Демијелинација

Демијелинација је патолошки процес у којем мијелинизована нервна влакна губе свој изолациони мијелински омотач. Мијелин, фагоцитован микроглијом и макрофагима, а потом и астроцитима, замењује се фиброзним ткивом (плаковима). Демијелинација ремети проводљивост импулса дуж путева беле масе мозга и кичмене мождине; периферни нерви нису погођени.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Демијелинизирајуће болести које узрокују патологију ока:

• изоловани оптички неуритис без клиничких манифестација генерализоване демијелинације, који се често развија накнадно;
• мултипла склероза је најчешћа;
• Девикова болест (неуромијелитис оптика) је редак поремећај који се може јавити у било ком узрасту. Карактерише га билатерални оптички неуритис и накнадни развој трансверзалног мијелитиса (демијелинација кичмене мождине) у року од неколико дана или недеља;
• Шилдерова болест је веома ретка, неумољиво прогресивна, генерализована болест која почиње пре 10. године и фатална је у року од 1 до 2 године. Билатерални оптички неуритис може се развити без икаквих изгледа за побољшање.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Очне манифестације

• лезије видног пута најчешће погађају оптичке живце и доводе до оптичког неуритиса. Демијелинација се понекад може јавити у пределу хијазме, а веома ретко у оптичким трактовима;
• Лезије можданог стабла могу довести до интернуклеарне офталмоплегије и парализе погледа, лезија окуломоторног, тригеминалног и фацијалног нерва и нистагмуса.

Повезаност оптичког неуритиса са мултиплом склерозом. Иако неки пацијенти са оптичким неуритисом немају клинички доказиву придружену системску болест, постоји јака веза између неуритиса и мултипле склерозе.

• Пацијенти са оптичким неуритисом и нормалним резултатима магнетне резонанце мозга имају 16% шансе да развију мултиплу склерозу у року од 5 година.
• У првој епизоди оптичког неуритиса, приближно 50% пацијената без других симптома мултипле склерозе (МС) има доказе о демијелинацији на МРИ. Ови пацијенти имају висок ризик од развоја симптома МС у року од 5 до 10 година.
• Знаци оптичког неуритиса могу се наћи у 70% случајева утврђене мултипле склерозе.
• Код пацијента са оптичким неуритисом, ризик од развоја мултипле склерозе се повећава у зимској сезони, са HLA-OK2 позитивношћу и UhlolT феноменом (појачани симптоми са повећаном телесном температуром, физичким напором или након топле купке).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Демијелинизирајући оптички неуритис

Јавља се као субакутно монокуларно оштећење вида; истовремена захваћеност оба ока је ретка. Нелагодност у или око ока је честа и често се погоршава покретом очију. Нелагодност може претходити или пратити поремећаје вида и обично траје неколико дана. Неки пацијенти осећају бол у фронталном делу и осетљивост ока.

Симптоми

• Оштрина вида је обично између 6/18 и 6/60, а повремено може бити смањена до тачке потпуног престанка перцепције светлости.
• Оптички диск је у већини случајева нормалан (ретробулбарни неуритис); много ређе - слика папилитиса.
• У другом оку може се приметити бледило темпоралног дела диска, што указује на претходни оптички неуритис.
• Дисхроматопсија је често тежа него што би се очекивало за тај ниво оштећења вида.
• Друге манифестације дисфункције очног живца као што је претходно описано.

Дефекти видног поља

• Најчешћа манифестација је дифузни губитак осетљивости у централним 30-им стопалима, праћен алтус и/или аркуатним дефектима и централним скотомима.
• Скотоме често прати општа депресија.
• Промене могу бити присутне и у видном пољу другог ока, које нема очигледне клиничке знаке болести.

Курс. Обнављање вида обично почиње за 2-3 недеље и траје 6 месеци.

Прогноза. Приближно 75% пацијената опоравља оштрину вида на 6/9 или боље; 85% се опоравља на 6/12 или боље, чак и ако је оштрина вида смањена током акутне фазе до тачке губитка перцепције светлости. Упркос опоравку оштрине вида, друге визуелне функције (вид боја, осетљивост на контраст и осетљивост на светлост) често остају оштећене. Аферентни пупилни дефект може да перзистира и може се развити атрофија оптичког нерва, посебно код рекурентне болести.

Лечење

Индикације

• За умерени губитак вида, лечење вероватно није потребно.
• Ако се оштрина вида смањи у року од 1 месеца од болести на >6/12, лечење може убрзати период опоравка за неколико недеља. Ово је важно код акутних билатералних лезија, које су ретке, или код слабог вида на другом оку.

Режим

Интравенозна примена натријум сукцината метилпреднизолона 1 г дневно током 3 дана, затим орални преднизолон 1 мг/кг дневно
током 11 дана.

Ефикасност

• Успоравање развоја даљих неуролошких манифестација карактеристичних за мултиплу склерозу током 2 године.
• Убрзање опоравка вида код оптичког неуритиса, али не до првобитног нивоа.

Орална монотерапија стероидима је контраиндикована јер нема користи и удвостручује стопу рецидива оптичког неуритиса. Интрамускуларни интерферон бета-ла током прве епизоде оптичког неуритиса је користан у ублажавању клиничких манифестација демијелинације код пацијената са високим ризиком од развоја мултипле склерозе, што се утврђује присуством субклиничких промена мозга на МРИ.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]