Еритрокератодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Еритрокератодерма заузима средњи положај између дифузних и локализованих облика кератоза. Постоји неколико облика еритрокератодерме: фигуративна варијабилна Мендес да Косте; конгенитална прогресивна симетрична Готрона; линеарна ихтиоза циркумфлекса Комела; генодерматоза кокарде Дегоса, итд., чија веза још увек није јасна. Могуће је да су то варијанте исте болести.

Еритрокератодерма фигурата варијабил Мендес да Коста (син. keratosis variabilis figurata) је честа болест из групе еритрокератодерма, наслеђује се аутозомно доминантним обрасцем. Локализација гена је 1п36.2-п34. Обично се манифестује у првој години живота еритематосквамозним осипом фигурираног, бизарног облика, променљивих граница током неколико сати или дана. Код дуго постојећих жаришта, еритем је незнатан, израженији на периферији хиперкератотичких промена, које мање варирају од еритематозних. Код ове болести описане су и дифузна универзална хиперкератоза, палмарно-плантарна кератодерма, ахроматске мрље, промене на нокатним плочама, везикуларни осип.

Патоморфологија. Акантоза, папиломатоза, значајно изражена ламеларна хиперкератоза, рожнати чепови у устима фоликула длаке. Грануларни слој нормалне дебљине. Понекад се примећују мали периваскуларни инфламаторни инфилтрати у папиларном слоју дермиса. Неки аутори су приметили паракератозу, спонгиозу и еозинофилне хомогене структуре са нуклеарним остацима у рожнатом слоју, као и значајно смањење броја интраепидермалних макрофага.

Хистогенеза болести није јасна. Инкубација пресека са 3H-тимидином открива нормалну ћелијску пролиферацију; чини се да је присутна ретенциона хиперкератоза.

Конгенитална симетрична прогресивна еритрокератодерма Готрон се наслеђује, вероватно аутозомно доминантним типом. Обично се у детињству јављају симетрично лоцирани осипи у облику црвено-смеђег еритема са ламеларним љуштењем, углавном у његовој маргиналној зони, често окружени ободом хиперпигментације. Карактеристичне су кожне лезије лица око уста и у назолабијалним наборима, љуштење и еритем коже главе, велике плаке на лактовима и коленима, пругаста хиперкератоза на флексорним површинама зглобова. Лезије се полако повећавају. Примећују се случајеви хиперкератозе дланова и табана, у комбинацији са катарактом.

Патоморфологија. Открива се акантоза са неравномерним ширењем и издуживањем епидермалних израслина, хиперкератоза, фокална паракератоза у близини фоликула длаке типа корноидне плоче, фоликуларна хиперкератоза. Зрнасти слој је благо задебљан, примећује се вакуоларна дегенерација појединачних епителних ћелија. У горњем делу дермиса налазе се умерени периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати. Електронска микроскопија открива липидне капљице и десмозоме у рожнатим љускама. Задебљање тонофиламента и повећање њиховог броја налази се у ћелијама спинозног слоја. Број десмозома је повећан у базалном слоју. Хистогенеза је нејасна, претпоставља се да прекомерно формирање десмозома и патологија тонофиламента играју улогу у развоју патолошког процеса.

Ихтиоза линеарис циркумфлекса Комел (син. дискератоза ихтиозиформис конгенита мигранс) је ретка болест, наслеђена, вероватно, аутозомно рецесивним типом. Клиничка карактеристика серпигинозно-полицикличних еритематосквамозних миграторних лезија је двострука љускава ивица. Кожни набори су карактеристично захваћени. Већина пацијената има косу сличну бамбусу, као код Нетергоновог синдрома.

Патоморфологија. Промене су неспецифичне, откривају хипер- и паракератозу, умерену акантозу, интра- и интерцелуларни едем, посебно изражен у периферној активној зони лезија, понекад са формирањем мехурића. У дермису - проширени судови папиларног слоја и мали периваскуларни инфилтрати који се састоје од лимфоцита и хистиоцита.

[ 1 ], [ 2 ]