрлих.

Дијагностика пола у хермафродитизму заснива се на одређивању шест главних критеријума пола. Зато се понекад каже и пише да свака особа има не један, већ чак шест полова, и они се могу, али и не морају поклапати. Свака особа има генетски пол, гонадни пол, хормонски пол, фенотипски пол, психолошки (ментални) пол и законски (пасошки) пол.

Генетски пол се одређује у тренутку оплодње. Такође се назива хромозомски пол.

Нормалан људски хромозомски сет садржи 22 пара хромозома. Поред тога, постоје два полна хромозома. Особа има укупно 46 хромозома. Женски полни хромозоми означени су симболом X. Жене имају два. Женски хромозомски генотип је означен као 46XX. Полне ћелије (гамети) садрже пола сета хромозома, који укључује само један полни хромозом. Јајне ћелије се формирају у женској гонади (јајнику) и садрже 22 хромозома (аутозома) и један полни X хромозом. Сперматозоиди (спермин) се формирају у мушкој гонади (тестису), садрже 22 аутозома и један полни хромозом (или X хромозом или Y хромозом). Y је ознака хромозома који одређује мушки пол. Ако се, као резултат оплодње јајне ћелије сперматозоидом, добије скуп полних хромозома XX, ембрион развија женске гениталије. Ако се добије скуп полних хромозома XY, ембрион ће развити мушке гениталије. Тако је природа „намеравала“, али се јављају одступања. Мушки кариотип се означава као 46XY. Ако оплодња резултира такозваним мозаичним скупом полних хромозома (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY, итд.), онда ће ембрион развити и женске и мушке гениталије, односно бисексуални организам ће се развити у облику лажног или правог хермафродита. Међутим, хермафродитизам се може развити и са нормалним женским кариотипом (46XX) и са нормалним мушким кариотипом (46XY).

Дијагностика хромозомског, генетског пола, генотипа, кариотипа се спроводи проучавањем хромозома, али то захтева посебну опрему и квалификације. Широко распрострањена метода дијагностиковања генотипа је метода одређивања полног хроматина ћелијских једара. За то се узима пресек коже или стругање са усне слузокоже, или размаз крви. Препарат се подвргава посебном бојењу. Локација обојених делова у ћелијским једрима је различита код мушкараца и жена. Метода одређивања генетског пола помоћу полног хроматина је несавршена јер се типична женска полна локација полног хроматина налази код жена само у 70-90% свих ћелија, док се таква локација полног хроматина налази у 5-6% ћелија у мушком телу.

Хромозомски пол сам по себи (изоловано) није тачан показатељ пола особе. Са нормалним мушким генотипом (46XY), особа не може бити жена, али може бити хермафродит (бисексуалац) или евнух (асексуалац). Дакле, код анорхизма (гонадне агенезе) аплазије оба тестиса, кариотип може бити мушки (46XY), гениталије се развијају или по женском типу или имају рудиментарну структуру. Ово је класичан еунухоидизам са мушким генотипом.

Други пол (сексуални критеријум) који свака особа има је гонадни. Овај пол се назива и прави пол или биолошки пол. Постоје четири гонадна пола код људи:

• женски пол - тело има јајнике:
• мушки пол - у телу постоје тестиси;
• бисексуалност (прави хермафродитизам) - тело садржи и ткиво јајника и ткиво тестиса:
• асексуалност (еунухоидизам) - у телу нема полних жлезда (гонада).

Пол гонаде се одређује биопсијом и хистолошким прегледом. Комади за хистолошки преглед узимају се из обе жлезде, пошто једна од њих може бити тестис, а друга јајник. Потребно је прегледати гонаду са једног и другог пола, пошто једна половина жлезде може бити јајник, а друга тестис. Таква гонада се назива овотестис. Жлезда може имати и мозаичну структуру (постоје делови тестикуларног ткива у ткиву јајника, или, обрнуто, постоје делови јајничког ткива у ткиву тестиса). Да би се узео део гонаде за преглед, мора се пронаћи и открити. Код људи, гонаде се нормално налазе у скротуму код мушкараца, а у трбушној дупљи са стране материце код жена. Код хермафродитизма, тестис може бити у трбушној дупљи, а јајник у скротуму. Иначе, материца такође може бити у скротуму. Гонаде се такође могу наћи у великим уснама, у ингвиналним каналима, у перинеуму и у ингвиналним хернијама. Полне жлезде у скротуму, у ингвиналним каналима и у уснама могу се палпирати. Да би се утврдило присуство гонада у трбушној дупљи, изводи се ултразвук и лапароскопија, који се могу комбиновати са биопсијом. Нормално, генетски пол би требало да се поклапа са полом гонада, али се могу и не поклапати, па се тада примећују различите варијанте полних аномалија.

Трећи пол (сексуални критеријум) је хормонски. Такође се назива биолошки или прави пол. Чини се да би гонадни пол увек требало да се поклапа са хормонским полом јер полне хормоне производе гонаде. Јајник увек производи естрогене, а тестис би увек требало да производи андрогене.

Хормонски пол се дијагностикује одређивањем нивоа андрогена и естрогена у крви. Постоје и четири хормонска пола код људи:

• мушки - нормалан ниво андрогена у крви;
• женско - нормалан ниво естрогена у крви;
• хермафродитизам у крви висок ниво и андрогена и естрогена (количина мушких и женских полних хормона у крви значајно варира);
• асексуалност - у крви нема или скоро нема женских или мушких полних хормона.

Нормално, генетски, гонадни и хормонски полови треба да се подударају, односно, сви треба да буду мушки или сви треба да буду женски. Ако се не подударају, онда се јавља полна аномалија.

Четврти пол (сексуални критеријум) сваке особе је соматски или фенотипски пол. То је општи изглед особе, структура спољашњих гениталија, секундарне полне карактеристике, одећа и обућа, фризура и накит. Све ове карактеристике зависе од утицаја полних хормона и могу се мењати у зависности од старости и појаве тумора у ткиву гонадних жлезда. Промене у фенотипској слици су увек последица промена у хормонској активности полних жлезда. Код људи постоје четири фенотипска пола:

• мушки род - особа личи на мушкарца;
• женско - особа личи на жену;
• бисексуалност у изгледу особе постоје и мушке и женске особине;
• Евнухоидизам - особа нема ни мушке ни женске црте у свом спољашњем изгледу. Инфантилна је и изгледа као дете.

Фенотипски пол се увек поклапа са гонадним и хормонским полом, али се не мора поклопити са генетским полом. Фенотипски пол се може дијагностиковати само код полно зрелих особа по њиховом изгледу. Деца немају секундарне полне карактеристике, а соматски пол се дијагностикује само по структури спољашњих гениталија. И приликом дијагностиковања, грешке су честе, јер структура спољашњих гениталија можда не одговара гонадном и хормонском полу. Соматски пол се може променити под утицајем хормонског лечења неких болести.

Пети пол (сексуални критеријум) особе је психолошки или ментални. Овај пол је у потпуности одређен присуством или одсуством полних хормона у крви. Деца немају полне хормоне у крви и немају сексуално понашање.

Ментални пол деце одређује сексуална психооријентација коју дете добија од родитеља и људи око себе. Код полно зрелих особа, психолошки пол је одређен сексуалном аутоидентификацијом: ким се особа осећа - мушкарцем или женом. Постоје четири ментална пола:

• мушки род - мушко сексуално понашање;
• женски род - женско сексуално понашање;
• бисексуалност се манифестује наизменичним мушким и женским сексуалним понашањем (наизменични пол; бисексуалност);
• асексуалност - нема сексуалног понашања.

Шести пол (сексуални критеријум) особе је законски, пасошки, метрички, грађански, друштвени, легални пол. То је пол који је назначен у личним документима особе. Постоје само два законска пола: мушки и женски. Пол у пасошу се не мора подударати ни са генетским полом, ни са гонадним полом, ни са хормонским полом, ни са соматским полом, ни са психолошким полом. Хермафродити и евнуси имају или мушка или женска документа. У првим данима након рођења детета, званично се региструје пол мушкарца или жене. У овом случају, пол може бити погрешно одређен. Неправилно одређивање пола се јавља не само у случајевима аномалија спољашњих гениталија. Код типично женских или мушких спољашњих гениталија, пол може бити погрешно одређен, јер дете може бити лажни или прави хермафродит.

Комплекс горе описаних студија је дијагностички алгоритам за хермафродитизам. Само одређивањем свих шест сексуалних критеријума, као и пажљивом анализом пацијентових жалби и клиничких симптома, може се успоставити дијагноза и морфолошки облик хермафродитизма.

[ 26 ], [ 27 ]

Третман хермафродитизам

Код одраслих, питања дијагностике, корекције пола и лечења хермафродитизма не јављају се само у присуству аномалија спољашњих гениталија. Најчешће се код одраслих ова питања јављају код нормално развијених мушких или женских гениталија. Код таквих особа, аномалије пола се манифестују клиничким симптомима у облику трансвестизма, хомосексуалности, транссексуализма и бисексуалности. Код одраслих, правац корекције или трансформације пола одлучује сам пацијент према својој сексуалној аутоидентификацији. Промена пола код одраслих треба да почне хормонском терапијом, а затим се подвргне хируршкој и легалној промени пола. Избор и промена пола након пубертета зависи само од жеље и инсистирања пацијента.

Тако, уролози и гинеколози сада могу, користећи хируршко лечење хермафродитизма, да створе мушке и женске спољашње гениталије. Са мушке стране: исправљањем деформисаног тела пениса и стварањем вештачке мушке уретре од сопственог ткива пацијента, као и хируршким или хормонским (употребом хуманог хорионског гонадотропина) спуштањем тестиса у скротум. Скротум се, заузврат, ствара од коже међице или „усних усана“ пацијента.

Корекција спољашњих гениталија на женску страну састоји се у хируршком смањењу величине „клиторис-пениса“, као и стварању вагине коришћењем ткива и шупљине урогениталног синуса, или алопластичних материјала, или фрагмента перитонеума. Штавише, сада постоје могућности за стварање полних гонада хируршким путем трансплантације мушке или женске гонаде на васкуларној педикули у тело, што ће обезбедити одговарајући гонадни и хормонски пол. Хормонски пол се може створити и имплантацијом култура ембрионалних ћелија које производе полне хормоне у тело. Ове методе ослобађају пацијенте свакодневног примењивања синтетичких полних хормона.

Деца немају клиничке манифестације правог и лажног хермафродитизма у облику трансвестизма, хомосексуалности, транссексуализма и бисексуалности, али превенција ових појава у потпуности зависи од педијатара. Они би требало да разумеју аномалије спољашњих гениталија и сву такву децу треба упутити у уролошке, гинеколошке или дечје хируршке клинике.

Прави хермафродитизам се може излечити ако се пронађе и из тела уклони гонада (или гонадно ткиво) супротног пола. Гонаду треба тражити у Дугласовој кесици, у скротуму, у ингвиналним каналима и у великим уснама. Ако се не пронађе посебна гонада, треба извршити биопсију гонаде и, у случајевима овотестиса, ресекцију гонаде, а у случајевима мозаичне структуре гонаде, поставити питање кастрације са накнадном хормонском терапијом или трансплантације донорске гонаде и корекције спољашњих гениталија.

Лечење хермафродитизма је веома ефикасно и састоји се у уклањању гонада једног пола и остављању гонада другог пола. Правац корекције пола у мушком или женском смеру зависи од развоја и аномалија других гениталних органа, осим гонада. Сексуално зрели пацијенти обично сами бирају правац корекције пола. Они сами се осећају или као мушкарци или као жене. Ова сексуална самоперцепција зависи само од тога који полни хормони (мушки или женски) преовлађују у телу.

Динамичко праћење пацијената са лажним и правим хермафродитизмом састоји се од периодичног одређивања концентрације хипофизно-гонадних хормона у крви, и ултразвучног прегледа гениталија и гонада. Потребно је контролисати стабилност сексуалне аутоидентификације пацијента и његових фенотипских секундарних полних карактеристика.

Превенција

Превенција хермафродитизма - минимизирање утицаја фактора који изазивају дисембриогенезу, укључујући правилну употребу хормонских контрацептива који садрже естроген код жена које планирају трудноћу. Доказано је да када се фетус зачне на позадини дуготрајне хиперестрогенизације женског тела, повећава се ризик од развоја аномалија спољашњих гениталија и полних жлезда, посебно различитих облика хипоспадије код мушких фетуса.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Прогноза

Прогноза за живот пацијената са хермафродитизмом је генерално повољна, али не треба заборавити на могућност малигнитета абнормалне гонаде, укључујући овотестис. У овом случају, прогноза болести зависи од хистолошког облика гонадне неоплазме. Ради превенције и раног упозоравања на болест, препоручљиво је спровести ултразвучни преглед структуре гонадалног ткива отприлике једном у шест месеци. Уколико се открије неоплазма, неопходно је извршити биопсију и хистолошки преглед формације како би се одлучило о потреби за радикалном операцијом.

Нажалост, тренутно, пацијенти са лажним и правим хермафродитизмом, посебно они који немају спољашње аномалије спољашњих гениталија, не добијају увек благовремену квалификовану помоћ. То је због два фактора - недовољне покривености овог проблема у медицинској литератури (проблем хермафродитизма није укључен у наставне планове и програме медицинских универзитета) и невољности самих пацијената да рекламирају своје стање, с обзиром на специфичне клиничке манифестације ове болести у облику хомосексуалности, транссексуализма, бисексуалности и став друштва према њима.

Стога, већина ових пацијената спада у категорију сексуалних мањина. Звучи апсурдно, али пацијенти са хермафродитизмом, који имају спољашње аномалије спољашњих гениталија, налазе се у бољем положају. Они, по правилу, привлаче пажњу уролога или гинеколога, подвргавају се посебном прегледу, услед чега се често откривају аномалије гонадних жлезда.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]