Вегетативна фоликуларна дискератоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Вегетативна фоликуларна дискератоза (син. Даријеова болест) је дерматоза која се наслеђује аутозомно доминантним обрасцем. Описана су три клиничка варијетета: класична; локализована (линеарна или зостериформна); брадавичаста дискератома. Клиничке манифестације болести се јављају у детињству, процес има хроничан ток са тенденцијом прогресије. Осип је обично локализован на себороичним деловима коже груди, леђа, главе, иза уха, али се може проширити на кожу екстремитета, лица, захватити слузокожу усне дупље. Карактеристичне су кератотске фоликуларне папуле нормалне боје коже или жућкасто-смеђе, прекривене малим корицама; срећу се и брадавичасте папуле са феноменима цурења. Могу се јавити везикуларно-булозни осипи, промене на нокатним плочама, описане су палмарно-плантарне тачкасте кератозе, комбинација са коштаним цистама. На надлактици се често налазе осипи који подсећају на обичне брадавице, највероватније одговарајући класичној слици Хопфове акрокератозе. Често је дерматоза компликована секундарном инфекцијом.

Патоморфологија вегетативне фоликуларне дискератозе. Даријеова болест карактерише се супрабазалном акантолизом са формирањем прореза који садрже акантолитичке ћелије и пролиферацијом дермалних папила које штрче у шупљину бешике. Дискератоза се најчешће детектује у подручјима формирања пукотина у облику „округлих тела“ у грануларном слоју и зрна у рожнатом слоју. Округла тела су епителне ћелије заобљеног облика, које нису повезане са околним ћелијама, имају базофилну хомогену цитоплазму, пикнотичко једро и светли обод дуж периферије. Зрна су хомогене еозинофилне формације са једва приметним једрима или без њих. У епидермису се примећује хиперортокератоза са формирањем рожнатих чепова у устима фоликула длаке, акантоза, папиломатоза. У дермису - периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрат са појединачним еозинофилним гранулоцитима.

Према електронско-микроскопском прегледу, округла тела су велике ћелије са широком траком вакуола око једра и органелама дуж ћелијске периферије. Акантолитичке ћелије имају сличну структуру. Вакуолизација цитоплазме се повећава како се ћелије крећу ка површини епидермиса; у грануларном слоју, тонофиламенти и придружене кератохијалинске грануле су потиснуте ка ћелијској мембрани; међу органелама преовлађују ламеларне грануле. Грануле садрже ситнозрнасте и танко-влакнасте структуре дифузно смештене у цитоплазми; једро је одсутно. Лизиране епителне ћелије налазе се у горњим слојевима епидермиса, вероватно представљајући завршну фазу постојања округлих тела. Атипични десмозоми се налазе у зони акантолизе. Код ових десмозома, средњи слој је одсутан или је избистрен, неравномерно контрастиран, као да је поједен.

Хистогенеза вегетативне фоликуларне дискератозе. Према електронско-микроскопском прегледу, главни процеси који се одвијају у епидермису карактеришу се вакуолизацијом појединачних епителних ћелија, која напредује како се ћелије крећу ка површини епидермиса и кондензацијом тонофиламената у њима. Потоњи су повезани са великим кератохијалинским гранулама, већ приметним у спинозном слоју. ИБ Колфилд је овај процес назвао превременом кератинизацијом. Раније се претпостављало да су зрна завршна фаза диференцијације округлих тела, међутим, пошто зрна не садрже кератин, вероватно се формирају независно од округлих тела. Основом акантолизе код Даријеове болести сматра се формирање дефектних десмозома, губитак контаката тонофиламената са десмозомима и дефект у међућелијској цементирајућој супстанци.

Други фактори су такође важни у патогенези Даријеове болести: смањен ћелијски имунитет, активност неких ензима (НАДП-зависних и Г-6-ПДП) укључених у процес кератинизације. Верује се да недостатак витамина А игра важну улогу, а индиректан доказ тога може бити успешно лечење болести ароматичним ретиноидима и витамином А.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]