Вегенерова грануломатоза - дијагноза

Индикације за специјалистичке консултације

Приликом дијагнозе Вегенерове грајусоматозе, потребна је консултација са реуматологом.

Физички преглед

У дијагнози Вегенерове грануломатозе, посебно у раним стадијумима болести, изузетно је важна адекватна процена промена у горњим дисајним путевима, посебно носу и параназалним синусима. То одређује водећу улогу оториноларинголога у раној дијагнози болести. Горњи дисајни путеви су доступни за преглед и биопсију, што може потврдити или оповргнути дијагнозу Вегенерове грануломатозе.

Биопсију слузокоже треба узети прецизно, покривајући и епицентар и граничну зону лезије. Основа морфолошких карактеристика процеса је грануломатозна природа продуктивне инфламаторне реакције са присуством џиновских вишеједарних ћелија типа Пирогов-Лангханс или џиновских вишеједарних ћелија страних тела. Ћелије су концентрисане око крвних судова које немају специфичну оријентацију. Карактеристике су полиморфизам џиновских вишеједарних ћелија, које се разликују по величини цитоплазме, броју једара и присуству некрозе - од фокалне кариорексе у ћелијским инфилтратима и малим некротичним жариштима до масивних поља спајања суве коагулационе некрозе. Морфолошку диференцијалну дијагностику треба спроводити између Вегенерове гранудоматозе, туберкулозе, сифилиса, средњег малигног гранулома носа, тумора.

Лабораторијска истраживања

Међу лабораторијским тестовима, од великог значаја за дијагнозу Вегенерове грануломатозе је одређивање антинеутрофилних цитоплазматских антитела (ANCA). Налазе се код 40-99% пацијената; чешће код пацијената са активним генерализованим процесом, ређе - током ремисије код локализованог облика болести. У случају оштећења бубрега, карактеристичне су промене у урину: микрохематурија (више од 5 еритроцита у видном пољу) или накупљање еритроцита у седименту урина.

Инструментално истраживање

Промене на костима се откривају рендгенским снимком и ЦТ-ом, што је тренутно једна од главних метода за дијагностиковање лезија носне дупље и параназалних синуса. Истовремено, скелетна слика носне дупље и параназалних синуса код Вегенерове грануломатозе зависи од времена студије, времена од почетка болести и природе њеног тока (акутни, постакутни, хронични).

У почетним фазама болести, коштани скелет носа није промењен, слика носне дупље и параназалних синуса је карактеристична за неспецифичан инфламаторни процес. У акутном току процеса, након 3-6 месеци, открива се проређивање носне преграде, открива се да су носне кости смањене, атрофичне, њихов дистални крај је закривљен ка унутра, добијају облик запете. У хроничном току болести, уништавање костију се одвија постепено и открива се током динамичког посматрања чак и након неколико година.

• Рендгенске промене у носној прегради. Коштани пресек носне преграде на рендгенском снимку се утврђује као истањен, атрофичан, у неким случајевима контуре носне преграде су „чупаве“, а понекад долази до руптуре контуре (дефекта), што указује на присуство перфорације. У трећини случајева долази до потпуног уништења носне преграде. Због тако изражених промена у коштаном пререзу носне преграде, постоји сумња на сифилис, а код перфорације само у предњим деловима носа, на туберкулозу. Елементи носних шкољки погођене стране могу се радиолошки детектовати увећани и смањени, понекад потпуно одсутни.
• Радиолошке промене у параназалним синусима.
  • Максиларни синус. Смањење пнеуматизације синуса захваћеног грануломатозним процесом варира у интензитету, униформности и преваленцији, што је последица присуства гранулома са одговарајућом реакцијом слузокоже, додавања секундарне инфекције и деструктивних промена у коштаним зидовима. Коштани зидови максиларног синуса се на рендгенским снимцима утврђују као разређени, интензитет њиховог узорка је смањен. По правилу, открива се разарање медијалног зида максиларног синуса. Деструктивне промене у горњем зиду максиларног синуса се ређе примећују. Коштане промене у синусу се убедљивије откривају на директним предњим томограмима, где је „контурни прелом“ медијалног зида веома демонстративан. Коштани зид такође постаје тањи (или узорак постаје нејасан) у ограниченом подручју доњег дела пириформног отвора носа. Да би се идентификовале промене у меким ткивима синуса, препоручљиво је спровести рендгенски преглед са пуњењем контрастним средством. Скијалошке карактеристике код конвенционалног и томографског прегледа су исте као код лезија медијалног зида синуса, али су јасније видљиве због карактеристичне анатомске структуре и мање суперпозиције са околним коштаним формацијама. Промене на доњем зиду синуса су ретке, што је могуће због његове значајне дебљине.
  • Етмоидни лавиринт. Нису утврђене разлике у радиографској слици лезија етмоидног лавиринта код Вегенерове грануломатозе и хроничног инфламаторног процеса. Код обе болести, образац међућелијских септа је слабо диференциран или одсутан, етмоидна плоча је истанјена или делимично уништена, етмоидни лавиринт је донекле проширен у поређењу са супротном страном.
  • Сфеноидни синус. Рендгенска слика зависи од степена смањења пнеуматизације сфеноидног синуса. Зидови сфеноидног синуса су истанчени. Тело сфеноидне кости и њена крила на страни процеса имају мање интензиван образац. Значајне промене се јављају у пределу горње и доње орбиталне фисуре: њихов лумен постаје замућен, контуре су нејасне и неравне, местимично еродиране. Лезије сфеноидног синуса код Вегенерове грануломатозе су много ређе него максиларног синуса, али треба имати на уму могућност такве лезије.

Потребно је узети у обзир промене у плућима, утврђене радиографијом: чворићи, плућни инфилтрати или шупљине.

Диференцијална дијагностика

Вегенерова грануломатоза мора се разликовати од болести повезаних са системским алергијским васкулитисом (системски еритематозни лупус, хеморагични васкулитис, периартеритис нодоса, итд.); ако се перфорација јави у хрскавичном делу носне преграде - од туберкулозе, а у коштано-хрскавичном делу - од сифилиса. Даља прогресија улцеративно-некротичног процеса у носној шупљини и параназалним синусима захтева диференцијалну дијагнозу са малигним неоплазмама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]