Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Атрофија жирата.
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Лобуларна атрофија хороидеје (гиратна атрофија) је болест која се наслеђује аутозомно рецесивно са карактеристичном клиничком сликом атрофије хороидеје и пигментног епитела. Већ на почетку болести, видно поље је сужено, ноћни вид и оштрина вида су смањени, ЕРГ је одсутан. Тежина дегенеративних промена на фундусу не корелира са оштрином вида. Гиратна атрофија (атрофија хороидеје и мрежњаче услед мутације у гену за орнитин кетоацид аминотрансферазу) је ензим који катализује процес разградње орнитина. Недостатак ензима доводи до повећања нивоа орнитина у плазми, урину, цереброспиналној течности и интраокуларној течности.
Тип наслеђивања је аутозомно рецесиван. Манифестује се у другој деценији живота, праћен аксијалном миопијом и никталопијом.
Патогномонични знак ове болести је повећање садржаја аминоорнитинске киселине у крвној плазми за 10-20 пута.
[ 1 ]
Симптоми (по редоследу појављивања)
- Периферна подручја хориоретиналне атрофије и дегенеративних промена у стакластом телу.
- Тенденција ка спајању промена са формирањем назубљене ивице окренуте ка ora serrata.
- Постепено ширење ка периферији и центру уз очување нетакнуте фовее до последњих фаза.
У поређењу са хороидеремијом, примећује се изражено проређивање крвних судова мрежњаче.
- Електроретинограм је патолошки, касније - изумро.
- Електроокулограм је субнормалан у каснијим фазама болести.
- ФАГ открива јасну границу између нормалних и атрофичних зона.
Карактеристичан офталмоскопски знак је демаркациона линија која одваја зону релативно нормалног хориокапиларног слоја. Присуство промена потврђују резултати ФАГ-а. Процес почиње у средњој периферији и шири се и на периферију и у центар фундуса.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Лечење жиралне атрофије
Постоје 2 клинички различита подтипа жиралне атрофије у зависности од одговора на пиридоксин (витамин Б6), који може нормализовати концентрације орнитина у серуму и урину. Облици осетљиви на витамин Б6 имају тенденцију да буду мање тешки и спорије напредују. Исхрана са смањеним садржајем орнитина доводи до смањења концентрације орнитина и успорава прогресију.
Употреба витамина Б6 у лечењу ове болести је патогенетски оправдана, јер смањује ниво орнитина у плазми. Међутим, већина пацијената не реагује на уношење витамина Б6 , па је главни метод лечења дијета са смањеним садржајем протеина (посебно аргинина). Недавно су учињени покушаји спровођења експерименталне генске терапије.
Прогноза је неповољна, узрок слепила у 4-6 деценија живота је „географска“ атрофија. Губитак вида може се јавити раније због катаракте, цистоидног макуларног едема или формирања епиретиналне мембране.