Фронтотемпорална деменција

Фронтотемпорална деменција се односи на спорадичне наследне поремећаје који погађају фронтални и темпорални режњев, укључујући Пикову болест.

Фронтотемпорална деменција (ФТД) чини до 10% свих деменција. Почетак ове неуролошке болести је у млађем добу (55 до 65 година) него почетак Алцхајмерове болести. Фронтотемпорална деменција подједнако често погађа мушкарце и жене. Пикова болест, као једна од варијанти фронтотемпоралне деменције, патоморфолошки се карактерише израженом атрофијом можданог ткива, губитком неурона, глиозом и појавом абнормалних неурона (Пикових ћелија) који садрже инклузије (Пикова телашца).

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци фронтотемпоралне деменције

Приближно 1/2 случајева фронтотемпоралне деменције је наследно, најзначајније мутације се јављају на хромозому 17q21-22, што доводи до поремећаја у структури таупротеина, па се фронтотемпорална деменција назива тауопатија. Неки стручњаци класификују прогресивну супрануклеарну парализу и кортикобазалну дегенерацију као фронтотемпоралну деменцију, јер се заснивају на сличним патолошким променама и генетским мутацијама које оштећују таупротеин. Симптоми не морају увек одговарати генетским мутацијама и патолошким манифестацијама болести и обрнуто. На пример, сличне мутације узрокују манифестације фронтотемпоралне деменције у једној породици, а код чланова друге породице - симптоме кортикобазалне дегенерације, Пикове ћелије могу бити одсутне код пацијената са типичним манифестацијама Пикове болести.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми фронтотемпоралне деменције

Генерално, фронтотемпорална деменција у већој мери утиче на личност, понашање и језичке функције (синтакса и течност), а памћење у мањој мери, у поређењу са Алцхајмеровом болешћу. Апстрактно размишљање и пажња (одржавање и пребацивање) су изгубљени, а реакције су неорганизоване. Оријентација је очувана, али проналажење информација може бити нарушено. Локомоторне способности су обично очуване. Пацијенти имају потешкоћа са секвенцирањем задатака, иако су визуелно-просторни и конструктивни задаци мање погођени.

Знаци дезинхибиције фронталног кортекса (феномени хватања, сисања, пробосцисни рефлекси, обрвни (глабеларни), палмоментални (палмарни) рефлекси) јављају се у каснијим фазама болести, али могу бити присутни и код других врста деменције. Неки пацијенти развијају клиничку слику болести моторних неурона са генерализованом атрофијом мишића, слабошћу, фасцикулацијама, булбарним симптомима (укључујући дисфагију, дисфонију, отежано жвакање), што повећава ризик од аспирационе пнеумоније и ране смрти.

Фронтална варијанта фронтотемпоралне деменције

Због оштећења структура базе фронталног режња, погођено је социјално понашање и особине личности пацијента. Пацијенти постају импулсивни и губе контролу над друштвеним инхибицијама (укључујући крађу) и занемарују личну хигијену. Неки имају манифестације Клувер-Буцијевог синдрома, укључујући емоционалну тупост, хиперсексуалност, хипероралност (укључујући булимију, сисање и мљацкање уснама) и визуелну агнозију. Долази до смањења способности концентрације, неактивности и менталне ригидности. Понашање постаје стереотипно (пацијент може сваки дан ићи на исто место). Пацијенти могу сакупљати и манипулисати случајним предметима (понашање коришћења). Вербална продукција се смањује, појављују се ехолалија, персеверација (неприкладно понављање одговора на питања) и на крају се развија мутизам.

Примарна прогресивна афазија

Говорне функције су изгубљене због асиметричне (више левостране) антеролатералне темпоралне атрофије; хипокампус и памћење су умерено погођени. Већина пацијената има потешкоћа у проналажењу речи. Пажња (укључујући секвенцијално дигитално бројање) може бити значајно ослабљена. Многи пацијенти имају афазију са смањеном течности говора и потешкоћама у разумевању говорних структура; несигурност у продукцији говора и дизартрија су такође честе. Код неких пацијената, афазија као моносимптом се развија 10 или више година након почетка болести, док се код других глобални дефицити јављају током неколико година.

Семантичка деменција је врста примарне прогресивне афазије. Када је лева хемисфера мозга оштећена у већој мери, способност разумевања речи се прогресивно губи. Говор остаје течан, али му недостаје значење (на пример, користе се слични или повезани термини упркос присуству специфичних имена за објекте). Када је десна хемисфера оштећена у већој мери, пацијенти развијају прогресивну аномију (немогућност именовања објеката) и прозопагнозију (немогућност препознавања познатих лица). Не могу да се сете топографских односа. Неки пацијенти са семантичком деменцијом имају Алцхајмерову болест.

Дијагноза фронтотемпоралне деменције

Дијагноза се заснива на утврђивању типичних клиничких знакова болести. Као и код других врста деменције, когнитивни дефицити се процењују код пацијената. Компјутерска и магнетна резонанца се изводе како би се утврдила локација и обим атрофије мозга и искључили други могући узроци (укључујући туморе мозга, апсцесе, мождани удар). Фронтотемпорална деменција карактерише се тешком атрофијом мозга, понекад са степеном истањивања темпоралних и фронталних сулкуса који достиже дебљину листа папира. Пошто магнетна резонанца и компјутерска томографија можда неће открити подручја претежно кортикалне атрофије до касних фаза фронтотемпоралне деменције, неуроимиџинг може бити мање корисн у искључивању Алцхајмерове болести (кода су хипокампус и паријетални режњеви претежно оштећени у раним фазама), али клиничке разлике између ових болести омогућавају њихово разликовање. На пример, примарна прогресивна афазија се разликује од Алцхајмерове болести по очувању памћења и просторно-визуелне функције са губитком синтаксичке компоненте говора и његове течности.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лечење фронтотемпоралне деменције

Не постоји специфичан третман за Пикову болест. Обично се пружа супортивна нега.

Прогноза фронтотемпоралне деменције

Фронтотемпорална деменција обично напредује постепено, али брзина прогресије може да варира; ако су симптоми ограничени на дисфункцију говора и језика, прогресија до глобалне деменције може бити спорија.

[ 10 ], [ 11 ]