Акинетички ригидни синдром: узроци, симптоми, дијагноза

Термин „хипокинезија“ (акинезија) може се користити у ужем и ширем смислу.

У ужем смислу, хипокинезија се односи на екстрапирамидални поремећај у коме се недоследност покрета манифестује у њиховом недовољном трајању, брзини, амплитуди, смањењу броја мишића који су у њима укључени и степену разноликости моторичких чинова.

У ширем смислу, хипокинезија означава мање или више продужено ограничење опште моторичке активности било ког другог порекла. Такву хипокинезију неизбежно узрокују многи неуролошки поремећаји: монопареза (у ногама), хеми-, пара- и тетрапареза, тешки поремећаји хода услед атаксије, апраксије или наглог повећања мишићног тонуса. Хипокинезија у овом смислу карактеристична је за депресију, кататонију и неке психогене поремећаје кретања. Коначно, њено порекло може бити и чисто физиолошко (хипокинезија узрокована спољашњим захтевима средине или сопственим мотивима). Неуролошко тумачење хипокинетичког синдрома увек захтева узимање у обзир многих могућих узрока хипокинезије и спровођење синдромске диференцијалне дијагнозе, што се понекад чини изузетно тешким дијагностичким задатком. Термин „ригидност“ такође није једнозначан. Довољно је подсетити се уобичајене терминологије као што су „екстрапирамидална ригидност“ (најчешће коришћено значење речи „ригидност“), „децеребрациона ригидност и декортикациона ригидност“; Термин „укоченост“ (мишићна напетост кичменог или периферног порекла) многи домаћи и страни неуролози такође преводе као ригидност. На руском језику не постоји општеприхваћен синоним за овај термин. Препознавање праве природе „ригидности“ није ништа мање сложен задатак од разјашњавања природе хипокинезије.

Термин „акинетско-ригидни синдром“ се користи у ужем смислу, као синоним за екстрапирамидални феномен „паркинсонизма“.

Почетне фазе паркинсонизма, супротно увреженом мишљењу, изузетно је тешко дијагностиковати. Нажалост, неке публикације не описују сасвим прецизно дијагностичке критеријуме за паркинсонистички синдром.

Дијагноза правог Паркинсоновог синдрома захтева присуство хипокинезије плус најмање један од три друга симптома: ригидност мишића, нискофреквентни тремор у мировању или постурални поремећаји.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Главни узроци акинетско-ригидног синдрома:

• Паркинсонова болест
• Стрио-нигрална дегенерација
• Шаја-Дрегеров синдром
• OPCA (спорадични облик)
• Прогресивна супрануклеарна парализа
• Јувенилни облик Хантингтонове хореје
• Вилсон-Коноваловљева болест.
• Хепато-церебрални синдроми
• Паркинсонизам - АЛС - Деменција
• Сенилна енцефалопатија
• Хидроцефалус нормалног притиска
• Калцификација базалних ганглија
• Болести складиштења
• Кортикобазална дегенерација
• Хроничне интоксикације (укључујући и оне изазване лековима)
• Атрофични процеси у мозгу (укључујући Алцхајмерову и Пикову болест)
• Процеси који ограничавају простор
• Посттрауматски
• Постенцефалитични
• Васкуларни
• Сегава болест
• Кројцфелдт-Јакобова болест
• Ретки облици мултипле склерозе и леукоенцефалитиса
• Хипоксична енцефалопатија (укључујући „болест оживљеног мозга“).
• Наследна дистонија-паркинсонизам са брзим почетком.
• Дифузна Левијева болест тела
• Спиноцеребеларне дегенерације
• Митохондријална енцефаломиопатија
• Неуроакантоцитоза
• Наследна X-везана дистонија-паркинсонизам.
• ХИВ инфекција
• Неуросифилис
• Хипотиреоза
• Хипопаратиреоидизам
• Наследни недостатак таурина
• Сирингомесенцефалија
• Синдром хемипаркинсонизма-хемиатрофије.

Пошто је приближно 80% свих случајева Паркинсоновог синдрома идиопатски Паркинсонизам, тј. Паркинсонова болест, познавање савремених дијагностичких критеријума за Паркинсонову болест већ осигурава правилно препознавање етиологије већине случајева паркинсонизма. Општеприхваћени дијагностички критеријуми за Паркинсонову болест сугеришу тростепену дијагнозу:

• Фаза 1 - препознавање Паркинсоновог синдрома,
• Фаза 2 - тражење симптома који искључују Паркинсонову болест и
• Фаза 3 – идентификација симптома који потврђују Паркинсонову болест.

Дијагностички критеријуми за Паркинсонову болест (на основу: Hughes et al., 1992)

Критеријуми за искључивање Паркинсонове болести:

• Историја рекурентних можданих удара са постепеним напредовањем симптома Паркинсонизма, рекурентна трауматска повреда мозга или доказан енцефалитис.
• Окулогирне кризе.
• Лечење неуролептицима пре почетка болести.
• Дуготрајна ремисија.
• Строго једностране манифестације дуже од 3 године.
• Супрануклеарна парализа погледа.
• Церебеларни знаци.
• Рани почетак симптома тешке аутономне инсуфицијенције.
• Рани почетак тешке деменције.
• Бабинскијев знак.
• Присуство церебралног тумора или отвореног (комуницирајућег) хидроцефалуса.
• Негативна реакција на велике дозе L-DOPA (ако се искључи малапсорпција).
• Интоксикација МПТП-ом (метил-фенил-тетрахидропиридином).

Потврдни критеријуми за Паркинсонову болест. За поуздану дијагнозу Паркинсонове болести потребна су три или више критеријума:

• Једнострани почетак манифестација болести.
• Присуство тремора у мировању.
• Трајна асиметрија са израженијим симптомима на страни тела где је болест почела.
• Добар одговор (70-100%) на L-DOPA.
• Прогресивни ток болести.
• Присуство тешке дискинезије изазване Л-ДОПА.
• Реакција на L-DOPA током 5 или више година.
• Дуготрајан ток болести (10 година или више).

Негативни критеријуми су важни јер подсећају лекара да искључи Паркинсонову болест ако пацијент, на пример, не реагује на лечење са L-DOPA, има рани развој деменције или ране постуралне поремећаје и падове итд.

Код прогресивне супрануклеарне парализе, у почетној фази болести су оштећени само покрети очних јабучица надоле (а тек затим њихови покрети нагоре и бочно). Формира се феномен „луткиних очију и главе“ (оштећење вољних покрета погледа уз очување рефлексних покрета). Открива се дистонична ригидност врата и горњег дела тела са карактеристичним екстензорним положајем главе. Општа умерена хипокинезија је прилично типична; псеудобулбарни синдром; дисбазија са спонтаним падовима; когнитивно оштећење. Могући су пирамидални и церебеларни симптоми. Лекови који садрже Допу нису ефикасни.

Због практичног значаја дијагнозе васкуларног паркинсонизма (често се примећује његова прекомерна дијагноза), поменућемо принципе његове дијагнозе.

Неопходан услов за дијагнозу васкуларног паркинсонизма је присуство васкуларне болести мозга (хипертензија, артериосклероза, васкулитис), потврђено подацима ЦТ или МРИ (мултиплих лакунарних инфаркта, ређе једног контралатералног инфаркта, Бинсвангерова болест, ширење периваскуларних простора, амилоидна ангиопатија итд.). Карактеристичан је субакутни или акутни почетак болести (али може бити и постепен), флуктуирајући ток, присуство симптома цереброваскуларне инсуфицијенције (пирамидални, псеудобулбарни, церебеларни, сензорни, ментални поремећаји), превласт симптома паркинсонизма у доњој половини тела, груба дисбазија, одсуство тремора, неодзив на лекове који садрже допу (по правилу).

Бинсвангерову болест често прате симптоми који само подсећају на паркинсонизам, али је могућ и развој правог паркинсонистичког синдрома.

Главни синдроми поремећаја кретања који подсећају на паркинсонизам („псеудопаркинсонизам“), понекад захтевају диференцијалну дијагнозу са правим паркинсонизмом

У клиничкој неурологији, синдромска дијагноза претходи топикалној и етиолошкој дијагностици. Препознавање синдрома паркинсонизма првенствено подразумева диференцијалну дијагнозу са псеудопаркинсонизмом. Псеудопаркинсонизам је конвенционални и колективни термин који у овом контексту обједињује групу неуролошких и психопатолошких синдрома који нису повезани са паркинсонизмом, али понекад му подсећају у одређеним клиничким манифестацијама. Такве клиничке манифестације могу укључивати психомоторну ретардацију, мишићну напетост (укоченост), апраксију хода и неке друге неуролошке синдроме.

Дијагноза „псеудопаркинсонизма“ је стога чисто оперативна, средња, дидактичка и поставља се ако уочена клиничка слика не одговара критеријумима синдромске дијагнозе правог паркинсонизма. Коначна синдромска дијагноза захтева индикацију специфичног облика псеудопаркинсонизма:

Синдроми психомоторне ретардације:

1. Депресивни ступор.
2. Кататонски ступор.
3. Органски ступор.
4. Хиперсомнија.
5. Хипотиреоза.
6. Хипо- и хипертиреоза.
7. Психогени паркинсонизам.

Синдроми мишићне напетости (укочености):

1. Исаков синдром армадила.
2. Синдром крутог човека.
3. Прогресивни енцефаломијелитис са ригидношћу (спинални интернеуронитис).
4. Шварц-Јампелов синдром.
5. Синдроми мишићне напетости са оштећењем периферних нерава.
6. Дистонија.

Синдроми апраксије хода:

1. Хидроцефалус нормалног притиска.
2. Прогресивна супрануклеарна парализа.
3. Други дегенеративно-атрофични процеси у мозгу.
4. Процеси који ограничавају простор (тумори, субдурални хематом).
5. Посттрауматска енцефалопатија.
6. Лакунарно стање.
7. Синдром изоловане апраксије хода.

Мешовити синдроми:

1. Синдром закључаности.
2. Синдром акинетског мутизма.
3. Синдром крутог кичменог ткива.
4. Синдром болне ноге и покретних прстију.
5. Неуролептички малигни синдром.
6. Синдром малигне хипертермије.
7. Идиопатска сенилна дисбазија.