Сирингомиелиа цервикалне и торакалне кичме

У преводу са грчког, израз „сирингомијелија“ дословно значи „празнина у кичменој мождини“. Патологија је хронични поремећај централног нервног система, који се карактерише стварањем шупљина испуњених течношћу у кичменој мождини. Ређе болест утиче и на продужену мождину.

Сирингомијелија је узрокована оштећењем глија ткива, или је резултат малформација краниовертебралног споја. Болест припада бројним неизлечивим патологијама, дијагностикује се помоћу магнетне резонанце.  [1]

Епидемиологија

Сирингомијелија се назива хроничним прогресивним патологијама нервног система. Овај поремећај карактерише формирање необичних шупљина у кичменој мождини (чешће у доњем цервикалном или горњем торакалном сегменту), које за собом повлаче губитак одређених врста осетљивости у одговарајућим зонама. Проблем се може проширити на продужену мождину. Када је укључен у процес моста вароли, пацијенту се дијагностикује сирингобулбија. Изузетно је ретко да постоји лезија лумбалне кичме, као и потпуно оштећење кичменог стуба.

Сирингомијелија погађа већину мушкараца (приближно 2: 1). Клинички симптоми се обично налазе у младој доби (око 25 година), ређе у 35-40 година.

Више од половине случајева повезано је са Арнолд-Цхиари синдромом. [2], [3]

Истинску срингомијелију обично прате урођене деформације и развојни недостаци кичменог стуба, као што су закривљеност, малформација грудног коша, малоклузија, асиметрија фацијалног дела лобање и других скелетних сегмената, дисплазија уха, бифуркација језика, помоћни прсти или брадавица млечних жлезда итд. Болест се јавља у више од 30% случајева и породична је, а дијагностикује се углавном код мушкараца. У свим осталим случајевима, сирингомијелија је повезана са оштећењима краниовертебралног споја, што подразумева проширење канала кичмене мождине. У подручју максималног ширења, сива материја пролази кроз уништавање, што узрокује појаву карактеристичних симптома. Мање чести узроци су повреде кичме, крварења и цереброспинални инфаркт.

Преваленца сирингомијелије је око 3 случаја на сто хиљада људи. Неке студије су показале да се преваленција сирингомијелије креће од 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000, узимајући у обзир етничке и географске разлике. [4],  [5] У око 75% случајева, инвалидност или инвалидитет се јавља у младим и средњим годинама (20-45 година). [6]

Узроци сирингомијелија

Сирингомијелија може бити урођена или стечена:

• Конгенитални облик је последица абнормалног развоја кичменог стуба и кичмене мождине у ембрионалном периоду. Глија ћелије, дизајниране да штите нервне структуре, сазревају преспоро, а неке од њих настављају да расту и након завршетка формирања централног нервног система.
• Стечени облик постаје резултат туморских процеса, грчева, трауматичних повреда кичме, акутних заразних и инфламаторних болести.

Било који од ових облика праћен је стварањем вишка додатних неуроглија. На позадини њихове сталне смрти, формирају се шупљине са унутрашњом облогом глија ткива. Течност лако продире кроз такву ограду, па се празнине брзо попуњавају ликвором: формирају се цистични елементи, који се постепено повећавају. Следећа фаза је повећање притиска на оближње структуре, што доводи до болова, губитка различитих врста осетљивости удова и тела. [7]

Главни разлози за ову патологију су следећи:

• урођене аномалије централног нервног система;
• тумори са ширењем на кичмене структуре и доњи део мозга;
• трауматичне повреде и развојне аномалије кичменог стуба;
• патолошко сужење кичменог канала;
• пораз зоне преласка основе лобање у кичмени стуб;
• прекомерна физичка активност.

До данас стручњаци настављају да истражују факторе ризика који могу довести до развоја сирингомијелије.

Фактори ризика

Међу факторима који доприносе развоју сирингомијелије, најзначајнију улогу играју:

• акутне и хроничне заразне и инфламаторне патологије респираторног система;
• тешка физичка активност;
• трауме, запаљенски и туморски процеси који утичу на кичмени стуб; [8]
• незадовољавајући професионални и животни услови.

Додатни фактори укључују:

• Пушење - значајно повећава ризик од проблема са кичменим стубом, јер смањује ниво кисеоника у крви, што за собом повлачи појаву трофичних поремећаја у ткивима.
• Прекомерна тежина ствара додатни стрес на кичми. Понекад је могуће ублажити симптоме болести само уклањањем сувишних килограма.
• Превисока (за мушкарце - више од 180 цм, за жене - више од 175 цм).

Патогенеза

Сирингомијелија се развија услед поремећаја који се јавља у кичменим структурама. Микроскопске шупљине се формирају у кичменој мождини пацијената. Око њих расте везивно ткиво (уместо нервног ткива), што доводи до стискања и поремећаја осетљивих канала кроз које се спроводи бол и температурна осетљивост. [9]

Чак и са урођеном етиологијом болести, појава и даљи развој патолошких промена у кичменој мождини углавном су последица спољних стимулуса. Излагање споља доприноси испољавању унутрашњег поремећаја, који подразумева развој сирингомијелије. [10]

Научници су приметили да се код већине пацијената болест јавља код особа које се систематски суочавају са великим физичким напорима. То је потврдила чињеница да је увођење механизације рада у производњу довело до смањења инциденце сирингомијелије. [11]

Тренутно, све чешће код пацијената којима је дијагностикована сирингомијелија, следећи фактори су наведени као узрок болести:

• трауме, модрице на леђима;
• хипотермија, продужено излагање хладним условима;
• пушење, злоупотреба алкохола;
• недостатак пажње на сопственом здрављу, игнорисање првих знакова патологије, само-лекови, неблаговремени приступ лекару.

У медицини се разликују следеће врсте патогенезе болести:

• кршење циркулације цереброспиналне течности у пределу задње лобањске јаме и кичмене мождине, што се догодило као резултат неуспеха у ембрионалној фази развоја;
• неправилно затварање медуларне цеви са формирањем задњег шава, што се јавља као резултат оштећења костију и глиоматозе, праћено дезинтеграцијом и стварањем промена у шупљини и празнини.

Генетско-конституционални поремећаји се налазе у облику специфичних дисрафичних знакова, који се преносе на аутосомно доминантан начин и предиспозиција су патологији. Дефекти у формирању медуларне цеви и краниовертебралног споја пружају само повољне услове за развој патологије. [12]

Патогенетску улогу играју повреде кичменог стуба и кичмене мождине, физичка микротраума. Проблем најчешће погађа вратну и горњу грудну кичмену мождину, ређе доњи торакални и лумбосакрални део кичме. [13]

Код неких пацијената, патолошки процес се протеже на регион продужене мождине (у облику сирингобулбије), ређе на регион моста и унутрашње капсуле. [14]

Симптоми сирингомијелија

У већине пацијената са сирингомијелијом, шупљине се формирају у задњим роговима кичмене мождине. Тамо се налазе осетљиве нервне ћелије одговорне за бол и температурне сензације. На кожи болесне особе могуће је одредити читаве зоне на којима осетљивост није одређена. Најчешће се налазе на рукама и телу - попут „полу-јакне“ и „јакне“, што одговара једностраним и билатералним лезијама.

Прочитајте више о симптомима и врстама сирингомијелије овде .

Компликације и посљедице

Компликације сирингомијелије могу бити:

• атрофија мишића, контрактуре;
• секундарна инфекција, развој пнеумоније, бронхопнеумоније, циститиса, пијелонефритиса;
• инфекција у ранама и оштећење коже, развој гнојних процеса, све до септичких компликација;
• развој булбарне парализе, што може резултирати застојем дисања и смрћу пацијента.

Стручњаци примећују да сирингомијелија најчешће поприма тром карактер и ретко доводи до развоја тешких стања. Изузетак је агресивни прогресивни облик болести, у коме се наставља формирање кичмених шупљина. Таква патологија већ представља опасност не само за здравље, већ и за живот пацијента: потребно је хитно хируршко лечење.

Генерално, ток сирингомијелије је тешко предвидети: болест се одвија наизменичним периодима стабилне и прогресивне динамике. Напредак се може посматрати у периоду од неколико недеља до неколико година, уз нагло погоршање и подједнако нагло успоравање развоја. Под утицајем фактора који изазивају (јак кашаљ, интензивно кретање главом итд.), Код раније асимптоматског пацијента може се развити акутна клиничка слика.

Квалитет живота пацијената је упоредив са квалитетом живота оних са срчаном инсуфицијенцијом или малигним неопластичним процесима.

Могуће постоперативне компликације су:

• одлив цереброспиналне течности (ликвор);
• псеудоменингоцеле;
• померање шанта;
• пролазни неуролошки неуспех.

Инциденција таквих компликација након операције је релативно мала.

Главна последица сирингомијелије је миелопатија, која може прећи у параплегију и тетраплегију, изазвати грчеве, стварање декубитуса, чирева, релапса упале плућа, а такође довести до поремећаја цревних и урогениталних функција. [15]

Дијагностика сирингомијелија

Дијагностичке мере започињу анкетом пацијента. Истовремено, важно је да лекар обрати пажњу на знаке који карактеришу такве симптоматске групе као повреда кичмене мождине и краниовертебрална патологија. Сумњиви знаци су:

• осетљиви поремећаји (парестезија, бол, аналгезија, дисестезија, смањење температурних сензација);
• болни болови у рукама, врату, потиљку, грудима;
• осећај хладноће или хладноће у неким областима, утрнулост;
• упорна главобоља, отонеуролошке и визуелне сметње (бол у очима, фотофобија, диплопија, губитак јасноће вида, вртоглавица, вестибуларни поремећаји, притисак и зујање у ушима, оштећење слуха, вртоглавица).

Током анкете, неопходно је разјаснити са пацијентом о наследном фактору, о претходним патологијама и повредама, о степену физичке активности. Будући да је акутни почетак сирингомијелије врло редак, а болест је претежно спора, дуготрајна, потребно је покушати одредити приближни период почетка развоја поремећаја.

Приликом испитивања пацијента треба обратити пажњу на присуство типичне клиничке слике сирингомијелије: пареза, поремећаји осетљивости, вегетативно-трофичне промене.

Лабораторијски тестови су неспецифични и прописани су као део општих клиничких истраживања:

• општа анализа крви и урина;
• хемија крви.

Инструменталну дијагностику, пре свега, представља МРИ. Управо овај поступак омогућава процену параметара формација шупљина, опис величине и конфигурације. Оптимално је користити сагиталну пројекцију у режиму Т1, што је због нижег степена осетљивости на кретање течности. Типични МРИ знаци сирингомијелије су следећи:

• промена сигнала кичмене мождине, као што је лонгитудинални, централни или парацентрални регион, чији је интензитет сличан интензитету цереброспиналне течности;
• може се повећати запремина кичмене мождине у пречнику;
• чешћа локација патолошке шупљине је цервикоторачни регион;
• дистрибуција шупљине - од 2 сегмента до целе дужине кичмене мождине;
• пречник шупљине - 2-23 мм;
• када је величина шупљина већа од 8 мм, примећује се ширење кичме.

МРИ се препоручује дуж целе дужине кичменог стуба.

Облик шупљина је следећих врста:

• симетрична, са централном локализацијом, заобљено-овална;
• неправилног облика, локализован у централном или парацентралном пределу кичме.

Друга варијанта шупљине, смештена у пределу између предње и задње кичмене артерије, без везе са субарахноидним простором, најчешће је повезана са спољним оштећењима - на пример, са траумом.

Снимање магнетне резонанце врши се не само у дијагностичкој фази, већ иу процесу динамичког праћења ефикасности терапије:

• МРИ знаци непотпуног формирања шупљине (тзв. „Презиринкс“): ширење кичме без неоплазме повезано са присуством интерстицијалног едема;
• МРИ знаци колапса шупљина: вертикално спљоштена шупљина, хоризонтално испружена, са атрофијом кичмене мождине.

Поновљени поступак магнетне резонанце се изводи према индикацијама. Ако је патологија релативно стабилна, онда се поновљене студије могу изводити једном у 2 године.

• Радиографија лобање, кранио-вертебралне зоне, кичменог стуба, горњих удова, зглобова врши се у зависности од локације патологије и његових клиничких карактеристика. Са сирингомијелијом је могуће идентификовати недостатке у развоју скелета, неуродистрофичне процесе, жаришта остеопорозе, артропатије, аномалије костију итд. Озбиљност патолошких промена омогућава процену тежине и прогнозе поремећаја.
• Компјутерска томографија није толико информативна као МРИ или радиографија. Појава патолошке шупљине може се открити само заједно са мијелографијом и контрастом растворљивим у води. [16]
• Електромиографија помаже да се разјасни присуство оштећења моторних неурона предњих кичмених рогова, да би се идентификовао проблем чак и у претклиничком периоду предњег кичменог процеса.
• Електронеуромиографија омогућава разматрање почетних пирамидалних поремећаја и аксонске дегенерације.
• Електроенцефалографија је неопходна да би се утврдила оштећена функција структура можданог дебла и први знаци сирингобулбије.
• Ехо-енцефалографија се користи за откривање сирингоенцефалије, помаже у одређивању проширеног система комора мозга.
• Естезиометријска дијагностика се користи за разјашњавање локације и интензитета поремећаја осетљивости.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са следећим патологијама и стањима:

• Интрамедуларни тумор (нарочито са оштећењем вратне кичме) и тумори продужене мождине - одређују се резултатима магнетне резонанце.
• Хематомијелију карактерише акутни почетак симптома непосредно након повреде, са даљим регресивним током. Дијагноза је тешка са крварењем у шупљину сирингомијелитиса.
• Амиотрофичну латералну склерозу карактерише брза брзина развоја и карактеристике патолошких промена које се примећују током снимања кичмене мождине.
• Цервикална исхемична мијелопатија - има специфичну етиологију развоја, карактерише је оштећена осетљивост према динамичком принципу и карактеристичне особине у спондилографији и МРИ.
• Цисте кичмене мождине, тумори, посттрауматска или цистична мијелопатија, кичмени арахноидитис, туберкулозни спондилитис.
• Кранио-вертебрални дефекти (хипопластични процеси у атласу и оси, платибазија, базиларни утисак, итд.) Праћени су неуролошким симптомима, без стварања цистичних формација. Главна метода диференцијације је МРИ.
• Рејнаудова болест, ангиотропопатија.
• Компресијско-исхемијске неуропатије (синдроми карпалног или кубиталног канала). [17]

Да ли малформације Арнолда Цхиарија и сирингомијелија захтевају диференцијацију? Ове две патологије се често међусобно прате: формирање шупљина кичмене мождине комбинује се са померањем церебеларних тонзила и понекад трупца и ИВ коморе испод нивоа форамен магнум. Често генетски фактор постаје "кривац" патологије, а лечење је могуће само уз помоћ хируршке интервенције. [18]

Сирингомиелиа и хидромиелиа захтевају обавезну диференцијацију. Такозвану капљицу кичмене мождине карактерише значајан пораст запремине цереброспиналне течности и пораст њеног притиска. Хидромијелија често коегзистира са сирингомијелијом, али важно је знати да ова два појма нису идентична и значе две различите патологије. Дијагноза се поставља на основу клиничких, радиолошких и томографских података. [19]

Сирингомијелија и сирингобулбија нису сасвим синоними. О сирингобулбији кажу ако се патолошки процес у сирингомијелији прошири на предео можданог стабла, што је праћено карактеристичним симптомима: нистагмусом, булбарним поремећајима и дисоцираном анестезијом дела лица.

Третман сирингомијелија

Међутим, операција се сматра најефикаснијим лечењем сирингомијелије . Операција је безусловно прописана за напредовање неуролошког отказа - посебно са развојем централне парезе доњих екстремитета или периферне парезе горњих екстремитета. Интервенција се састоји у дисекцији централног кичменог канала, након чега следи дренажа. Операција је заиста ефикасна: код већине пацијената развој патологије се зауставља и неуролошки поремећаји се смањују. Посттрауматска и постинфективна линеарна срингомијелија се исправља извођењем бајпаса између шупљине и субарахноидног простора. Ако је интрамедуларни тумор постао основни узрок патологије, онда се уклања неоплазма. Имплантација малог мозга је индикација за декомпресију задње јаме.

Превенција

Главна превентивна акција за спречавање развоја сирингомијелије је искључивање акција које могу пореметити динамику цереброспиналне течности. Важно је смањити вероватноћу повећања интраабдоминалног и интракранијалног притиска: не дижите тегове, избегавајте прекомерни физички напор (укључујући јак статички стрес), интензивно кашљање и кијање, напрезање итд. Такође треба избегавати повреде кичме и главе, одржавајте здрав и умерено активан живот слике. Не подстиче се физичка неактивност.

Ако је дијагноза сирингомијелије већ постављена, онда треба извршити превенцију погоршања болести. Обавезни су:

• диспанзерско неуролошко рачуноводство;
• систематски дијагностички поступци за праћење динамике патологије (магнетна резонанца - једном у 2 године или чешће, у зависности од индикација);
• редовни прегледи код неуропатолога (1-2 пута годишње).

Сирингомијелија се сматра динамичном патологијом, а стална клиничка посматрања и дијагностичке мере помоћи ће на време утврдити погоршање патолошког процеса и предузети одговарајуће терапијске мере. Ово је неопходно, посебно за сирингомијелију у детињству, када је важно правилно проценити индикације за хируршко лечење: постоје случајеви спонтаног излечења таквог поремећаја, ако је његов развој био повезан са брзим растом коштаног система.

Прогноза

Са сирингомијелијом, као резултат оштећења кичмених структура, моторичке способности и осетљивост у телу и удовима се погоршавају. Губитак бола и температурних сензација може довести до озбиљних повреда и опекотина. Моторна дисфункција праћена је мишићном слабошћу и атрофијом.

Заузврат, сирингомијелија може проузроковати појаву и погоршање деформација кичменог стуба: често пацијенти развијају сколиозу. Ретко, али дешава се да патологија није праћена никаквим симптомима и случајно се открије приликом извођења МРИ.

Прогноза за сирингомијелију одређује се тежином и размерама клиничких манифестација, трајањем болести и њеним узроком. За већину пацијената једини ефикасан третман је операција за стабилизацију циркулације ликвора. Тип операције одређује неурохирург.

Отприлике сваки други пацијент, са компетентном тактиком лечења, има само благе патолошке промене. Постоје информације о спонтаном опоравку, али такав исход забележен је само у појединачним случајевима - углавном у педијатрији. Такви случајеви настали су због интензивног раста костију и природног просторног ширења можданих структура. Чешће срингомијелија постаје узрок инвалидитета.

У већини пацијената, у позадини продуженог тока патологије, појављују се неповратни поремећаји кичме, што погоршава постоперативну прогнозу: многи симптоми остају и након операције. Међутим, то не значи да је операција бесмислена и непримерена: захваљујући таквом лечењу могуће је зауставити даље напредовање болести.