Лимфангиектазија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Лимфангиектазија може бити локална, захватајући субмукозу и серозну мембрану, комбинована са ширењем лимфних капилара других органа. Због недовољног снабдевања аминокиселинама, долази до кршења синтезе албумина, а затим и гама глобулина у јетри. Због губитка лимфоцита, развија се лимфопенија.

Примарна лимфангиектазија се наслеђује најчешће аутозомно рецесивно. Манифестација се може јавити у различитим годинама у зависности од тога колико дуго резерве синтетичке функције јетре могу да надокнаде губитке.

МКБ-10 код

К55.8. Друге васкуларне болести црева.

Симптоми

Често доминира едематозни синдром, дијареја може бити одсутна. Могућа је хипокалцемија, која изазива конвулзије. Слабост, умор, губитак тежине повезани су са хипокалемијом. Само код неких пацијената болест је праћена перзистентном дијарејом, полифекалијом, надимањем стомака, стеаторејом, асцитесом. Једнострани лимфни едем екстремитета и гениталија је чест.

Дијагностика

Дијагноза се поставља ендоскопским прегледом (слузокожа танког црева је хипертрофирана и подсећа на букле) са узимањем материјала за биопсију. Контрастна лимфографија омогућава откривање проширених лимфних капилара. Рентгенски преглед трбушне дупље понекад открива знаке хипотензије, нивоа течности, задебљања цревних зидова. Копрограм има позитивну реакцију на протеине плазме.

Лечење

Лечење подразумева дијету са повећаним садржајем протеина и ограниченим садржајем масти. У случају тешког едемског синдрома, прописују се антагонисти алдостерона (верошпирон).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]