Цилиндром коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цилиндрома (син.: Шпиглеров тумор, тумор турбана, сирингом скалпа, бенигни мултипли базалног ћелијског епителиома, итд.). До сада постоји неизвесност у вези са хистогенезом тумора.

Узроци и патогенеза цилиндрома коже. Порекло цилиндрома није јасно. Сматра се екриним тумором, али неки верују да се развија из апокриних жлезда, као и структура длаке. Присуство породичних случајева указује на аутозомно доминантан тип наслеђивања.

Симптоми цилиндрома коже. Неоплазма се јавља као вишеструки солитарни чворови на кожи главе, врата, углавном код жена старости 60-70 година. У око 10% случајева, цилиндром се наслеђује аутозомно доминантно са различитим степеном пенетрације. Једна од значајних карактеристика цилиндрома је његово учешће као једне од компоненти сложених хамартома коже, који могу имати разне комбинације као што су цилиндром - трихоепителиом - аденом паротидне жлезде, цилиндром - екрини спираденом - аденом паротидне жлезде, цилиндром - трихоепителиом - милиум код мушкараца једне породице у 3 генерације, наследни вишеструки цилиндром - хиперлипидемија тип II, фамилијарни цилиндром - трихоепителиом - милиум - спираденом.

Клинички, цилиндром је вишеструка нодуларна туморска формација са глатком површином, различитим нијансама ружичасте и густом еластичном конзистенцијом. Понекад тумор заузима скоро целу површину главе, подсећајући на турбан. Ретко, тумор може садржати цистичну компоненту, што му даје плавичасту нијансу.

Болест карактерише спор развој усамљених тумороликих формација, углавном код младих жена, у неким случајевима - у детињству. Тумороликe формације су округлог облика, густе на додир, нагло се издижу изнад нивоа коже, различите величине, достижући величину великих кестена, парадајза. Спајајући се једни са другима, формирају конгломерате тумора, у неким случајевима покривајући целокупно скалп (тумор турбана). Кожа изнад тумора је без длака, има слабу или јарко ружичасту боју. Велики и стари елементи су прожети телангиектазијама. Тумори су локализовани углавном на скалпу и лицу, ређе - на другим деловима коже.

Хистопатологија. У дермису се примећују вишеструки папиломи и гнезда ћелија сличних онима базалног слоја, које садрже хијалин, окружене хијалинском мембраном. Унутар туморских острва постоје две врсте ћелија: у центру ћелије имају светло овално једро, али периферија ћелија, смештених у облику гируса, је мања и има тамно обојена једра.

Патоморфологија. Тумор је локализован у дермису и поткожном масном ткиву. Епидермис изнад тумора је истањен, са заглађеним интерпапиларним израслима. Тумор се састоји од лобула различитих величина, обично заобљених, које садрже 2 типа ћелија: у централним деловима, ћелије са великим једрима и обилном цитоплазмом, а дуж периферије, ћелије са малим једрима и оскудном цитоплазмом, понекад формирајући палисадне структуре. Лобули су оивичени дебелим еозинофилним хијалиноподобним наслагама, које су супстанца мултиплексиране базалне мембране и чине да лобули изгледају као „цилиндри“. Делимичне акумулације ове супстанце су видљиве унутар лобула између ћелија тумора. Дукталне структуре у неким лобулима имају лумен ограничен призматичним ћелијама са еозинофилном цитоплазмом и садрже кутикулу на површини лумена. Повремено се тубуле шире и формирају цистичне структуре. Постоје жаришта кератинизације и фоликуларне диференцијације. Строма тумора понекад садржи значајну количину муцина, у коме је одређена хијалуронска киселина. Еозинофилна супстанца која се налази око и унутар туморских лобула садржи све компоненте базалне мембране - колаген типа IV и V, ламинин, фибронектин, протеогликане. Супстанца даје позитивну PAS реакцију и отпорна је на дијастазу. У радовима са ћелијском културом показано је да мембранску супстанцу производе епителне ћелије тумора. У зависности од превласти одређених структура, разликују се четири морфолошка типа цилиндрома: недиференцирани, хидраденоматозни, трихоепителиоматозни и мешовити.

Код недиференцираног типа, туморске ћелије су мале са интензивно обојеним језгрима, распоређене у облику ћелија окружених хијалинским мембранама.

Хидраденоматозни тип карактерише присуство међу горе описаним ћелијама шупљина које по структури подсећају на излучне канале знојних жлезда.

Код трихоепителиоматозног типа, поред шупљина и циста, утврђују се структуре које указују на диференцијацију у правцу фоликула длаке. Срећу се равне епителне цисте, сличне онима код трихоепителиома. Диференцијална дијагностика цилиндрома није тешка, заснива се на откривању дебелих еозинофилних мембрана које окружују његове лобуле.

Имуноморфолошке студије откривају прилично разнолику слику, посебно експресију α-антихемотрипсина, лизозима, фактора 1 глобулина људског млека, α-актина глатких мишића и цитокератина 8 и 18, што се тумачи као знак хистогенетске везе са секреторним делом апокрине жлезде. Истовремено, позитивна експресија фактора раста нерава, S-100 протеина, CD44, CD34 се сматра доказом хистогенетске везе са секреторним делом екриних жлезда. Сличну слику откривају М. Мејбем, ХП Фишер (1997), који су, поред профила цитокератина (7, 8, 18), карактеристичног за секреторне делове, идентификовали и цитокератин 14, карактеристичан за дукталну диференцијацију.

Хистогенеза. У хистолошкој класификацији СЗО, цилиндром је укључен у одељак и бенигних екриних тумора и апокриних тумора. Електронска микроскопија открива две врсте ћелија: недиференциране базалне ћелије са малим тамним језгрима и ћелије са великим светлим језгрима. Већина ћелија делује незрело. Секреторне ћелије садрже грануле сличне онима у ћелијама екриних жлезда, али веза ћелија цилиндрома са фоликулима длаке указује на апокрину диференцијацију цилиндрома. Са ове позиције можемо још једном потврдити валидност закључака А. К. Апатенка (1973), који је, приметивши присуство знакова екрине, апокрине и пилоидне диференцијације код цилиндрома, сматрао га хистогенетски хетерогеним тумором, чији су извор различите комбинације епидермалних елемената и ембрионалних рудимента пилосебацеалног и апокриног комплекса.

Диференцијална дијагноза. Болест се мора разликовати од базалиома, дерматофибросаркома, липоматозе.

Лечење цилиндрома коже. Велики тумори се уклањају хируршки, понекад се користи пластична хирургија и криодеструкција.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]