Болести зуба и очију

Познат је значајан број комбинованих патологија ока и органа стоматолошког система: неуралгија са болом који зрачи у око, вазомоторни поремећаји праћени коњунктивалном хиперемијом, хипо- и хиперсекрецијом сузне течности и пљувачке, моторички поремећаји који погађају моторни апарат ока, неуротрофичне лезије стоматолошког система, рожњаче, склере, увеалног тракта, мрежњаче, оптичког нерва, орбите.

Промене на оку се често јављају код стоматолошких болести као што су каријес, пародонтитис, периоститис, апсцеси, гангрена, пародонтоза, грануломи. Код зубних фанулома и хроничне упале пародонцијума, иритирају се терминални крајеви не само тригеминалног већ и симпатичког живца, што изазива патолошки рефлексни ефекат на око и друге органе. Жаришта патолошке иритације могу се јавити након лечења депулпираних, пломбираних или прекривених металним круницама зуба. Познати су случајеви развоја парализе акомодације одонтогеног порекла.

Појава треперења, тамних и светлих мрља, звезда, пруга или магле пред очима, и смањен вид различитог трајања, у неким случајевима се може објаснити рефлексним васкуларним реакцијама које потичу из зубних жаришта.

Ницање зуба може изазвати блефароспазам и хиперемију коњунктиве.

Одонтогена инфекција може изазвати тромбофлебитис и упалу фацијалних вена, често на страни горњих зуба захваћених каријесом. Каријес, пародонтитис, апсцеси, периоститис, остеомијелитис, пародонтоза, фануломи изазивају разне промене на оку. Понекад се инфекција шири на суседне параназалне шупљине, а затим утиче на око.

Узрок инфламаторних болести као што су орбитални целулитис, остеопериоститис и субпериостални орбитални апсцеси могу бити и еризипеле, фурункули и апсцеси коже лица и главе, разне инфламаторне болести стоматолошког система - акутни и хронични перицементитис, перирадикуларни фануломи вилица, целулитис и апсцеси максилофацијалне регије и врата.

Код одојчади, најчешћи узрок орбиталног целулитиса је запаљење максиле. Након хематогеног остеомијелитиса максиле, обично се формирају дефекти доње орбиталне ивице са ожиљном еверзијом капака.

Акутну упалу орбите треба разликовати од хематогеног остеомијелитиса максиле, хронични остеомијелитис максиле - од дакриоциститиса, апсцесе инфраорбиталне маргине - од целулитиса сузне кесице.

Малигни тумори параназалних синуса, како примарни тако и секундарни (расту из назофаринкса), тумори максиле, тврдог и меког непца продиру у орбиту. У овом случају, офталмолог може открити прве симптоме: примећује се загушење у фундусу као резултат компресије очног живца и крвних судова, јављају се егзофталмус и диплопија, а најранији симптом је оток капака, посебно ујутру. Код тумора који потичу из главног синуса, примећују се упорна главобоља, аксијални егзофталмус, смањена оштрина вида, у фундусу - загушење очног живца.

Могућ је развој комбинованих орбиталних и максилофацијалних тумора. Најчешће се откривају хемангиоми, лимфангиоми и дермоиди. Ови тумори могу се налазити испод мишића дна уста, испод језика, на језику и у корену носа.

Конгенитална расцеп усне и непца, хипоплазија глеђи могу се комбиновати са конгениталним катарактама. На позадини тетаније често се јављају слојевите катаракте и слојевита расподела глеђи у зубима.

Билатерални, често значајно изражени егзофталмос може бити узрокован неразвијеношћу горње вилице и орбите. Код краниофацијалних егзостоза могу се приметити монголоидни тип лица, астигматизам, нистагмус, сублуксација сочива, деформација лобање, отворени загриз, парализа кранијалних живаца итд.

Бехчетова болест. Турски дерматолог Х. Бехчет (1937) је спојио рекурентни хипопион-иридоциклитис, афтозни стоматитис, улцерацију гениталија и кожне лезије у један синдром.

Мушкарци оболевају чешће и углавном у доби од 20-30 година. Веома ретко болест може почети у детињству.

Болест се јавља изненада, јавља се у нападима који трају од неколико недеља до неколико месеци, а затим се понављају током дужег временског периода - до 25 година. Током године, по правилу, долази до 4-5 егзацербација, оба ока су погођена, понекад истовремено, чешће у различито време.

Присуство свих симптома се примећује код приближно '/ ₃ пацијената, чешће се појединачни симптоми јављају у интервалима од неколико месеци или чак година. Ово отежава благовремену дијагнозу.

Трајање инкубационог периода није утврђено. Болест ретко почиње очним симптомима, чешће малаксалошћу и грозницом, појавом афта на слузокожи усне дупље и језика, затим се јавља улцерација гениталија.

Афте су болне и изгледају као беличасто-жућкасте мрље окружене црвеним ободом различите величине. Чешће се формира неколико афта, а врло ретко - појединачне. Афте нестају без трага.

Афтозни стоматитис се најчешће поклапа са погоршањем хипопион-иридоциклитиса. Улцерације гениталија се манифестују малим површинским чиревима, формирањем папула или везикула, које затим улцеришу. Након њиховог нестанка, остаје пигментација или ожиљци. Хипопион-иридоциклитис се развија у различито време од почетка болести, која је са сваким рецидивом тежи. Пацијенти примећују смањење вида, течност предње коморе постаје замућена, затим хипопион, ирис постаје хиперемија, у стакластом телу се формирају замућења различитог интензитета. Хипопион се у почетку прилично брзо решава, као и замућења стакластог тела. Као резултат поновљених напада, формирају се задње синехије, организује се ексудат у пределу зенице, повећава се интраокуларни притисак, развијају се компликоване катаракте и перзистентна замућења стакластог тела. Процес се, по правилу, завршава слепилом.

Болест понекад почиње ексудативним хориоретинитисом, неуроретинитисом, периартеритисом са крварењима у мрежњачи и стакластом телу, ретробулбарним неуритисом, папилитисом, атрофијом оптичког живца и дегенеративним променама у мрежњачи. Резултати флуоресцентне ангиографије указују да Бехчетова болест подразумева генерализовано оштећење васкуларног система ока.

Патолошке промене на фундусу су фактор који одређује лошу прогнозу вида код Бехчетове болести.

У ретким случајевима, болест је праћена коњунктивитисом и површинским кератитисом са рекурентним улцерацијама рожњаче или присуством стромалних инфилтрата.

Кожне лезије се манифестују као фоликулитис, фурункули, еритем нодозум, ерозивна ектодерма и пиодерма.

Описани су и други симптоми: трахеобронхитис, тромбофлебитис и тромбоза вена доњих екстремитета, болести зглобова као што су реуматоидни полиартритис, тонзилитис, орхитис, оштећење нервног система у облику менингоенцефалитиса.

Треба напоменути да бол и оток у погођеним зглобовима, односно артропатије, могу бити први симптом Бехчетове болести.

Дијагноза се заснива на комплексу клиничких знакова.

Бехчетова болест се разликује од саркоидозе, енцефалитиса, Кронове болести, Рајтеровог и Стивенс-Џонсоновог синдрома и других болести са сличним клиничким сликама.

Не постоји ефикасан третман, нити постоји општеприхваћен систем лечења.

Коришћени третман - антибиотици широког спектра, сулфонамиди, калцијум хлорид, трансфузија исте крвне групе, плазма у фракционим дозама, глобулин, кортикостероиди испод коњунктиве ретробулбарно и орално, инстилација атропина, аутохемотерапија, ултразвучна и дехидрациона терапија итд. - пружа само привремено побољшање.

Тренутно се лечење допуњава имуносупресивима и имуномодулаторима.

Сјогренов синдром. Клинички симптоми болести су лезије сузних и пљувачних жлезда, горњих дисајних путева и гастроинтестиналног тракта, које настају на позадини деформирајућег полиартритиса. Болест се развија споро, ток је хроничан са егзацербацијама и ремисијама.

Жалбе пацијената су ограничене на осећај бола, сувоће, печења у очима, тешкоће са отварањем очију ујутру, фотофобију, замагљивање, недостатак суза приликом плакања, погоршање вида и бол у оку. Објективним прегледом може се открити блага хиперемија и опуштеност коњунктиве капака, вискозни исцедак из коњунктивалне шупљине у облику танких сивкастих еластичних нити (слуз и ексфолијиране епителне ћелије).

Рожњача губи сјај и постаје тања. На њеној површини се налазе сивкасте нити, након чијег уклањања могу остати ерозије, а накнадно се развија њена непрозирност са урастањем крвних судова, процес се завршава ксерозом. Осетљивост рожњаче се не мења. Ширмеровим тестом бр. 1 открива се смањење функције сузних жлезда (од 3-5 мм до 0).

После неког времена, након појаве очне патологије, примећују се промене на слузокожи усне дупље и језика. Пљувачка постаје вискозна, због чега су говор, жвакање и гутање отежани. Храна се мора испирати водом. После неког времена, због недостатка пљувачке развија се сувоћа (сијалопенија), а касније се из отвора Стеноновог канала (канал паротидне жлезде) са великим потешкоћама може исцедити кап густе жућкасте пљувачке. Касније се паротидне пљувачне жлезде увећавају, што се понекад погрешно сматра знаком епидемијског паротитиса. Слузокожа усне дупље и црвена ивица усана постају суве, на језику се појављују ерозије и пукотине. Сувоћа се шири на слузокожу ждрела, једњака, желуца, гркљана, трахеје итд., пошто су у процес укључене назофарингеалне, букалне, желудачне, трахеобронхијалне и друге жлезде. Развија се гастритис и колитис, јавља се промуклост, а понекад и сув кашаљ. Ређе је захваћена слузокожа уретре, ректума и ануса.

Као резултат смањеног лучења знојних и лојних жлезда, појављује се сува кожа, могу се јавити хиперкератоза, хиперпигментација и губитак косе.

Већина пацијената доживљава артропатије у облику хроничног деформирајућег полиартритиса, субфебрилне температуре, повећане седиментације еритроцита (СЕ), нормо- и хипохромне анемије, прво леукоцитозе, затим леукопеније, померања албуминоглобулина, дисфункције јетре, поремећаја у кардиоваскуларном и генитоуринарном систему и неуролошких поремећаја.

Не јављају се сви симптоми истовремено, али сувоћа коњунктиве и рожњаче, слузокоже усне дупље и носа су стални знаци овог синдрома. Ток болести је хроничан. Увек су захваћена оба ока.

Према савременим схватањима, болест се односи на колагенозе, групу аутоимуних болести. За дијагностику се предлаже следећи поступак за спровођење студија функције пљувачних жлезда: цитолошки преглед размаза секрета, радиосијалографија, радиометријски преглед пљувачке, скенирање, контрастни радиографски преглед жлезда и комплетан офталмолошки преглед са проучавањем функционалног стања сузних жлезда.

Лечење је симптоматско: витаминска терапија, имуносупресори, оралне капи 5% раствора пилокарпина, поткожне ињекције 0,5% раствора галантамина, локална инстилација вештачких суза, кортикостероиди, лизозим, уље брескве и пасјаковине, ласерска стимулација паротидних пљувачних и сузних жлезда.

Стивенс-Џонсонов синдром. Карактеристични знаци болести су ерозивна упала слузокоже већине природних отвора, полиморфни осип на кожи, грозница. Доминантни симптом је оштећење слузокоже усне дупље, назофаринкса, очију и гениталија.

Болест се чешће јавља код деце и адолесцената, али се може јавити у било ком узрасту. Рецидиви се јављају у пролеће и јесен. Болест је повезана са фокалном инфекцијом, алергијом на лекове, аутоимуним процесима. Најчешће почиње појавом главобоље, малаксалости и грознице, повећањем телесне температуре на 38-39°C, депресијом или раздражљивошћу, боловима у зглобовима. Након тога, појављује се полиморфни осип на кожи лица, трупа, удова. Овоме претходе тешке лезије слузокоже усне дупље, назофаринкса, очију и гениталија. На слузокожи образа, десни, крајника, ждрела, непца, језика и усана јавља се оштро изражена хиперемија и едем са формирањем брзо пуцајућих пликова. Пликови, спајајући се, претварају се у континуирано крвареће ерозије. Језик се увећава и прекрива се мукопурулентним премазом, што узрокује јак бол, саливацију и отежано говор и јело. Увећани су лимфни чворови, посебно цервикални.

Очне болести се примећују код свих пацијената. Коњунктивалне лезије се манифестују у облику катаралног, гнојног или мембранозног коњунктивитиса. Капци су едематозни, хиперемични, слепљени са обилним гнојно-крвавим ексудатом. Катарални коњунктивитис се добро завршава, не остављајући последице. Код гнојног коњунктивитиса, због додавања секундарне инфекције, рожњача је укључена у процес, јавља се површинска или дубока улцерација са накнадним ожиљавањем, а понекад и перфорацијом, што резултира делимичним или потпуним слепилом. Мембранозни коњунктивитис је праћен коњунктивалном некрозом и завршава се ожиљавањем. Последице су трихијаза, еверзија капака, ксероза, симблефарон, па чак и анкилоблефарон. Очне манифестације овог синдрома нису ограничене само на коњунктивитис. Описани су и случајеви иритиса, еписклеритиса, дакриоциститиса, па чак и панофталмитиса.

Пацијентима се погрешно дијагностикују мале богиње, слинавка и шап, трахом, дифтерија ока, пемфигус и мале богиње.

Лечење - антибиотици широког спектра у комбинацији са сулфонамидима, витаминима, кортикостероидима, десензибилизирајућим средствима, трансфузијом крви, имуним серумом. Локално се користе кортикостероиди у облику капи и субкоњунктивалних ињекција, витаминских капи и вештачких суза у случају сувоће. Хируршко лечење је индиковано код трихијазе, еверзије и ксерозе.

Синдром назоцилијарног нерва (Чарлинов синдром) је комплекс симптома узрокованих неуралгијом назоцилијарног нерва, највеће гране прве гране тригеминалног нерва. Од њега се до очне јабучице протежу дуги цилијарни нерви.

Када је назоцилијарни нерв иритиран у подручју његове инервације, примећују се промене у осетљивости (бол), оштећена секреција (лакримација, повећана секреторна функција слузокоже носне дупље) и трофички поремећаји (у кожи и рожњачи).

Болест је повезана са хипертрофијом средње носне шкољке, закривљеношћу носне преграде, аденоидима у назофаринксу, полипима, синуситисом и траумом лица.

Синдром се манифестује изненадним нападима акутног бола у оку, око њега, одговарајућој половини главе, блефароспазмом, лакримацијом, болом и обилним секретом из ноздрве на оболелој страни. Напад бола може трајати од 10-60 минута до неколико дана, па чак и недеља. Ако се узрок неуралгије не елиминише, онда се развија површински, улцеративни или неуротрофични кератитис, иритис или иридоциклитис.

Лечење се састоји у отклањању основног узрока болести. Субјективне сензације се привремено ублажавају подмазивањем носне слузокоже 5% раствором кокаина са адреналином. Користе се антибиотици, транквилизатори, лекови против болова, таблете за спавање и блокатори ганглија.

Синдром треба разликовати од лезија птеригопалатинског ганглија и других фацијалних неуралгија.

Синдром сфенопалатинског ганглиона (Слудеров синдром) је комплекс симптома узрокованих неуралгијом птеригопалатинског ганглиона.

Птеригопалатински ганглион је формација парасимпатичког нервног система. Садржи мултиполарне ћелије и има три корена: сензорни, парасимпатички и симпатички. Гране птеригопалатинског ганглија инервишу сузну жлезду, слузокожу непца, слузокожу носа, задње ћелије етмоидне кости и синусе максиларне и сфеноидне кости.

На почетку болести, пацијент осећа оштре, пробадајуће болове у основи носа, око и иза ока, у оку, у горњој и доњој вилици, у зубима. Бол се шири у слепоочницу, ухо, врат, раме, подлактицу и шаку. Најинтензивнији бол је у орбити, корену носа и мастоидном наставку. Бол траје од неколико сати и дана до неколико недеља.

Током напада, пацијент се такође жали на пецкање у носу, нападе кијања, цурење из носа, лакримацију, саливацију, вртоглавицу, мучнину, а могу се јавити и напади слични астми и промена укуса.

Са стране очију јавља се оштра фотофобија, блефароспазам, лакримација, може доћи до отока горњег капка, хиперемије коњунктиве, мидријазе или миозе, понекад краткотрајног повећања интраокуларног притиска (ИОП). Болест може трајати дуго, понекад месецима, па чак и годинама. У интерикталном периоду често остаје туп бол у горњој вилици, корену носа, очној дупљи, а може остати и оток захваћене половине лица.

Неуралгија птеригопалатинског ганглија повезана је са перифокалном инфекцијом параназалних синуса и усне дупље, инфекцијом у различитим деловима главе (гнојни отитис, церебрални арахноидитис), са траумом носа, хипертрофијом шкољки и закривљеношћу носне преграде, перитонзиларним апсцесима и алергијама.

Узрок могу бити и ретромаксиларни тумори.

За разлику од синдрома назоцилијарног нерва, када је захваћен птеригопалатински ганглион, нема анатомских промена у предњем сегменту очне јабучице. Повећана осетљивост носне слузокоже концентрисана је у задњем делу носне дупље. Потребно је разликовати је од других фацијалних неуралгија.

Током напада, препоручује се кокаинска блокада у пределу птеригопалатинског ганглија. Лечење треба првенствено усмерити на отклањање основног узрока болести.

Прописују се лекови против болова и деконгестиви, кортикостероиди, антиинфективна терапија, блокатори ганглија, антихолинергички агенси и физиотерапеутске процедуре, биогени стимуланси.

Синдром цилијарног ганглиона (Хагеман-Похтманов синдром) настаје када се цилијарни ганглион, који се налази иза очне јабучице (12-20 мм) између почетка спољашњег правог мишића и очног живца, упали. Од цилијарног ганглија до ока се пружа 4-6 кратких цилијарних живаца.

Болест се манифестује изненадним боловима у глави и дубоко у орбити, који се шире ка вилици и зубима. Болови се могу појачати померањем очне јабучице и притиском на њу. Могу се ширити у одговарајућу половину главе. Болови трају од неколико дана до неколико недеља.

Пацијенти имају унилатералну мидријазу са очувањем правилног округлог облика зенице, одсуством зеничних реакција на светлост и конвергенције, слабошћу или парализом акомодације, хипоестезијом рожњаче, могућим едемом епитела и пролазним повећањем офталмотонуса. Оптички неуритис се ретко развија. Синдром је обично унилатеран. Обично пролази за 2-3 дана, понекад за недељу дана или касније. Парализа или пареза акомодације најдуже траје, што је понекад једини доказ претрпљеног процеса. Могући су рецидиви.

Узроци болести су запаљенски процеси у параназалним синусима, зубима, заразним болестима, траумама или контузијама орбите.

Лечење: санација параназалних синуса, усне дупље, ганглионске блокаде, кортикостероиди, витаминска и пиротерапија, дифенхидрамин, новокаин ретробулбарно, локално - кинин са морфијумом, витаминске капи.

Маркус-Ганов синдром. Парадоксални покрети капака - једнострана птоза, нестаје при отварању уста и померању вилице у супротном смеру. Ако се уста више отворе, палпебрална фисура може постати шира. При жвакању, птоза се смањује. Синдром може бити урођен и стечен, чешће се примећује код мушкараца. Са годинама може постати мање изражен.

Код стечене болести, парадоксални покрети капака се јављају након трауме, вађења зуба, повреде фацијалног живца, потреса мозга, енцефалитиса, менталне трауме. Претпоставља се да постоји абнормална веза између тригеминалног и окуломоторног живца или језгара ових живаца. Понекад се овај синдром сматра резултатом кршења кортикобулбарних веза.

Постоје повезане промене у видном органу и телу у целини (паралитички страбизам на страни птозе, епилепсија са ретким нападима итд.). Лечење је углавном хируршко - елиминација птозе.

Мартин Ама синдром је синдром супротан Маркус-Гановом синдрому - спуштање горњег капка при отварању уста. Птоза се јавља и током жвакања. Развоју парадоксалних синкинетичких покрета претходи периферна парализа фацијалног нерва.

Микуличова болест је симптомски комплекс који карактерише споро напредујуће симетрично, често значајно увећање сузних и пљувачних жлезда, померање очних јабучица надоле и ка унутра и њихово избацивање напред. Покрети очију су ограничени, понекад је присутна диплопија. Кожа капака је растегнута, може бити цијанотична, у њој су видљиве проширене вене, а у дебљини капака се примећују хеморагије. Коњунктива капака је хиперемична. У дондусу се понекад налазе периваскулитис, хеморагије, знаци стагнирајућег диска или неуритиса. Болест се развија споро, током неколико година. Обично почиње у доби од 20-30 година постепеним повећањем отока пљувачних, а затим сузних жлезда, понекад се процес шири чак и на мале жлезде усне дупље и гркљана. Отечене велике жлезде су покретне, еластичне, безболне, са глатком површином. Гнојење жлезда никада не долази. У процес су укључени и лимфни чворови. Патолошке промене се манифестују као лимфоматоза, ређе грануломатоза сузних и пљувачних жлезда. Лечење зависи од сумње на етиологију болести. У свим случајевима је индикована употреба раствора арсена и калијум јодида орално.

Болест се разликује од хроничне продуктивне паренхиматозне упале пљувачних жлезда, болести пљувачних камена, тумора пљувачних и сузних жлезда и Сјогреновог синдрома.

Стерџ-Бебер-Крабов синдром је енцефалотригеминални синдром који карактерише комбинација кожне и церебралне ангиоматозе са очним манифестацијама. Етиологија је конгенитална неуроектодермална дисплазија. Кожна ангиоматоза може бити конгенитална или се развити у раном детињству у облику фацијалних ангиома, најчешће смештених на једној половини лица дуж прве и друге гране тригеминалног нерва. Боја лезија у детињству је ружичаста, затим постаје плавичасто-црвена. Ангиоматоза коже лица се често шири на кожу капака, коњунктиву и склеру. Ангиом се може развити у хороидеји, понекад се јавља одвајање мрежњаче у зависности од локализације ангиома. По правилу, синдром је праћен глаукомом, који се јавља са благим хидрофталмосом. Симптоми оштећења мозга манифестују се као ментална ретардација, клонични напади, епилептиформни напади, рекурентна хемипареза или хемиплегија. Могући су хемангиоми у унутрашњим органима. Такође се примећују ендокрини поремећаји: акромегалија, гојазност.

Лечење: рендгенска терапија, склеротерапија, хируршко лечење ангиома коже, лечење глаукома.

Прогноза за живот је обично неповољна због тешких неуролошких компликација.

Краниофацијална дизостоза (Крузонова болест). Главни симптом је билатерални, често значајан егзофталмос, узрокован неразвијеношћу максиле и орбите.

Такође се примећују дивергентни страбизам, проширење подручја корена носа, хипертелоризам. У фундусу се налазе загушени оптички дискови са накнадном секундарном атрофијом као резултат сужавања оптичког канала или повећаног интракранијалног притиска услед синостозе већине кранијалних шавова. Примећују се монголоидни тип очних прореза, астигматизам, нистагмус, конгениталне сублуксације сочива, хидрофталмос, могу се приметити катаракте. Остали симптоми укључују деформацију лобање у облику куле, нос у облику кљуна, кратку горњу усну, епилептичке нападе, поремећаје мириса и слуха, умерену менталну ретардацију. Крузонова болест се понекад комбинује са отвореним загризом, синдактилијом шака и стопала.

Болест се сматра породичном наследном аномалијом лобање. Лечење је хируршко пресађивање кости.

Мандибулофацијална дизостоза (Франскетијева болест) је породични и наследни синдром који карактерише низ максилофацијалних аномалија у различитим комбинацијама. Што се тиче очију, постоје косе „антимонголоидне“ палпебралне фисуре (билатерално спуштање спољашњег угла палпебралне фисуре), колобоми капака, епибулбарни дермоиди, пареза екстраокуларних мишића, ретко микрофталмос, конгениталне катаракте, колобоми васкуларног тракта и оптичког нерва.

Са стране максилофацијалног система постоји хипоплазија костију лица, што доводи до значајне асиметрије лица и тешке неразвијености зуба.

Често се јавља аплазија ушију, хиперплазија фронталних синуса, цепање костију лица и деформација скелета. Понекад се јавља увећан језик, одсуство паротидне жлезде, хидроцефалус, оштећење срца итд. Уз типичне облике синдрома, постоје и атипични, код којих су присутни само неки од симптома.

Мајер-Швикерат-Грутерих-Вајеров синдром (околодентодигитална дисплазија) - комбиноване лезије очију, лица, зуба, прстију, шака, стопала. Очни симптоми - епикантус, уске палпебралне фисуре, птоза, билатерална микрофталмија, аномалија ириса у облику хипоплазије предњег листића, конгенитални глауком. Са стоматолошке стране - генерализована дисплазија глеђи са смеђом бојом микродонције и олигодонције. Лице има мали нос, хипоплазију крила носа и широк мост носа. Од аномалија удова, потребно је напоменути промену коже између прстију, квадратни изглед средње фаланге малог прста, хипоплазију или потпуно одсуство средњих фаланги неколико прстију, дистрофију ноктију или њихово одсуство. Могу се јавити и микроцефалија, промене на носу, хипотрихоза и инсуфицијенција пигментације коже.

Ригеров синдром је наследна ектомезодермална дисгенеза ириса и рожњаче, комбинована са дентофацијалним променама. Са очне стране могу се јавити мегалокорнеа или микрокорнеа, равна рожњача, остаци мезенхималног ткива у углу предње коморе, маргиналне адхезије задње површине рожњаче са предњом површином ириса, деформација зенице, атрофија ириса са формирањем пролазних дефеката, глауком. Могућа је конгенитална катаракта, колобом ириса и хороидеје, страбизам, дермоидне цисте на лимбусу, рефракционе грешке високог степена.

Уобичајене манифестације укључују широк носни мост, хипоплазију горње вилице, расцеп непца, олигодонцију, конусни облик предњих зуба, дисплазију зубне глеђи, хидроцефалус, малформације срца, бубрега и кичме. Неки пацијенти имају низак раст због недостатка хормона раста.

Тип наслеђивања је аутозомно доминантан.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]