Абнормално гранање леве коронарне артерије из плућне артерије: симптоми, дијагноза, лечење

Аномално порекло леве коронарне артерије из плућне артерије чини 0,22% свих урођених срчаних мана. Лева коронарна артерија потиче из левог, ређе из десног синуса плућне артерије, њен даљи ток и гране су исти као и у норми. У случају изражених интеркоронарних анастомоза, она је проширена и вијугава. Ушће десне коронарне артерије налази се у десном коронарном синусу аорте. Широка мрежа анастомоза је видљива на предњој површини срца. Код довољног броја анастомоза, клинички знаци дефекта се јављају касније, често у другој деценији живота; код недовољних анастомоза, а самим тим и код недовољног снабдевања миокарда крвљу, знаци дефекта се откривају рано, понекад већ у неонаталном периоду. Разликују се инфантилни и адултни типови аномалног порекла леве коронарне артерије. Миокардијална исхемија може бити секундарна ниском перфузионом притиску као резултат протока крви кроз колатерале из десне у леву коронарну артерију, а затим у плућну артерију. Код тешког „синдрома крађе“, субендокардијални проток крви је посебно погођен. То је један од разлога за развој секундарне фиброеластозе ендо- и миокарда код овог дефекта.

Симптоми абнормалног порекла леве коронарне артерије из плућне артерије могу се манифестовати у било ком узрасту. Први знаци: погоршање општег стања, летаргија, знојење. Половина пацијената може имати нападе изненадне анксиозности, диспнеју. На овој позадини могући су пораст телесне температуре, појава течне столице (има рефлексни, као код ангине пекторис и инфаркта миокарда, карактер). Многа деца у фази декомпензације заостају у физичком развоју, рано се развија левострана срчана грба. Апикални импулс је дифузан, ослабљен. Границе релативне срчане тупости су проширене углавном улево. Срчани тонови су пригушени, може се чути систолни шум. Срчана инсуфицијенција се у већој мери развија према левокоморном типу. Као што следи из наведеног, на основу природе тегоба и клиничких знакова, прилично је тешко посумњати на абнормално порекло леве коронарне артерије из плућне артерије, па се дијагноза заснива на прилично специфичним резултатима инструменталног прегледа.

Аномално порекло леве коронарне артерије из плућне артерије може се први пут посумњати ЕКГ-ом. Изражено одступање електричне осе срца улево, открива се дубок Q талас (више од 4 мм или више од 1/4 његовог R) у I, aVL и левим грудним одводима (максимално у одводу aVL). У истим одводима (посебно дијагностички важно у одводима I и aVL) открива се негативан Т талас. У случају инсуфицијенције интеркоронарних анастомоза, на ЕКГ-у се појављују знаци претходног инфаркта миокарда.

Рендгенски снимци грудног коша показују кардиомегалију претежно у левим деловима тела.

Ехокардиографским прегледом се открива дилатација леве коморе са знацима хипокинезије, повећаном ехогеношћу папиларних мишића. Приликом прегледа корена аорте, утврђује се нормално порекло десне коронарне артерије и одсуство леве коронарне артерије. Абнормално порекло коронарне артерије често је праћено митралном регургитацијом.

Срчана катетеризација и ангиокардиографија се изводе како би се искључиле друге коронарне аномалије и дефекти.

Лечење аномалног порекла леве коронарне артерије из плућне артерије

Не постоји специфичан третман лековима. Уколико постоје знаци срчане инсуфицијенције, индицирана је одговарајућа терапија лековима. Хируршко лечење се спроводи што је пре могуће. Операција избора је директна реимплантација леве коронарне артерије у аорту, чиме се обнавља систем две коронарне артерије.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]