Виплова болест - Дијагноза

Виплова болест може се посумњати на основу анамнезе, клиничких манифестација, лабораторијских, ендоскопских и радиолошких података. Главне клиничке манифестације болести су дијареја, мезогастрични бол, све већа слабост, губитак тежине, полиартритис (или артралгија) и лимфаденопатија.

Лабораторијски подаци

1. Комплетна крвна слика: анемија (обично хипохромна због недостатка гвожђа, ређе хиперхромна, макроцитна, узрокована оштећеном апсорпцијом витамина Б12 ₎; хиперлеукоцитоза; понекад еозинофилија, чешће тромбоцитоза; повећана седиментација еритроцита.
2. Општа анализа урина: у тешким случајевима синдрома малапсорпције могућа је блага протеинурија.
3. Копролошка анализа: полифекалија, стеатореја; могућа појава несварених мишићних влакана, понекад се открива и окултна крв.
4. Биохемијски тест крви: смањен ниво укупних протеина, албумина, калцијума, гвожђа, калијума, натријума, протромбина, глукозе (не код свих пацијената), повећан ниво билирубина, аминотрансфераза.
5. Апсорпциона функција танког црева је смањена.

Инструментални подаци

• Рентгенски преглед. Приликом прегледа танког црева утврђује се дилатација петљи танког црева, његове контуре су грубо назубљене, а маргинални дефекти пуњења могу бити поремећени са увећаним мезентеричним лимфним чворовима. Набори слузокоже танког црева су дилатирани, неравномерно је задебљана („грануларни“ образац) због инфилтрације. Еластичност зида танког црева је значајно смањена. Са повећањем ретроперитонеалних лимфних чворова, могућа је дилатација дуоденалне флексуре.
• Ултразвук абдоминалних органа. Може открити увећање мезентеричних, парапанкреатичних, ретроперитонеалних лимфних чворова.
• Лимфографија. Открива неспецифичне инфламаторне промене у ретроперитонеалним лимфним чворовима, као и знаке субдијафрагмалне лимфне стазе.
• Биопсија слузокоже танког црева. Тренутно је биопсија слузокоже танког црева једина метода која омогућава верификацију дијагнозе Виплове болести. Биопсија се изводи током ендоскопије танког црева у пределу дуоденалног прелаза. Овај део танког црева је захваћен код свих пацијената, како у раним тако и у касним фазама болести. Хистолошки доказ Виплове болести су следећи знаци откривени у узорцима биопсије:
• инфилтрација одговарајућег слоја слузокоже танког црева великим ПАС-позитивним макрофагима („пенасти“ макрофаги); ове грануле у макрофагима се детектују помоћу бриљантног фуксинског бојења. Макрофаги се такође могу детектовати у биопсијама других органа - лимфних чворова, слезине, јетре;
• детекција у биопсијама помоћу електронске микроскопије бацилосликих Виплових телашца, која су ћелије у облику штапића (1-2 µm x 0,2 µm) са трослојном мембраном. Одређују се у међућелијском простору, а присутне су и унутар макрофага. ПАС-позитивни материјал макрофага је лизозомски материјал који садржи бактерије у различитим фазама разарања;
• интра- и екстрацелуларно накупљање масти у слузокожи танког црева, као и у мезентеричним лимфним чворовима;
• дилатација лимфних судова.
• ФЕГДС. Откривени су знаци хроничног гастритиса и дуоденитиса.
• Одређивање нивоа хормона у крви. У тешким случајевима синдрома малапсорпције, нивои кортизола, тироксина, тријодотиронина и полних хормона у крви се смањују.

Диференцијална дијагноза. Клиничка тријада дијареје, губитка тежине и све веће слабости захтева диференцијалну дијагнозу, првенствено са малигним туморима гастроинтестиналног тракта, хроничном инфламаторном болешћу црева, спруом и Золингер-Елисоновим синдромом.

Ендоскопским и радиолошким прегледом гастроинтестиналног тракта могу се искључити рак, Кронова болест и неспецифични улцерозни колитис. Одсуство рекурентних чирева у горњем делу гастроинтестиналног тракта, желудачне хиперсекреције и хиперацидитета, хипергастринемије и тумора панкреаса на ултразвуку или компјутеризованој томографији омогућава нам да искључимо Золингер-Елисонов синдром.

У диференцијалној дијагностици са Випловом болешћу, треба искључити и Адисонову болест. Лабораторијски подаци помажу у успостављању тачне дијагнозе - хормонске студије, откривање хиперкалемије код Адисонове болести, знаци згушњавања крви, одсуство стеатореје.

На Виплову болест треба посумњати код пацијената са артралгијама или артритисом ако се развије дијареја, малапсорпција или необјашњив губитак тежине, посебно ако се врста артритиса не може утврдити. Код Виплове болести, тестови на реуматоидни фактор су негативни или слабо позитивни. Реуматски тестови су негативни. Ниво мокраћне киселине у серуму је нормалан.

Грозница често претходи развоју цревних манифестација. У случају грознице непознатог порекла, треба имати на уму и могућност развоја ове болести.

Пацијенти са Випловом болешћу често имају грозницу, лимфаденопатију, а у трбушној дупљи може се открити туморска формација. У том смислу, потребно је искључити лимфопролиферативну болест, пре свега лимфогрануломатозу.

Коначна дијагноза Виплове болести у свим случајевима се поставља само на основу хистолошког прегледа погођених органа, првенствено танког црева.