Кератодерма длана и плантара: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Палмоплантарне кератодерме су велика група болести које се веома разликују по својој морфологији. Неке од њих су независне болести, друге су део бројних синдрома, а треће су једна од манифестација дифузних кератоза. Хистогенетски, целокупна разноликост клиничких манифестација може се свести на неколико хистоморфолошких типова.

Сви палмоплантарни кератодерми имају заједничке хистолошке карактеристике: различит степен акантозe, хиперкератозу, понекад фокалну паракератозу; промене у базалном слоју епидермиса и базалне мембране су одсутне. По правилу, нема инфламаторне реакције у дермису, само понекад се у његовом горњем делу налазе мали периваскуларни инфилтрати. Карактеристике које омогућавају поделу палмоплантарних кератодерма на различите типове укључују промене у структури грануларних и спинозних слојева епидермиса: хиперкератоза са повећањем броја слојева грануларног слоја (гранулоза), епидермолитичка хиперкератоза, атрофија или одсуство грануларног слоја. Хиперкератоза и гранулоза се примећују код огромне већине палмоплантарних кератодерма, како у дифузном, тако и у ограниченом облику.

Следеће нозолошке јединице су класификоване као дифузни облици кератодерме.

Тоста-Унна палмоплантарна кератодерма

Наслеђује се аутозомно доминантним путем, карактерише се дифузним лезијама дланова и табана. Описане су и промене у пределу интерфалангеалних зглобова руку. Постоји од рођења или се развија током прве године живота, ретко - у каснијем добу. Постоји дифузна кератоза дланова и табана са траком конгестивног вида дуж њене ивице. Болне пукотине су честе.

Патоморфологија. Изражена хиперкератоза, гранулоза, хипертрофија знојних жлезда, понекад слика епидермолитичке хиперкератозе, али у таквим случајевима потребно је искључити ограничени облик булозне ихтиозиформне еритродерме. Електронско-микроскопским прегледом откривене су атипичне кератохијалинске грануле два типа - мање електронски густе грануларне структуре и више електронски густе, причвршћене за прве.

Вернерова палмоплантарна кератодерма

Наслеђује се аутозомно доминантним путем. Идентификована је мутација гена који кодира кератин 9, који се налази у локусу 17ql2-q21. Болест се развија у првим недељама живота. Клиничка слика је слична Тоста-Уина палмоплантарној кератодерми. Примећује се хиперхидроза и задебљање нокатних плоча. Описано је спонтано ексфолијирање рожнатих маса, које се јавља 1-2 пута годишње.

Патоморфологија. Слично као код конгениталне булозне ихтиозиформне еритродерме, што је потврђено електронском микроскопијом. Може се претпоставити да је хистогенеза болести заснована на поремећајима у формирању тонофибрила. Биохемијска анализа је открила појаву нискомолекуларних кератина у епидермису, што указује на поремећај диференцијације епителних ћелија.

Кератодерма мутиланс

Наслеђује се аутозомно доминантним путем, карактерише се присуством кератозе са саћастом површином на длановима и табанима, кератотичким лезијама звездастих обриса на полеђини шака и стопала, унутрашњој површини зглобова ручног зглоба и прстенастим тракама прстију (псеудо-аингум). Ониходистрофије су честе, а описана је и дифузна алопеција.

Саћаста кератоза, али без сужења, такође се примећује код палмоплантарне кератодерме повезане са глувоћом, код које, као и код мутилирајуће палмоплантарне кератодерме, постоје кератотске жаришта на дорзалу руку и стопала са прелазом на унутрашњу површину зглобова ручног зглоба.

Патоморфологија: хиперкератоза са хипергранулозом.

Дифузна палмоплантарна кератодерма

Са аутозомно доминантним типом наслеђивања (ген docus - 17q23-ater) може се комбиновати са раком једњака (Ховел-Евансов синдром), кератоза се обично развија у доби од 5-15 година, рак једњака - након 30 година. Вишеструки базалиоми се могу истовремено посматрати.

Кератодерма на острву Меледа

Син. Болест острва Мелела се наслеђује аутозомно репресивно. Клинички се карактерише дифузном кератозом дланова и табана, израженом инфламаторном реакцијом у облику еритематозног ореола око кератотских лезија са лезијама које се протежу до дорзалног дела шака и стопала, зглобова колена и лактова, доње трећине подлактица и потколеница (у облику „рукавица и чарапа“). Контрактуре и адхезије прстију су честе. Описана је комбинација са псеудоаингумом. Болест је праћена хиперхидрозом и променама на нокатним плочама, могућа је и леукокератоза.

Патоморфологија. Електронска микроскопија открива кератохијалинске грануле сложене структуре, које се састоје од мање густог грануларног језгра и гушће периферне зоне повезане са тонофиламентима. Такве грануле се најчешће налазе у епителним ћелијама које се налазе у пределу отвора знојних жлезда.

Кератодерма коју је описао А. Грајтер (1952) слична је по клиничким манифестацијама болести Меледа острва. Међутим, овај облик се наслеђује аутозомно доминантно, карактерише га мање изражена хиперкератоза, присуство промена на другим деловима коже сличних онима које се примећују код еритрокератодерме, мање тежак ток и побољшање са годинама.

Папиљон-Лефеврова кератодерма

Син. Папиљон-Лефевров синдром се наслеђује аутозомно рецесивно. Клиничка слика је слична кератодерми острва Меледа. Кожне лезије су комбиноване са пародонтопатијом, упалом десни и папила језика и подложношћу различитим заразним болестима. Понекад се примећује успоравање раста, хипотрихоза, калцификација можданих овојница и комбинација са конгениталним бронхиектазијама.

Патоморфологија: масивна компактна хиперкератоза и хипергранулоза; код еритематозно-сквамозних лезија у пределу великих зглобова и дорзалне површине шака и стопала, хистолошка слика подсећа на питиријазис версиколор пиларис (Девержијева болест): хиперкератоза са наизменичним подручјима орто- и паракератозе, неуједначена акантоза, мања периваскуларна инфламаторна инфилтрација у папиларном слоју дермиса.

Олмстедов синдром

Реч је о комбинацији дифузне палмоплантарне кератодерме са јасним ивицама, ониходистрофије, стезања прстију и периорифицијалне кератозе. Поред наведених знакова, описани су универзална алопеција, леукокератоза и зубне аномалије.

Ограничене палмоплантарне кератозе

Збирни термин који се користи за све ограничене (фокалне, линеарне) облике кератодерме. Наслеђивање је аутозомно доминантно. Клиничке манифестације болести могу се јавити у адолесценцији или код одраслих. Код великих фокалних облика кератодерме, на длановима и табанима налазе се заобљене кератотичке лезије у облику новчића, најизраженије на местима притиска, и велике, изоловане или комбиноване са линеарним кератозама лезије у пределу флексорних површина прстију. Може се приметити комбинација са спиралном коврџавом косом. Електронско-микроскопским прегледом у једном случају откривен је едем епителних ћелија, повећана густина тонофиламента у супрабазалној регији, вакуолизација спинозних ћелија, промене у структури кератохијалинских гранула и липидних капљица у стратум корнеуму.

Папуларни палмоплантарни кератодерми карактеришу се дифузном природом и мањим величинама кератотичких жаришта. Развијају се у првим годинама живота (Брауерова кератодерма) или у доби од 15-30 година (Бушке-Фишерова кератодерма). Клинички се карактеришу вишеструким равним, хемисферичним или брадавичастим кератинизованим жариштима, округлог или овалног облика, обично смештеним изоловано по целој површини дланова и табана, а не само на местима притиска. Након уклањања рожнатих маса остаје удубљење у облику кратера или тањира. А. Грајтер (1978) сматра наведене облике папуларне кератодерме идентичним.

Тачкаста конгенитална акрокератодерма

Син. тачкаста кератоза дланова и табана карактерише се појавом на длановима и надлактици малих кератотичких папула боје нормалне коже са глатком сјајном површином. Хистолошки, Ф. Ц. Браун (1971) је идентификовао паракератотичке стубиће сличне онима примећеним код порокератозе Мибелија. Д. Г. Робестрија и др. (1980) су помоћу електронске микроскопије пронашли интрануклеарне поремећаје у облику вишеструких хипертрофираних нуклеола у ћелијама базалних и спинозних слојева, који, према ауторима, доприносе развоју хиперкератозе. Описана је комбинација ове болести са раком унутрашњих органа. М. Ј. Костело и Р. Ц. Гибс (1967) сматрају папуларни и тачкасти кератодерм синонимима.

Кератодерма са провидним папулама је вероватно варијанта тачкасте конгениталне акрокератодерме. Такође се наслеђује аутозомно доминантно и карактеришу је жућкасто-беле, провидне папуле са глатком површином, понекад са тачкастим удубљењима у центру, која се спајају у плакове. Комбинује се са танком косом главе и атопијом.

Тачкаста кератоза палмарних линија карактерише се присуством малих хиперкератотских чепова на длановима и табанима, смештених у удубљењима кожних линија, који су болни при притиску.

Палмоплантарна кератодерма са увијеном косом је аутозомно доминантно наследна болест коју карактерише присуство заобљених кератозних лезија на длановима и табанима. Патолошке промене у коси су потврђене скенирајућом електронском микроскопијом. Хистохемијски је у коси откривен недостатак цистеина.

Ренер-Ханхартов синдром

Син.: кутана и очна тирозиноза, тирозинемија типа II карактерише се болним палмарно-плантарним кератотичким лезијама, херпетиформном дистрофијом рожњаче и менталном ретардацијом. Без лечења, дифузна кератодерма се развија са годинама, могу се јавити пликови. Тип наслеђивања је аутозомно рецесиван, захваћен је генски локус 16q22.1-q22. Хистолошки, поред знакова заједничких за ову групу кератодерма, детектују се еозинофилне инклузије у ћелијама спинозног слоја. Електронско-микроскопски преглед открива повећање броја тонофиламента у ћелијама спинозног епитела, тубуларне канале у сноповима тонофиламента. Хистогенеза се заснива на недостатку ензима тирозин аминотрансферазе, што доводи до акумулације тирозина у крви и ткивима. Претпоставља се да молекули Л-тирозина могу да подстакну стварање додатних унакрсних веза. То доводи до задебљања тонофибрила у епителним ћелијама.

Палмоплантарна нумуларна кератодерма

Такозвани болни жуљеви наслеђују се аутозомно доминантним путем. Развијају се у детињству или адолесценцији и карактеришу се присуством ограничених великих хиперкератотских лезија локализованих у подручјима притиска: на табанима, у основи и на бочним површинама прстију, на врховима прстију, болних на притисак. Описују се пликови дуж ивица лезија, субунгуална или перинунгуална хиперкератоза, задебљање нокатних плоча и хиперкератотичке лезије на потколеницама. Хистолошки се посматра епидермолитичка хиперкератоза.

Акрокератоеластоилоза Коста

Развија се у детињству. Клинички се манифестује малим, понекад спајајућим папулама љускаве конзистенције, сивкасте боје, провидним, са сјајном површином, које се налазе на длановима и табанима, дуж ивица прстију, у пределу Ахилове тетиве. Хистохемијски у дермису у лезијама откривају се задебљање и фрагментација пластичних влакана, електронско-микроскопски - промене у њиховом аморфном делу, поремећај распореда микрофибрила. Нема промена у грануларном слоју.

Треба напоменути да велика група палмоплантарних кератодерма још увек није класификована ни клинички ни хистолошки. Литература садржи морфолошке описе само појединачних случајева. У том смислу, дијагностика, посебно диференцијална, ових болести представља велике тешкоће.

Разлике у клиничким карактеристикама осипа и типу наслеђивања, карактеристике тока болести унутар група које смо идентификовали омогућавају нам да претпоставимо њихову различиту патогенезу са сличном хистолошком сликом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]