Аномалије уретера

Аномалије уретера су релативно честа болест генитоуринарног система. Оне чине 13,4% малформација бубрега и уретера.

Класификација аномалија уретера заснива се на карактеристикама као што су њихов број, положај, облик и структура. Данас је општеприхваћена класификација усвојена на 2. Свесавезном конгресу уролога 1978. године:

• аномалије у броју бубрега (аплазија, удвостручавање, утростручавање итд.);
• аномалије положаја бубрега (ретровални уретер, ретроилеални уретер, ектопија отвора уретера);
• аномалије у облику бубрега (уретер у облику вадичепа, прстенасти);
• структурне аномалије бубрега (хипоплазија бубрега, неуромускуларна дисплазија, укључујући ахалазију, мегауретер, хидроуретеронефрозу, дивертикуларне залиске, уретероцелу).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Обрасци

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Аномалије у броју уретера

Аплазија (агенеза) уретера је изузетно ретка аномалија. Билатерална аномалија се обично комбинује са билатералном бубрежном агенезијом, ређе - са билатералним мултицистичним бубрегом, некомпатибилна је са животом.

Дупликација уретера је најчешћа конгенитална аномалија уринарног тракта. У овом случају, један уретер сакупља урин из горње половине бубрега, а други из доње. Типично, горња половина је мања и састоји се у просеку од само две или три чашице. Дупликација уретера може бити потпуна (уретер дуплекс) или непотпуна (уретер фисус). Непотпуна дупликација уретера настаје када се мезонефрични канал (пре спајања са метанефрогеном бластемом) прерано подели на гране. Ова подела може почети у најдисталнијим или најпроксималнијим деловима уретера.

Потпуна дупликација настаје услед формирања два мезонефрос канала на једној страни, усмерена ка метанефрогеном бластему. Према Мајер-Вајгертовом закону, уретер из горње половине ће ући у бешику ниже и медијалније (ектопични уретер) у односу на уретер који дренира доњу половину (ортотопични уретер). Приликом дупликације, оба уретера обично пролазе у једном фасцијалном кориту. Ова врста аномалије је детаљно описана у одељку о аномалијама у броју бубрега. Трипликација уретера је изузетно ретка.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Аномалије положаја уретера

Ретрокавални уретер је релативно ретка малформација (0,21%), код које десни уретер (горња и делимично средња трећина) спирално окружује доњу шупљу вену на нивоу Л3-4. Ретроилијачни уретер је изузетно ретка аномалија, код које се уретер налази иза заједничке или спољашње илијачне вене. Екскреторна урографија обично открива кривину горње трећине уретера у облику слова Ј услед опструкције у ретрокавалном сегменту, а само ретроградна уретерографија може да детектује кривину у облику слова S. Кавографија не пружа додатне информације, ЦТ и МРИ такође помажу у откривању уро-вазалног конфликта. Ако је потребно, ЦТ може бити алтернатива ретроградној уретерографији. Спирална ЦТ омогућава визуелизацију тока уретера. Ове аномалије се манифестују развојем уретерохидронефрозе. Лечење је усмерено на обнављање уродинамике онемогућавањем ретрокавалног или ретроилеалног дела уретера. Изводи се и отворено и лапароскопски.

Ектопија отвора уретера је аномалија у положају једног или два отвора уретера у бешици или екстравезикално.

М. Е. Кембел (1970) је пронашао ектопију отвора у 10 случајева током обдукције 19.046 деце (0,053%). У 80% случајева, ектопија је повезана са удвостручењем уретера. Клиничка слика зависи од места уласка ектопичног отвора и стања УМТ. Улазак отвора уретера у уретру, вагину, материцу, спољашње женске гениталије праћен је неконтролисаним цурењем урина на позадини очуваног мокрења. Улазак уретера у бешику изнад сфинктера уретре, у семену кесицу, семеноводоник, црево није праћен цурењем урина и може немати карактеристичне симптоме или не мора бити праћен дуготрајним инфламаторним болестима унутрашњих гениталних органа.

У већини случајева, ектопија је повезана са уретерохидронефрозом. Треба напоменути да ултразвук и екскреторна урографија омогућавају дијагностиковање само уретерохидронефрозе. МСЦТ и МРИ помажу у постављању дијагнозе чак и код наглог смањења функције бубрега. Хируршко лечење. Уретероцистостомија за стриктуру терминалног уретера. Хеми- или нефректомија за терминалне промене у бубрегу и УУТ.

[ 11 ], [ 12 ]

Аномалије структуре и облика уретера

Вадичеп или прстенасти уретер је изузетно ретка аномалија. М. Е. Кембел ју је пронашао само два пута током обдукције 12.080 деце. Манифестује се спиралном ротацијом уретера око бубрега за више од једног обрта, као и хидронефрозом. Комбинује се са стриктуром уретералне спојнице.

Хипоплазија уретера је обично комбинована са хипоплазијом одговарајућег бубрега или његове половине у случају дуплирања са мултицистичном дисплазијом бубрега. Уретер је танка цев са смањеним пречником. Може бити облитерирана у неким областима.

Уретерална стеноза није неуобичајена. Најчешће су стенозе локализоване у уретеропелвичном споју, везикоуретералном сегменту (ВУС), а ређе на нивоу укрштања са илијачним судовима. Обично је немогуће разликовати конгениталне и стечене стриктуре ни клинички ни хистолошки. Лечење је хируршко, а у случају очувања бубрежне функције усмерено је на обнављање уродинамике. У случају терминалних промена, изводи се нефректомија.

Уретерални залистци су дупликатура уротелне мембране. Понекад се залистили набори састоје од свих слојева зида уретера. Обично су локализовани у перипелвичком, карличном и перивезикалном делу уретера. Аномалија је релативно ретка, подједнако честа код оба пола, и са десне и са леве стране. Манифестује се као повреда одлива урина из бубрега са развојем уретерохидронефрозе. Лечење је обично хируршко.

Дивертикулум уретера је шупља формација која се спаја са луменом уретера, скоро увек се налази у доњој трећини. Ретко се јавља. Може бити вишеструк. Зид дивертикулума само удаљено садржи исте слонове као и уретер. Дијагноза дивертикулума уретера заснива се на подацима екскреторног урограма, који откривају сферну или сакуларну сенку у карличном делу уретера.

Уретероцела је цистично проширење интравезикалног сегмента уретера. Ово је развојни дефект зидова дисталног уретера у облику проширења интравезикалног дела, цистично штрчећи у шупљину бешике и спречавајући пролаз урина. Зид уретероцеле је прекривен слузокожом бешике и састоји се од свих слојева зида уретера. Изнутра је цистична формација обложена слузокожом уретера.

Уретероцеле су чест развојни дефект (1,6% свих аномалија бубрега и УУТ-а). Могу бити једностране или обостране. Уретероцеле једног од дуплираних уретера су веома честе. Узроци уретероцела су неразвијеност неуромускуларног апарата дисталног уретера са суженим отвором. У педијатријској урологији, 80% свих уретероцела су ектопичног карактера, док су у пракси одраслих ортотопске уретероцеле чешће, будући да ектопичне уретероцеле у већој мери ремете одлив урина из бубрега, што доводи до одумирања паренхима. Стога преовладава број таквих пацијената у педијатријским уролошким болницама.

Ортотопска уретероцела може да не поремети уродинамику прилично дуго времена и, сходно томе, не захтева корекцију. Дијагностика овог дефекта данас није тешка. Најчешће се уретероцела открива ултразвуком, по потреби се могу користити екскреторна урографија, ретроградна цистографија за откривање ВУР-а, ЦТ, МСЦТ, МРИ и магнетна резонантна урографија. Затим се изводи екскреторна урографија са десцедентном цистографијом. На рендгенским снимцима се примећује заобљено повећање контраста у бешици на месту ушћа уретера. Код МСЦТ и МРИ, такође се јасно дефинише заобљена шупљина која штрчи у лумен бешике.

Постоје два гледишта на проблем лечења уретероцеле. Прво је за отворене операције, друго је у корист ендоскопске дисекције. Пластичне операције могу бити следеће:

• једностепена уретероцистостомија са дисекцијом уретероцеле чак и са практично нефункционалним бубрегом или његовом половином;
• пиело- или уретеро-уретеростомија са очуваном функцијом бубрега са или без ексцизије (дисекције) уретероцеле;
• хеминефректомија са или без ексцизије (дисекције) уретероцеле.

Ову тактику следи већина педијатријских уролога. Главни аргумент у корист „отворених“ операција је велика вероватноћа ВУР-а (30%) након ендоскопске дисекције уретероцеле, посебно на њеној ектопичној локацији. Присталице ендоскопске дисекције, коју је први предложио И. Зиелински (1962), слажу се са вероватноћом ВУР-а. У случају ВУР-а, они предлажу реконструктивне операције, чија се потреба јавља код трећине пацијената. У овом случају, ендоскопска дисекција служи као прва фаза лечења, омогућавајући постизање извесног смањења дилатације УУТ-а, олакшавајући накнадну пластичну хирургију. Одсуство уродинамских поремећаја и клиничких манифестација опструкције код 52,38% пацијената омогућава динамичко посматрање без хируршке корекције.

Аномалије бубрега и уретролитијазе често се испостављају као предиспонирајући фактор за развој уретерохидро- и хидронефрозе, тумора бубрега, уролитијазе и акутног пијелонефритиса. Истовремено, постоје значајне тешкоће у дијагностици и лечењу таквих пацијената, јер се неки дефекти могу погрешно протумачити као болест и обрнуто. Све ово може довести до дијагностичких и терапијских грешака. Поред тога, већина аномалија утиче на тактику лечења и компликује хируршке интервенције.

Данас, захваљујући увођењу неинвазивних и минимално инвазивних дијагностичких метода, различитих опција ендоскопије, постало је могуће не само утврдити врсту дефекта на основу индиректних знакова, већ и детаљно проучити настале патолошке процесе, као и проценити стање суседних органа, њихов однос са абнормално развијеним бубрезима и уринарним трактом материце. Очигледно је да су концепти аномалија бубрега и уринарног тракта материце у новој фази развоја. Савремена тактика лечења разликује се од оне општеприхваћене пре 5-10 година. Висока учесталост аномалија бубрега и уринарног тракта материце и сложеност отворених хируршких интервенција на њиховој позадини створили су потребу за увођењем нових минимално инвазивних метода лечења.

[ 13 ], [ 14 ]