Ентеропатски акродерматитис (Данболт-Цлосса болест)

Ентеропатски акродерматитис је болест повезана са оштећеном апсорпцијом цинка, наслеђује се аутозомно рецесивно. Као резултат дефекта у проксималном делу танког црева, поремећено је формирање више од 200 ензима. Преовлађују поремећаји раста и деобе ћелија; погођени су гастроинтестинални тракт (атрофија ресица цревне слузокоже, секундарно смањење активности дисахаридазе) и имуни систем (лимфопенија, оштећена диференцијација Т-ћелија, смањено формирање антитела).

МКБ-10 код

Е83.2. Поремећаји метаболизма цинка.

Симптоми

Ентеропатски акродерматитис се манифестује већ у 2-3. недељи живота са повлачењем мајчиног млека, раним почетком вештачког храњења. Јављају се честе воденасте столице, развија се анорексија, смањује се повећање телесне тежине. Карактеристична је повећана неурорефлексна ексцитабилност. Промене на кожи у облику симетричног осипа око уста, носних пролаза, иза ушију, на дисталним деловима екстремитета јављају се постепено: у почетку је осип еритематозан, затим се формирају булое, везикуле, пустуле, хиперкератоза. Када су слузокоже оштећене, развијају се гингивитис, стоматитис, глоситис, блефаритис, коњунктивитис. На позадини имунодефицијенције брзо се придружује секундарна инфекција.

Дијагностика

Дијагноза ентеропатског акродерматитиса заснива се на процени клиничке слике, откривању смањеног нивоа цинка у крвном серуму, излучивању цинка урином и апсорпцији ⁶⁵ Zn. Бихемијски тест крви показује смањену активност алкалне фосфатазе, повећан ниво амонијума, смањену концентрацију бета-липопротеина и промене у имунолошком статусу. Хистолошки преглед слузокоже открива карактеристичне инклузије у Панетовим ћелијама. Болест се разликује од секундарних поремећаја апсорпције цинка код инфламаторних болести црева, атрофије слузокоже и постресекцијског синдрома.

Лечење

Цинк сулфат, ацетат или глуконат се прописују у дози од 10-20 мг дневно за децу у првој години живота; за пацијенте старије од годину дана, дневна доза је 50-150 мг, у зависности од старости.