Сирингомијелија цервикалне и торакалне кичме

У преводу са грчког, термин „сирингомијелија“ дословно значи „празнина у кичменој мождини“. Патологија је хронични поремећај централног нервног система, који се карактерише формирањем шупљина испуњених течношћу у кичменој мождини. Ређе, болест погађа продужену мождину.

Сирингомијелија је узрокована оштећењем глијалног ткива или је резултат малформација краниовертебралног споја. Болест је једна од бројних неизлечивих патологија, дијагностикованих помоћу магнетне резонанце. [ 1 ]

Епидемиологија

Сирингомијелија се класификује као хронична прогресивна патологија нервног система. Овај поремећај карактерише формирање необичних шупљина у кичменој мождини (обично у доњем цервикалном или горњем торакалном сегменту), што подразумева губитак одређених врста осетљивости у одговарајућим зонама. Проблем се може проширити и на продужену мождину. Ако је понс укључен у процес, пацијенту се дијагностикује сирингобулбија. Лезије лумбалног региона, као и потпуне лезије кичменог стуба, изузетно су ретке.

Сирингомијелија погађа углавном мушкарце (приближно 2:1). Клинички симптоми се обично откривају у младом добу (око 25 година), ређе у 35-40 година.

Више од половине случајева болести повезано је са Арнолд-Кијаријевим синдромом. [ 2 ], [ 3 ]

Права сирингомијелија је обично праћена конгениталним деформацијама и развојним манама кичменог стуба, као што су закривљености, абнормална конфигурација грудног коша, малоклузија, асиметрија фацијалног дела лобање и других скелетних сегмената, дисплазија уха, бифуркација језика, додатни прсти или брадавице млечних жлезда итд. Прави облик болести се јавља у више од 30% случајева и фамилијаран је, а дијагностикује се углавном код мушкараца. У свим осталим случајевима, сирингомијелија је повезана са дефектима краниовертебралног прелаза, што подразумева проширење кичменог канала. У подручју максималног проширења, сива масе је уништена, што узрокује карактеристичне симптоме. Ређи узроци су повреде кичме, хеморагије и инфаркт кичмене мождине.

Преваленција сирингомијелије је приближно 3 случаја на сто хиљада људи. Неке студије су показале да се преваленција сирингомијелије креће од 8,4 на 100.000 до 0,9 на 10.000, узимајући у обзир етничке и географске разлике. [ 4 ], [ 5 ] У приближно 75% случајева, ограничење или губитак способности за рад јавља се у младим и средњим годинама (20-45 година). [ 6 ]

Узроци сирингомијелија

Сирингомијелија може бити конгенитална или стечена:

• Конгенитални облик је последица абнормалног развоја кичменог стуба и кичмене мождине током ембрионалног периода. Глијалне ћелије, намењене заштити нервних структура, сазревају преспоро, а неке од њих настављају да расту након што је формирање централног нервног система завршено.
• Стечени облик је резултат туморских процеса, грчева, трауматских повреда кичме, акутних заразних и инфламаторних болести.

Било који од горе наведених облика прати формирање прекомерног броја додатних неуроглија. На позадини њиховог сталног одумирања, формирају се шупљине са унутрашњом облогом од глијалног ткива. Течност лако продире кроз такву баријеру, па се шупљине брзо пуне цереброспиналном течношћу: формирају се цистични елементи, који се постепено повећавају. Следећа фаза је повећање притиска на оближње структуре, што доводи до синдрома бола, губитка различитих врста осетљивости у удовима и телу. [ 7 ]

Главни узроци ове патологије сматрају се следећим:

• конгениталне аномалије централног нервног система;
• тумори са ширењем на структуре кичмене мождине и доњи део мозга;
• трауматске повреде и развојне аномалије кичме;
• патолошко сужавање кичменог канала;
• оштећење прелазне зоне базе лобање до кичменог стуба;
• прекомерни физички напор.

Данас, стручњаци настављају да проучавају факторе ризика који могу довести до развоја сирингомијелије.

Фактори ризика

Међу факторима који доприносе развоју сирингомијелије, најзначајнију улогу играју:

• акутне и хроничне инфективне и инфламаторне патологије респираторног система;
• тежак физички напор;
• повреде, запаљенски и туморски процеси који утичу на кичмени стуб; [ 8 ]
• незадовољавајући професионални и животни услови.

Додатни фактори укључују:

• Пушење значајно повећава ризик од проблема са кичменом стубом, јер доприноси смањењу нивоа кисеоника у крви, што доводи до појаве трофичких поремећаја у ткивима.
• Прекомерна тежина додатно оптерећује кичму. Понекад се симптоми болести могу ублажити само елиминацијом вишка килограма.
• Превисок (за мушкарце – преко 180 цм, за жене – преко 175 цм).

Патогенеза

Сирингомијелија се развија као резултат поремећаја који се јавља у структурама кичмене мождине. Микроскопска цистична подручја се формирају у кичменој мождини пацијената. Везивно ткиво расте око њих (уместо нервног ткива), што доводи до компресије и поремећаја сензорних канала кроз које се преносе бол и осећај температуре. [ 9 ]

Чак и са конгениталном етиологијом болести, појаву и даљи развој патолошких промена у кичменој мождини углавном узрокују спољашњи стимулуси. Спољашњи утицаји доприносе манифестацији унутрашњег поремећаја, што подразумева развој сирингомијелије. [ 10 ]

Научници су приметили да већина пацијената развија болест код људи који систематски доживљавају тежак физички напор. То је потврђено чињеницом да је увођење механизације рада у производњи довело до смањења учесталости сирингомијелије. [ 11 ]

Тренутно се следећи фактори све чешће истичу као узрок болести код пацијената са дијагнозом сирингомијелије:

• прошле трауме, модрице на леђима;
• хипотермија, продужено излагање хладним условима;
• пушење, злоупотреба алкохола;
• недостатак пажње према сопственом здрављу, игнорисање првих знакова патологије, самолечење, неблаговремена посета лекару.

У медицини се разликују следеће врсте патогенезе болести:

• поремећај циркулације цереброспиналне течности у пределу задње кранијалне јаме и кичмене мождине, који је настао као резултат неуспеха у ембрионалној фази развоја;
• неправилно затварање медуларне цеви са формирањем задњег шава, што настаје као резултат коштаних дефеката и глиоматозе са накнадним распадањем и формирањем цистичних и фисурних промена.

Генетско-конституционални поремећаји се откривају у облику специфичних дисрафичних карактеристика које се преносе аутозомно доминантним путем и представљају предиспозицију за патологију. Дефекти у формирању медуларне цеви и краниовертебралног споја пружају само повољне услове за развој патологије. [ 12 ]

Патогенетску улогу играју повреде кичме и кичмене мождине, физичке микротрауме. Проблем најчешће погађа цервикални и горњи торакални регион кичмене мождине, ређе - доњи торакални и лумбосакрални регион. [ 13 ]

Код неких пацијената, патолошки процес се шири на продужену мождину (у облику сирингобулбије), ређе на мост и унутрашњу капсулу. [ 14 ]

Симптоми сирингомијелија

Код већине пацијената који пате од сирингомијелије, кавитарна подручја се формирају у пределу задњих рогова кичмене мождине. Ту се налазе осетљиве нервне ћелије одговорне за бол и температурне сензације. На кожи болесне особе могу се идентификовати читаве зоне где се не одређује осетљивост. Најчешће се налазе на рукама и телу - попут „полујакета“ и „јакета“, што одговара једностраним и билатералним оштећењима.

Више о симптомима и врстама сирингомијелије прочитајте овде.

Компликације и посљедице

Компликације сирингомијелије могу укључивати:

• атрофија мишића, контрактуре;
• секундарна инфекција, развој пнеумоније, бронхопнеумоније, циститиса, пијелонефритиса;
• инфекција која улази у ране и оштећење коже, развој гнојних процеса, до септичних компликација;
• развој булбарне парализе, што може довести до респираторне инсуфицијенције и смрти пацијента.

Стручњаци напомињу да сирингомијелија најчешће поприма тром карактер и ретко доводи до развоја тешких стања. Изузетак је агресивни прогресивни облик болести, у којем се наставља формирање кичмених шупљина. Таква патологија већ представља опасност не само по здравље, већ и по живот пацијента: потребно је хитно хируршко лечење.

Генерално, ток сирингомијелије је тешко предвидети: болест се јавља са наизменичним периодима стабилне и прогресивне динамике. Прогресија се може посматрати у периоду од неколико недеља до неколико година, са оштрим погоршањима и подједнако оштрим успоравањем развоја. Под утицајем провоцирајућих фактора (јак кашаљ, интензивно померање главе итд.), код претходно асимптоматског пацијента може се развити акутна клиничка слика.

Квалитет живота пацијената је упоредив са квалитетом живота људи који пате од срчане инсуфицијенције или малигних туморских процеса.

Могуће постоперативне компликације укључују:

• цурење цереброспиналне течности (ликвореја);
• псеудоменингоцела;
• померање шанта;
• пролазни неуролошки дефицит.

Учесталост таквих компликација након операције је релативно ниска.

Главна последица сирингомијелије је мијелопатија, која може напредовати до параплегије и тетраплегије, изазвати грчеве, стварање декубитуса, чирева, рецидива упале плућа, а такође довести до поремећаја цревних и генитоуринарних функција. [ 15 ]

Дијагностика сирингомијелија

Дијагностичке мере почињу испитивањем пацијента. Важно је да лекар обрати пажњу на знаке који карактеришу симптоматске групе као што су оштећење кичмене мождине и краниовертебрална патологија. Сумњиви знаци су:

• сензорни поремећаји (парестезија, бол, аналгезија, дизестезија, смањена температурна сензација);
• болни болови у рукама, врату, потиљку, грудима;
• осећај хладноће или језе у неким подручјима, утрнулост;
• упорне главобоље, отонеуролошки и визуелни поремећаји (бол у очима, фотофобија, диплопија, губитак видне оштрине, вртоглавица, вестибуларни поремећаји, притисак и бука у ушима, губитак слуха, вертиго).

Током анкете, потребно је разјаснити са пацијентом наследни фактор, претходне патологије и повреде, степен физичке активности. Пошто је акутни почетак сирингомијелије веома редак, а болест је претежно спорог, продуженог тока, потребно је покушати утврдити приближан период почетка поремећаја.

Приликом прегледа пацијента потребно је обратити пажњу на присуство типичне клиничке слике сирингомијелије: пареза, поремећаји осетљивости, вегетативно-трофичке промене.

Лабораторијски тестови су неспецифични и прописују се као део општих клиничких студија:

• општа анализа крви и урина;
• биохемијски тест крви.

Инструментална дијагностика је првенствено представљена магнетном резонанцом (МРИ). Ова процедура нам омогућава да проценимо параметре цистичних формација, опишемо њихову величину и конфигурацију. Оптимално је користити сагиталну пројекцију у Т1 режиму, што је због њене мање осетљивости на кретање течности. Типични МРИ знаци сирингомијелије су следећи:

• промена сигнала кичмене мождине, као што је уздужни, централни или парацентрални регион, чији је интензитет сличан интензитету цереброспиналне течности;
• попречни волумен кичмене мождине може бити повећан;
• најчешћа локација патолошке шупљине је цервикоторакална регија;
• дистрибуција шупљине је од 2 сегмента до целе дужине кичмене мождине;
• пречник шупљине – 2-23 мм;
• када је величина шупљине већа од 8 мм, примећује се увећање кичмене мождине.

Препоручује се извођење МРИ дуж целе дужине кичменог стуба.

Облици шупљина су следећих врста:

• симетричан, централно смештен, округло-овални;
• неправилног облика, локализован у централним или парацентралним областима кичмене мождине.

Друга врста шупљине, која се налази у подручју између предње и задње кичмене артерије, без везе са субарахноидним простором, најчешће је повезана са спољашњим оштећењем - на пример, траумом.

Магнетна резонанца се изводи не само у фази дијагнозе, већ и током динамичког праћења ефикасности терапије:

• МРИ знаци непотпуног формирања шупљине (тзв. "пресиринкс"): ширење кичмене мождине без неоплазме, повезано са присуством интерстицијалног едема;
• МРИ знаци колапса шупљине: вертикално спљоштена шупљина, растегнута у хоризонталној величини, са атрофијом кичмене мождине.

Поновљени поступак магнетне резонанце се врши према индикацијама. Ако је патологија релативно стабилна, онда се поновљене студије могу спроводити једном сваке 2 године.

• Рентгенски снимак лобање, краниовертебралне зоне, кичменог стуба, горњих екстремитета, зглобова се врши у зависности од локације патологије и њених клиничких карактеристика. Код сирингомијелије је могуће идентификовати дефекте развоја скелета, неуродистрофичне процесе, жаришта остеопорозе, артропатије, аномалије костију итд. Степен изражавања патолошких промена нам омогућава да проценимо тежину и прогнозу поремећаја.
• Компјутерска томографија није толико информативна као магнетна резонанца или рендгенски снимак. Појава патолошке шупљине може се открити само у комбинацији са мијелографијом и контрастом растворљивим у води. [ 16 ]
• Електромиографија помаже у разјашњавању присуства оштећења моторних неурона предњих кичмених рогова и у идентификацији проблема чак и у преклиничком периоду процеса предњег рога.
• Електронеуромиографија нам омогућава да видимо почетне пирамидалне поремећаје и аксонску дегенерацију.
• Електроенцефалографија је неопходна за утврђивање оштећене функције структура можданог стабла и првих знакова сирингобулбије.
• Ехоенцефалографија се користи за откривање сирингоенцефалије и помаже у идентификацији увећаног вентрикуларног система у мозгу.
• Естезиометријска дијагностика се користи за разјашњење локације и интензитета поремећаја осетљивости.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика се спроводи са следећим патологијама и стањима:

• Интрамедуларни тумор (посебно када је захваћен вратни део кичме) и тумори продужене мождине се одређују на основу резултата магнетне резонанце.
• Хематомијелија – карактерише се акутним почетком симптома одмах након повреде, са накнадним регресивним током. Дијагнозу компликује крварење у сирингомијеличну шупљину.
• Амиотрофична латерална склероза карактерише се брзом стопом развоја и карактеристикама патолошких промена које се примећују током визуелизације кичмене мождине.
• Цервикална исхемијска мијелопатија има специфичну етиологију развоја, карактерише се поремећајима осетљивости према динамичком принципу и карактеристичним знацима у спондилографији и МРИ.
• Цисте кичмене мождине, тумори, посттрауматска или цистична мијелопатија, спинални арахноидитис, туберкулозни спондилитис.
• Краниовертебрални дефекти (хипопластични процеси у атласу и аксису, платибазија, базиларна импресија итд.) праћени су неуролошким симптомима, без формирања цистичних формација. Главна метода диференцијације је МРИ.
• Рејноова болест, ангиотрофопатија.
• Компресивно-исхемијске неуропатије (синдроми карпалног или кубиталног тунела). [ 17 ]

Да ли је потребно разликовање Арнолд-Кијаријеве малформације и сирингомијелије? Ове две патологије често прате једна другу: формирање шупљина кичмене мождине комбиновано је са померањем церебеларних крајника, а понекад и трупа и четврте коморе испод нивоа форамена магнума. Често је „кривац“ за патологију генетски фактор, а лечење је могуће само уз помоћ хируршке интервенције. [ 18 ]

Сирингомијелија и хидромијелија захтевају обавезну диференцијацију. Такозвана хидроцела кичмене мождине карактерише се значајним повећањем запремине цереброспиналне течности и повећањем њеног притиска. Хидромијелија често коегзистира са сирингомијелијом, али је важно знати да ова два термина нису идентична и означавају две различите патологије. Дијагноза се поставља на основу клиничких, радиолошких и томографских података. [ 19 ]

Сирингомијелија и сирингобулбија нису сасвим синоними. Сирингобулбија се јавља када се патолошки процес код сирингомијелије протеже на подручје можданог стабла, што је праћено карактеристичним симптомима: нистагмусом, булбарним поремећајима и дисоцираном анестезијом дела лица.

Третман сирингомијелија

Међутим, најефикаснији третман за сирингомијелију сматра се хируршком интервенцијом. Операција се безусловно прописује када неуролошка инсуфицијенција напредује, посебно када се развије централна пареза доњих екстремитета или периферна пареза горњих екстремитета. Интервенција се састоји у дисекцији централног кичменог канала са накнадном дренажом. Операција је заиста ефикасна: већина пацијената доживљава престанак развоја патологије и смањење неуролошких поремећаја. Посттрауматска и постинфективна линеарна сирингомијелија се коригује извођењем шанта између цистичне формације и субарахноидног простора. Ако је основни узрок патологије интрамедуларни тумор, неоплазма се уклања. Церебеларна хернијација је индикација за декомпресију задње кранијалне јаме.

Превенција

Главна превентивна мера за спречавање развоја сирингомијелије је избегавање радњи које могу пореметити динамику цереброспиналне течности. Важно је минимизирати вероватноћу повећаног интраабдоминалног и интракранијалног притиска: не подизати тешке предмете, избегавати прекомерни физички напор (укључујући јак статички стрес), интензивно кашљање и кијање, напрезање итд. Такође треба избегавати повреде кичме и главе, водити здрав и умерено активан начин живота. Физичка неактивност није добродошла.

Ако је дијагноза сирингомијелије већ постављена, онда треба спровести превенцију погоршања болести. Следеће се сматра обавезним:

• диспанзерска неуролошка регистрација;
• систематске дијагностичке процедуре за праћење динамике патологије (магнетна резонанца – једном у 2 године или чешће, у зависности од индикација);
• редовни прегледи код неуролога (1-2 пута годишње).

Сирингомијелија се сматра динамичном патологијом, а стално клиничко посматрање и дијагностичке мере помоћи ће да се благовремено утврди погоршање патолошког процеса и предузму одговарајуће терапијске мере. Ово је неопходно, посебно, у случају сирингомијелије у детињству, када је важно правилно проценити индикације за хируршко лечење: постоје случајеви спонтаног зарастања таквог поремећаја ако је његов развој био повезан са брзим растом скелетног система.

Прогноза

Сирингомијелија узрокује оштећење кичмених структура, што резултира смањеним моторичким способностима и осетљивошћу у телу и удовима. Губитак болних и температурних сензација може довести до озбиљних повреда и опекотина. Моторичку дисфункцију прати мишићна слабост и атрофија.

Заузврат, сирингомијелија може изазвати појаву и погоршање деформација кичменог стуба: пацијенти често развијају сколиозу. Ретко, али се дешава да патологија није праћена никаквим симптомима и да се случајно открије током МРИ.

Прогноза за сирингомијелију одређена је тежином и обимом клиничких манифестација, трајањем болести и њеним узроком. За већину пацијената, једини ефикасан третман је хируршка интервенција, која стабилизује циркулацију цереброспиналне течности. Врсту хируршке интервенције одређује неурохирург.

Приближно сваки други пацијент са компетентном тактиком лечења показује само благе патолошке промене. Постоје информације о спонтаном опоравку, али такав исход је забележен само у изолованим случајевима - углавном у педијатрији. Такви случајеви су узроковани интензивним растом костију и природним просторним ширењем можданих структура. Чешће, сирингомијелија постаје узрок инвалидитета.

Код већине пацијената, неповратни поремећаји кичмене мождине развијају се на позадини продуженог тока патологије, што погоршава постоперативну прогнозу: многи симптоми остају чак и након операције. Међутим, то не значи да је операција бесмислена и неприкладна: захваљујући таквом лечењу могуће је зауставити даље напредовање болести.