Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Узроци и патогенеза тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 06.07.2025
Узроци тромбоцитопеничне пурпуре нису прецизно утврђени; међу факторима који претходе развоју идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре, наводе се вирусне и бактеријске инфекције (40% случајева), вакцинације и примена гама глобулина (5,5%), хируршке операције и повреде (6%); у 45% случајева болест се јавља спонтано без претходних узрока. Код већине пацијената са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром, преморбидна позадина, физички и психомоторни развој се не разликују од здраве деце.
Термин „идиопатски“ указује на спонтани почетак болести и етиологију која још није утврђена.
Патогенеза тромбоцитопеничне пурпуре. Тромбоцитопенија доводи до поремећаја у тромбоцитној вези хемостазе и доприноси развоју хеморагичног синдрома петехијално-пјегавог (микроциркулаторног) типа. Тромбоцитопенија је праћена ангиотрофичном инсуфицијенцијом, која узрокује дистрофичне промене у ендотелу малих крвних судова и капилара и доводи до смањења отпора васкуларног зида и повећања његове порозности за еритроците. Ово се манифестује ситним тачкастим крварењима (петехијама) на местима са вишим хидростатским притиском (доњи удови); број петехија се може лако повећати применом компресије удова подвезом.
Хеморагични синдром код идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре карактерише се продуженим крварењем из малих крвних судова због немогућности тромбоцита да формирају тромбоцитни чеп на местима оштећења ендотела. Значајне промене се јављају у васкуларном зиду и под утицајем патоимунског процеса. Због заједничких антигених структура тромбоцита и ендотелних ћелија, ендотелне ћелије бивају уништене антитромбоцитним антителима, што повећава клиничке манифестације хеморагичног синдрома.
У патогенези идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре, имунопатолошка синтеза антитромбоцитних аутоантитела (IgG) од стране слезинских лимфоцита је од кључног значаја. Она се фиксирају на различите рецепторе тромбоцитних и мегакариоцитних мембрана, што потврђује патоимуну природу болести и хипотезу о примарној дисфункцији лимфоидног система код идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре. Због аутоимуног процеса, тромбоцити губе своја адхезивно-агрегациона својства и брзо умиру, апсорбујући их мононуклеарне ћелије у слезини, а у тежим случајевима - у јетри и другим органима ретикулоендотелног система („дифузни“ тип секвестрације). Код „дифузног“ типа секвестрације тромбоцита, спленектомија није довољно ефикасна. Полуживот њиховог нестанка је пола сата или мање.
Код идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре, број мегакариоцита у коштаној сржи, иако значајно повећан, карактерише се функционалном незрелошћу (број незрелих облика се повећава, док се број функционално активних смањује).