Дефект атријалног септума: симптоми, дијагноза, лечење

Дефект атријалног септума је један или више отвора у атријалном септуму који омогућавају проток крви слева надесно, узрокујући плућну хипертензију и срчану инсуфицијенцију. Симптоми и знаци укључују нетолеранцију на вежбање, кратак дах, слабост и атријалну аритмију. Тихи систолни шум се често чује у другом или трећем међуребарном простору лево од грудне кости. Дијагноза се поставља ехокардиографијом. Лечење дефекта атријалног септума укључује хируршко или катетерско затварање дефекта. Профилакса ендокардитиса генерално није потребна.

Дефекти атријалног септума (ASD) чине приближно 6-10% конгениталних срчаних мана. Већина случајева је изолована и спорадична, али неки су део генетског синдрома (нпр. мутације хромозома 5, Холт-Орамов синдром).

Дефект атријалног септума може се класификовати према локацији: секундарни дефект септума [дефект у пределу овалног прозора - у централном (или средњем) делу интератријалне септуме], дефект синус венозуса (дефект у задњем делу септума, близу ушћа горње или доње шупље вене) или примарни дефект [дефект у предње-доњим деловима септума, представља облик дефекта ендокардијалног јастука (атриовентрикуларне комуникације)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Шта се дешава код дефекта атријалног септума?

Дефект атријалног септума је дефект који карактерише присуство везе између преткомора, кроз коју се крв испушта слева надесно и, за разлику од интервентрикуларног дефекта, под знатно нижим градијентом притиска. Притисак у левој преткомори је већи од притиска у десној преткомори за 8-10 mm Hg. Дефект атријалног септума је 2-3 пута чешћи код жена него код мушкараца. У зависности од анатомске локације, дефекти атријалног септума се деле на примарне (у доњем делу интератријалног септума изнад AV отвора) и секундарне (обично централне, тзв. дефекти овалне јаме), који чине до 66%. Као резултат испуштања крви, преоптерећење десних одељења се повећава, а срчана инсуфицијенција постепено (спорије него код дефекта вентрикуларног септума) напредује. Дуготрајно одсуство плућне хипертензије код дефекта атријалног септума олакшава неколико фактора: нема директног утицаја на плућне судове високог притиска леве коморе (код дефекта вентрикуларног септума и отвореног артеријског канала, овај други се директно преноси на судове плућне циркулације), значајна је растегљивост десних делова срца, манифестује се резервни капацитет судова плућне циркулације и њихов низак отпор.

Да би се разумеле хемодинамске промене код дефекта атријалног септума (и других дефекта), неопходно је разумети нормалну интракардијалну хемодинамику. Код дефекта атријалног септума, прво се јавља шантовање слева надесно. Већина малих дефекта атријалног септума се спонтано затвара током првих година живота. Међутим, код великих дефеката, десна преткомора и комора постају преоптерећене волуменом, повећава се притисак у плућној артерији и плућни васкуларни отпор, а развија се и хипертрофија десне коморе. Касније се може развити атријална фибрилација. На крају крајева, повећан притисак у десним коморама срца може довести до двосмерног шантовања и цијанозе (видети Ајзенменгеров синдром).

Симптоми дефекта атријалног септума

У већини случајева, мали дефект атријалне преграде је асимптоматски. Већина деце са дефектом атријалне преграде води нормалан живот, нека се чак баве спортом. Са годинама се постепено открива већи замор и отежано дисање при физичком напору. Нема цијанозе. Код великог дефекта може се приметити нетолеранција на физички напор, отежано дисање при напору, слабост и поремећаји атријалног ритма, понекад и осећај палпитација. Пролазак микроемболија из вена системске циркулације кроз дефект атријалне преграде (парадоксална емболизација), често комбинована са аритмијама, може довести до тромбоемболије крвних судова мозга или других органа. Ретко, ако се дефект атријалне преграде не дијагностикује на време, развија се Ајзенменгеров синдром.

Пацијенти са дефектом атријалног септума имају историју поновљеног бронхитиса, а повремено и упале плућа. Деца у првим месецима и годинама живота често имају тежак ток дефекта са отежаним дисањем, тахикардијом, закаснелим физичким развојем и хепатомегалијом. Након 2-3 године, здравље пацијента може се побољшати, а знаци срчане инсуфицијенције нестају.

Током аускултације код деце, обично се чује систолни шум (или ејекциони шум) у II-III међуребарном простору лево, чија је градација по интензитету 2-3/6, цепање II тона преко плућне артерије (горе лево дуж ивице грудне кости). Код значајног шанта крви слева надесно, може се чути нискофреквентни дијастолни шум (због повећања протока крви на трикуспидалном залистку) дуж ивице грудне кости доле лево. Ови аускултативни подаци могу бити одсутни код одојчади, чак и у присуству великог дефекта. Може се приметити изразита епигастрична пулсација (десне коморе).

Дијагноза дефекта атријалног септума

Дијагноза се поставља на основу података физичког прегледа срца, рендгенског снимка грудног коша и ЕКГ-а, а потврђује се ехокардиографијом помоћу колор доплера.

Катетеризација срца обично није потребна осим ако се не сумња на повезане срчане мане.

Током клиничког прегледа, срчана грба се открива у старијем узрасту код деце са кардиомегалијом, систолни тремор се ретко открива, његово присуство указује на могућност пратећег дефекта (стеноза плућне артерије, дефект вентрикуларног септума). Апикални импулс је ослабљен, није дифузан. Границе релативне срчане тупости могу се проширити у оба смера, али на рачун десних делова: лева граница - због померања увећане десне коморе леве стране улево, десна граница - због десне преткоморе.

Главни аускултаторни знак који омогућава сумњу на дефект атријалног септума је систолни шум средњег интензитета, не храпав, без изражене проводљивости, локализован у другом или трећем међуребарном простору лево близу грудне кости, боље се чује у ортостази. Постоји јединствено мишљење о пореклу систолног шума: повезан је са функционалном стенозом плућне артерије, која настаје услед повећаног протока крви уз непромењен фиброзни прстен плућне валвуле. Како се притисак у плућној артерији повећава, појављује се акценат другог тона који се повећава преко плућне артерије.

Са развојем релативне инсуфицијенције трикуспидалног залистка, повећава се атријално преоптерећење, а може доћи и до срчане аритмије. ЕКГ типично показује одступање електричне осе срца удесно до +90...+120. Знаци преоптерећења десне коморе су неспецифични: непотпун блок десне гране снопа у облику rSR у одводу V1. Како се притисак у плућној артерији повећава и десна комора је преоптерећена, амплитуда R таласа се повећава. Такође се откривају знаци преоптерећења десне преткоморе.

Овај дефект нема специфичне радиолошке знаке. Открива се повећан плућни образац. Промене величине срца на рендгенском снимку одређене су величином бајпаса. Косе пројекције показују да је срце увећано због десних комора. Рендген грудног коша открива кардиомегалију са дилатацијом десне преткоморе и десне коморе, проширењем сенке плућне артерије и повећаним плућним обрасцем.

Трансторакална дводимензионална ехокардиографија омогућава директно откривање прекида ехо сигнала у подручју интератријалне септуме. Пречник дефекта интератријалне септуме одређен ехокардиографски готово увек се разликује од оног измереног током операције, што је последица истезања срца кретањем крви (током операције срце је опуштено и испражњено). Зато је могуће прилично прецизно измерити фиксне структуре ткива, док се променљиви параметри (пречник отвора или шупљине) увек мере са одређеном грешком.

Катетеризација срца и ангиокардиографија су тренутно изгубиле значај у дијагнози дефекта атријалног септума. Употреба ових метода је препоручљива само када је потребно прецизно измерити величину пражњења кроз дефект или степен плућне хипертензије (код старијих пацијената), као и за дијагнозу пратеће патологије (на пример, абнормалне дренаже плућних вена).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Диференцијална дијагноза дефекта атријалног септума

Диференцијална дијагностика за секундарни дефект атријалног септума се првенствено спроводи са функционалним систолним шумом који се чује на бази срца. Потоњи слаби у стојећем положају, десне коморе срца нису увећане, непотпуни блок десне гране снопа није типичан. Често се дефект атријалног септума мора разликовати од болести као што су изолована стеноза плућне артерије, Фалотова тријада, абнормална дренажа плућних вена, дефект вентрикуларног септума и малформација трикуспидалног залистка (Ебштајнова аномалија).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лечење дефекта атријалног септума

Већина малих дефеката (мањих од 3 мм) се спонтано затвара; приближно 80% дефеката пречника 3–8 мм се спонтано затвара до 18 месеци. Међутим, примарни дефекти атријалног септума и дефекти синусног венозуса се не затварају спонтано.

Ако је дефект мали и асимптоматски, дете се прати годишњом ехокардиографијом. Пошто су ова деца у ризику од парадоксалне емболије, неки центри препоручују употребу катетерског затварања дефекта (нпр. Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) чак и за мале дефекте. Међутим, ови уређаји се не користе за примарне дефекте атријалног септума или дефекте синусног венозуса јер се ови дефекти налазе у близини важних структура.

У присуству срчане инсуфицијенције, терапија је усмерена на смањење хиперволемије плућне циркулације и повећање антеградног протока кроз лево срце. Прописују се диуретици и срчани гликозиди. Хируршка интервенција је индикована код све веће срчане инсуфицијенције, застоја у физичком развоју и поновљене пнеумоније. Хемодинамска индикација за операцију је однос плућног и системског протока крви од 2:1, што је могуће чак и уз мање клиничке симптоме. На основу ове карактеристике, дефект атријалног септума може се назвати „подмуклим“ дефектом. Традиционална хируршка корекција се састоји у шивењу дефекта или његовој пластичној операцији кроз торакотомијски приступ под вештачком циркулацијом. У последњој деценији интензивно се развијају ендоваскуларне методе затварања дефеката употребом посебних уређаја - оклудера. Поступак се изводи пункцијом периферних крвних судова са накнадним испоручивањем посебног „кишобрана“ или „дугмадног уређаја“ на дефект. Постоји низ анатомских ограничења ове процедуре: ендоваскуларна интервенција је могућа само у случају секундарног дефекта атријалног септума величине до 25-40 мм, који се налази довољно далеко од коронарног синуса, АВ залистака и отвора плућне и шупље вене.

Пацијенти са умереним до великим дефектима (однос плућног и системског протока крви већи од 1,5:1) лече се затварањем дефекта, обично између 2 и 6 година старости. Затварање засновано на катетеру је пожељније ако дефект има одговарајуће анатомске карактеристике и мањи је од 13 мм у пречнику. У супротном, индиковано је хируршко затварање. Код затварања дефекта у детињству, периоперативни морталитет се приближава нули, а преживљавање је просечно у популацији. Диуретици, дигоксин и АЦЕ инхибитори се користе пре затварања дефекта код пацијената са великим дефектима и срчаном инсуфицијенцијом.

Ако пацијент има примарни дефект атријалног септума, треба спровести профилаксу ендокардитиса; код секундарних дефекта и дефекта у подручју синусног венозуса, профилакса ендокардитиса није индикована.