Бронхиектатичка болест - узроци и патогенеза

Предиспонирајући фактори за развој конгениталних бронхиектазија укључују пушење и конзумирање алкохола од стране будуће мајке током трудноће и вирусне инфекције које је претрпела током овог периода.

Развој бронхиектазије олакшавају хроничне болести горњих дисајних путева (синуситис, хронични гнојни тонзилитис, аденоиди итд.), које се примећују код скоро половине пацијената, посебно код деце.

Узроци бронхиектазије

Узроци бронхиектазије још увек нису у потпуности утврђени. Најважнији етиолошки фактори, донекле доказани, су следећи.

1. Генетски одређена инфериорност бронхијалног стабла (урођена „слабост бронхијалног зида“, недовољан развој глатких мишића бронхија, еластичног и хрскавог ткива, инсуфицијенција бронхопулмоналног одбрамбеног система - видети „ Хронични бронхитис “), што доводи до поремећаја механичких својстава бронхијалних зидова када се инфицирају.
2. Инфективне и инфламаторне болести бронхопулмоналног система прележане у раном детињству (често у старијим старосним групама), посебно се често понављају. Могу бити узроковане различитим инфективним агенсима, али најважнији су стафилококе и стрептококе, хемофилус инфлуенце, анаеробна инфекција итд. Наравно, инфективне и инфламаторне болести бронхопулмоналног система изазивају развој бронхиектазије у присуству генетски одређене инфериорности бронхијалног стабла. Инфективни агенси такође играју огромну улогу у развоју погоршања гнојног процеса у већ измењеним и проширеним бронхијама.
3. Конгенитални поремећај развоја бронхија и њиховог гранања, што доводи до формирања конгениталних бронхиектазија. Примећују се код само 6% пацијената. Конгениталне бронхиектазије су такође карактеристичне за Картегенеров синдром (обрнути распоред органа, бронхиектазије, синуситис, непокретност цилија цилијарног епитела, неплодност код мушкараца због наглог оштећења покретљивости сперматозоида).

Бронхиектазије се лако јављају код пацијената са конгениталним имунодефицијенцијама и конгениталним анатомским дефектима трахеобронхијалног стабла (трахеобронхомегалија, трахеоезофагеална фистула итд.), са анеуризмом плућне артерије.

Бронхиектазије могу пратити цистичну фиброзу, системску, генетски одређену болест са оштећењем егзокриних жлезда бронхопулмоналног система и гастроинтестиналног тракта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза бронхиектазије

Патогенеза обухвата факторе који доводе до развоја бронхиектазије и факторе који доводе до њене инфекције. Развој бронхиектазије је узрокован:

• опструктивна ателектаза, која се јавља када је оштећена бронхијална проходност (развој ателектазе олакшава смањење активности сурфактанта, компресија бронхија хиперпластичним хиларним лимфним чворовима у случају хиларне пнеумоније, туберкулозног бронхоаденитиса; дуготрајна блокада бронхија густим мукозним чепом код акутних респираторних инфекција). Опструкција бронхија узрокује кашњење у уклањању бронхијалног секрета дистално од места оштећене бронхијалне проходности и, наравно, доприноси развоју неповратних промена у мукозним, субмукозним и дубљим слојевима бронхијалног зида;
• смањена отпорност бронхијалних зидова на дејство бронходилатационих сила (повећан интрабронхијални притисак током кашљања, истезање бронхија акумулирањем секрета, повећан негативни интраплеурални притисак услед смањења запремине ателектатичког дела плућа);
• Развој инфламаторног процеса у бронхијама, ако напредује, доводи до дегенерације хрскавичавих плоча, глатког мишићног ткива са заменом фиброзним ткивом и смањењем стабилности бронхија.

Следећи механизми доводе до инфекције бронхиектазије:

• оштећено искашљавање, стагнација и инфекција секрета у проширеним бронхијама;
• дисфункција локалног бронхопулмоналног одбрамбеног и имуног система.

Према А.И. Борохови и Р.М. Палејеву (1990), у гнојном садржају бронхиектазије најчешће се налазе клебсијела, псеудомонас аеругиноса, стафилококус ауреус, а ређе протеус и стрептокок. Н.А. Мухин (1993) указује на често откривање микоплазме. Заузврат, гнојни процес у бронхијама подстиче њихово ширење. Након тога, проток крви кроз плућне артерије се смањује, а мрежа бронхијалних артерија хипертрофира, а крв се из бронхијалних артерија испушта у систем плућних артерија кроз опсежне анастомозе, што доводи до развоја плућне хипертензије.

Патоморфологија

Бронхије средњег калибра су претежно подложне експанзији, ређе - дисталне бронхије и бронхиоле. Разликује се цилиндрична, фузиформна, сакуларна, мешовита бронхиектазија.

Код цилиндричних бронхиектазија, проширење бронхија је умерено изражено, нема значајне деформације бронхијалног стабла. Фузиформне бронхиектазије карактеришу се умереним проширењем и деформацијом бронхија и смањењем броја бронхијалних делеција. Сакуларна бронхиектазија је најтежи облик бронхиектазије, при чему су првобитно захваћени проксимални (централни) бронхи, а како болест напредује долази до проширења, а затим и оштећења са накнадном фиброзом дисталних бронхија. Као резултат ових патолошких процеса, бронхиектазије у периферним одељцима се формирају у облику „кесица“ испуњених гнојем.

Бронхиектазије су најчешће локализоване у задњим базалним сегментима доњих режњева оба плућа и средњем режњу десног плућног крила.

Најкарактеристичније патоморфолошке манифестације бронхиектазије су:

• проширење бронхија у цилиндрични или врећасти облик;
• слика хроничног гнојног инфламаторног процеса у зиду проширених бронхија са израженом перибронхијалном склерозом;
• атрофија и метаплазија бронхијалног цилијарног епитела у вишередни или слојевити сквамозни епител, на неким местима - замена епитела гранулационим ткивом;
• реструктурирање васкуларне мреже бронхија и плућа (отварање резервних капилара; формирање артериовенских анастомоза; хипертрофија мишићног слоја бронхијалних артерија и њихово ширење; формирање миоеластозе, миоеластофиброзе, еластофиброзе у зидовима вена). Горе наведене промене у артеријама могу бити узрок хемоптизе код бронхиектазије;
• промене у плућном ткиву у облику ателектазе, пнеумофиброзе и емфизема.