Знаци сирингомијелије

Немогућност осећаја бола и температурних разлика доводи до тога да пацијенти често добијају разне повреде у виду механичких траума, опекотина, што их у већини случајева доводи до обраћања лекару. Међутим, први симптоми се јављају много раније: примећују се благи поремећаји осетљивости у виду болних подручја, утрнулости, пецкања, свраба итд. Важно је напоменути да тактилна осетљивост пацијената није погођена. Често се пацијенти жале на продужени тупи бол у вратном делу кичме, између лопатица, у горњим удовима и грудима. Ређе се јавља делимичан губитак осетљивости у доњим удовима и доњем делу тела.

Сирингомијелију карактеришу изражени неуротрофични поремећаји, као што су храпавост коже, цијаноза, споро зарастајуће ране, деформација костију и зглобова и крхкост костију. Пацијенти примећују типичне симптоме у рукама: кожа постаје сува и храпава, прсти постају храпави и дебели. Бројне кожне лезије се лако могу видети: од вишеструких ожиљака различитих величина до свежих опекотина, посекотина, чирева и апсцеса. Често се развијају акутни гнојни процеси попут панарицијума .

Ако се патологија протеже на бочне рогове горњег торакалног дела кичмене мождине, онда се примећује јако грубљење зглоба - такозвана хеиромегалија. Кршење артикуларног трофизма (обично у пределу рамена и лакта) манифестује се топљењем костију са формирањем шупљинастих дефеката. Захваћени зглоб се повећава у величини, бол током кретања се не примећује, али постоји карактеристичан шум трења зглобних костију.

Како се патолошки процес развија, дефекти кичмене шупљине се повећавају и шире на подручје предњег рога. То се манифестује слабљењем мишића, моторичким поремећајима, развојем атрофичних процеса и појавом млаке парезе руку. Ако сирингомијелија захвата цервикални део кичмене мождине, постаје приметан Хорнеров синдром, који се састоји од спуштања капака, проширених зеница и удубљења очних јабучица. Ако су захваћени канали моторне проводљивости, може се приметити парапареза доњих екстремитета, а неки пацијенти имају поремећаје уринарног тракта.

Формирање шупљине у можданом стаблу указује на развој сирингобулбије: осетљивост је оштећена у пределу лица. Временом говор пати, гутање постаје отежано, јављају се проблеми са респираторним системом, атрофични процеси се шире на меко непце, језик и део лица. Могућа је и секундарна инфекција: развијају се бронхопнеумонија и инфламаторне болести уринарног тракта. У тешким случајевима се примећује булбарна парализа, која може изазвати респираторни застој и смрт пацијента.

Клинички ток болести напредује током месеци до година са раним брзим погоршањем које се постепено успорава. Постоји линеарна веза између морфологије цисте, трајања симптома и тежине.[ 1 ],[ 2 ]

Први знаци

Током неуролошког прегледа, пацијенти који пате од сирингомијелије имају следеће карактеристичне знаке:

• Губитак болних и температурних сензација типа „јакне“ или „полујакне“, са ширењем на удове, горњи део тела, а ређе на лумбосакрални регион и зону инервације тригеминалног нерва. Са даљим развојем болести могу се додати проприоцептивни поремећаји, који се тичу вибрационих сензација, тактилне и мишићно-артикуларне осетљивости. Могу се приметити и проводни контралатерални поремећаји.
• Развој сегментних поремећаја у облику дисталне унилатералне и билатералне периферне парезе удова, као и централних поремећаја као што су пирамидална инсуфицијенција, спастична пара и монопареза удова. Постоји могућност трзања у захваћеним мишићима. Ако је продужена мождина укључена у процес, откривају се поремећаји повезани са парезом језика, фарингеалне зоне, гласних жица и меког непца. [ 3 ]
• Симптоми из аутономног нервног система јављају се на позадини трофичких поремећаја. Често се примећују плави прсти, промене у знојењу (повећано или потпуно престанак), отицање удова. Проблеми се такође примећују из система регенерације: оштећења и чиреви након повреда и опекотина не зарастају дуго. Коштано-артикуларни механизам је погођен, примећују се дефекти и деформације костију, што доводи до поремећаја у функционисању удова.
• Оштећење продужене мождине прати појава нистагмуса и вртоглавице.
• Већина пацијената доживљава хидроцефалус, који карактерише главобоља, мучнина и повраћање, поспаност и загушење глава очног живца. [ 4 ]

Сензорни поремећаји

Бол је природна реакција тела на повреду. Међутим, код сирингомијелије, и осетљивост на бол и друге њене врсте су оштећене. Дословно се дешава следеће: уд или други део тела почиње стално и интензивно да боли, али истовремено особа не осећа бол од спољашњих стимулуса. Тело не реагује ако се посече, убоде, опече: пацијент то једноставно не осећа. Често пацијенти који пате од сирингомијелије имају трагове посекотина и опекотина од врућих предмета на кожи: пацијент не осећа да је додирнуо нешто вруће или оштро, не повлачи руку, што доводи до појаве опекотине или посекотине. У медицинским круговима, ово стање се назива „болна неосетљивост“ или „анестезија долороза“. [ 5 ]

Поред тога, метаболички процеси и трофика ткива у патолошкој зони се погоршавају: захваћени уд или део тела губи поткожну масноћу, кожа постаје бледоплава, храпава, појављује се љуштење, а нокатне плоче постају тупе. Могућ је едем, укључујући и у пределу зглобова. Мускулно-скелетни механизам такође пати: мишићи атрофирају, кости постају крхке.

Булбарни поремећаји код сирингомијелије

Поремећаји глософарингеалног, вагусног и хипоглосалног нерва или њихових моторних језгара настају када се сирингомијелија шири на продужену мождину. Захваћени су језични мишићи, меко непце, ждрело, епиглотис и гласне жице. Патологија може бити билатерална или једнострана.

Клинички, булбарни поремећаји се јављају на следећи начин:

• поремећаји говора (афонија, дизартрија - искривљен или отежан изговор гласова);
• поремећаји гутања (дисфагија, посебно у вези са гутањем течне хране);
• одступање језика лево или десно, погоршање његове покретљивости;
• неуспех затварања гласних жица;
• губитак фарингеалних и палатиналних рефлекса.

Са атрофијом језичних мишића, примећује се фибриларно трзање.

Лермитов знак код сирингомијелије

Пацијенте са губитком осећаја у доњем делу тела и ногама карактерише Лермитов симптом, који се састоји од изненадног, краткотрајног бола који обухвата кичму одозго надоле, попут електричног удара.

Таква манифестација се сматра једним од акутних симптома сензорних поремећаја. За пацијента је такав епизодни краткотрајни бол изузетно непријатан. Истовремено се осећају пецкање, напетост дуж осе дуж кичме и до горњих екстремитета.

Симптом се јавља на позадини механичке иритације, која се може јавити оштрим савијањем врата, као и током кијања или кашљања. Патологија се примећује код приближно 15% пацијената.

Сирингомијелија код деце

Сирингомијелија је ретка у детињству. Пошто болест карактерише споро напредовање, патолошки симптоми се ретко јављају у раној фази развоја. Главни узрок патологије у детињству је кршење развоја кичмене мождине, наиме, неправилно формирање шава који повезује две половине кичмене мождине, као и несатварање централног канала.

Сирингомијелија код деце карактерише се мање израженим сензорним и болним поремећајима, за разлику од исте болести код одраслих. Међутим, деца су подложнија ризику од развоја сколиозе, што је повољније у смислу хируршке корекције. У неким случајевима, сирингомијелија у детињству може се сама излечити. [ 6 ]

Болест никада не напредује на исти начин код различитих пацијената. Код неких пацијената, патологија се манифестује само као благи симптоми, уз њихову накнадну стабилизацију током годину дана. Код других, болест може брзо напредовати, компликована поремећајима или губитком важних телесних функција, што повлачи за собом значајно погоршање квалитета живота. Познати су и породични случајеви болести, који често захтевају хируршко лечење.

Обрасци

Класификација сирингомијелије сугерише неколико врста патологије:

• Некомуникативни поремећај централног канала, који се сматра најчешћим. Његова појава може се јавити истовремено са погоршањем проходности кичменог канала у субарахноидном простору или са Арнолд-Кијаријевом малформацијом типа I.
• Екстраканални некомуницирајући поремећај који се јавља када је кичмени стуб оштећен или када је проток крви у кичменој мождини поремећен. У подручју оштећења се формира цистични елемент, који је склон даљем ширењу.
• Поремећај комуникације централног канала, који се јавља истовремено са синдромима Денди-Вокер и Арнолд-Кијари типа II. Карактеристичан је и хидроцефалус.

Од 1974. године постоји још једна слична класификација болести:

• Комуникативни поремећај, са пенетрацијом у субарахноидални простор кичменог стуба, развија се као резултат патолошких промена у пределу краниовертебралног споја или базе лобање.
• Посттрауматска сирингомијелија, са формирањем шупљине у подручју оштећења, повећава се и развија у суседним деловима кичменог стуба. Патолошки знаци се јављају у касној фази, након прилично дугог временског периода, када се жртва, чини се, потпуно опоравила.
• Поремећај који се развија као резултат арахнопатије или арахноидитиса.
• Цисте које се јављају као резултат туморских процеса у кичменој мождини.
• Поремећај повезан са не-неопластичним процесима који узрокују повећан притисак на кичмену мождину.
• Идиопатски поремећај чији се узрок не може утврдити.

У зависности од локализације патологије, разликују се следеће врсте:

• задња рожњача (осетљива);
• предња рожњача (моторна);
• бочни рог (вегетативно-трофички);
• мешовита сирингомијелија.

Сирингомијелија предњег рожњаче се ретко јавља изоловано. Најчешће су моторички поремећаји комбиновани са сензорним поремећајима.

У зависности од ширења поремећаја дуж кичмене осе, разликују се следеће врсте болести:

• Сирингомијелија вратне кичме – развија се најчешће и има карактеристичне знаке, као што су губитак осетљивости у рукама и трупу (захваћена подручја се означавају као „јакна“ или „полујакна“).
• Сирингомијелија торакалне кичме често се комбинује са оштећењем цервикалне кичме и узрокује појаву трофичких мишићних поремећаја у горњим удовима. Трзање фибриларних мишића је обично слабо изражено.
• Сирингомијелија лумбалне регије (или лумбосакралне) праћена је парезом доњих екстремитета, која се јавља релативно ретко (око 10%) и најчешће је узрокована тумором или инфламаторним процесима у кичми.
• Тотална сирингомијелија се јавља у 10% случајева и карактерише се појавом патолошких шупљина по целој дужини кичмене мождине, а не само у једном делу. Овај облик болести је најнеповољнији у погледу прогнозе и излечења.
• Сирингомијелија стабла и кичме развија се када је оштећено мождано стабло. Пацијент доживљава нистагмус, булбарне поремећаје (тешкоће са гутањем, говором итд.). Осетљивост лица може бити оштећена.
• Енцефаломијелитичка сирингомијелија (други назив је сирингоенцефалија) је лезија унутрашње капсуле мозга, која узрокује моторичко и сензорно оштећење на супротној страни тела.