Симптоми тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре

Идиопатска (аутоимуна) тромбоцитопенична пурпура може бити акутна, хронична и рекурентна. У акутном облику, број тромбоцита се нормализује (више од 150.000/мм3 ⁾ у року од 6 месеци након дијагнозе без рецидива. У хроничном облику, тромбоцитопенија мања од 150.000/мм3 ^траје дуже од 6 месеци. У рекурентном облику, број тромбоцита се поново смањује након враћања у нормалу. Акутни облик је типичнији за децу, док је хронични облик типичнији за одрасле.

Пошто је идиопатска тромбоцитопенична пурпура често пролазна, стварна инциденца је непозната. Пријављена инциденца је око 1 на 10.000 случајева годишње (3-4 на 10.000 случајева годишње код деце млађе од 15 година).

Симптоми акутне и хроничне идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре

Клинички знаци	Акутна ИТП	Хронична ИТП
Узраст	Деца од 2 до 6 година	Одрасли
Спрат	Не игра улогу	М/Ж-1:3
Сезоналност	Пролеће	Не игра улогу
Претходне инфекције	Око 80%	Обично не
Повезана аутоимуна стања (СЛЕ, итд.)	Није типично	Типично
Почетак	Љуто	Постепено
Број тромбоцита, мм3	Више од 20.000	40.000-80.000
Еозинофилија и лимфоцитоза	Типично	Ретко
Ниво IgA	Нормално	Смањено
Антитромбоцитна антитела	-	-
ГпВ	Често	Не
Гплб/лла	Ретко.	Често
Трајање	Обично 2-6 недеља	Месеци и године
Прогноза	Спонтана ремисија у 80% случајева	Нестабилан дугорочни курс

Као што је горе наведено, патогенеза идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре заснива се на повећаном уништавању тромбоцита натоварених аутоантителима од стране ћелија ретикулохистиоцитног система. Експерименти са обележеним тромбоцитима показали су да се животни век тромбоцита смањује са 1-4 сата на неколико минута. Повећање садржаја имуноглобулина (IgG) на површини тромбоцита и учесталост уништавања тромбоцита код идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре пропорционални су нивоу IgG повезаног са тромбоцитима (PAIgG). Мете за аутоантитела су гликопротеини (Gp) мембране тромбоцита: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX и Gp V.

Особе са HLA фенотипом B8 и B12 имају повећан ризик од развоја болести ако имају преципитатне факторе (комплексе антиген-антитело).

Врхунска инциденца идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре јавља се између 2. и 8. године, при чему дечаци и девојчице оболевају са подједнаком учесталошћу. Код деце млађе од 2 године (инфантилни облик), болест карактерише акутни почетак, тежак клинички ток са развојем дубоке тромбоцитопеније мање од 20.000/мм3 ^, слаб одговор на излагање и честа хронизација процеса - до 30% случајева. Ризик од дебитовања хроничне идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре код деце је такође повећан код девојчица старијих од 10 година са трајањем болести дуже од 2-4 недеље пре дијагнозе и бројем тромбоцита већим од 50.000/ ^мм3.

У 50-80% случајева, болест се јавља 2-3 недеље након заразне болести или имунизације (мале богиње, жива вакцина против малих богиња, итд.). Најчешће, појава идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре повезана је са неспецифичним инфекцијама горњих дисајних путева, у приближно 20% случајева - специфичним (рубеола, мале богиње, варичеле, велики кашаљ, заушке, инфективна мононуклеоза, бактеријске инфекције).

Разлике између хроничне инфантилне и хроничне дечје идиопатске тромбоцитоленске пурпуре

Знакови	Хронично инфантилно ИХЛ	Хронична ИТП у детињству
Старост (месеци)	4-24	Више од 24
Дечаци/Девојчице	3:1	3:1
Почетак	Изненадно	Постепено
Претходне инфекције (вирусне)	Обично не	Често
Број тромбоцита при дијагнози, у мм³	Више од 20.000	40.000-80.000
Одговор на лечење	Лоше	Привремено
Учесталост укупне инциденције, %	30	10-15

Симптоми идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре зависе од тежине тромбоцитопеније. Хеморагични синдром се манифестује у облику вишеструких петехијалних модрица на кожи, хеморагија на слузокожи. Пошто петехије (1-2 мм), пурпура (2-5 мм) и екхимозе (више од 5 мм) могу пратити и друга хеморагијска стања, диференцијална дијагноза се врши на основу броја тромбоцита у периферној крви и трајања крварења.

Крварење се јавља када број тромбоцита падне испод 50.000/мм3 ^. Ризик од озбиљног крварења јавља се код дубоке тромбоцитопеније испод 30.000/мм3 ^. На почетку болести, назална, гингивална, гастроинтестинална и бубрежна крварења су обично некарактеристична; повраћање млевеном кафом и мелена су ретки. Могуће је јако крварење из материце. У 50% случајева, болест се манифестује тенденцијом стварања екхимоза на местима модрица, на предњој површини доњих екстремитета, преко коштаних избочина. Дубоки мишићни хематоми и хемартрозе су такође некарактеристични, али могу бити последица интрамускуларних ињекција и опсежних повреда. Код дубоке тромбоцитопеније, јављају се хеморагије у мрежњачи, а ретко - крварење у средње ухо, што доводи до губитка слуха. Церебрално крварење се јавља у 1% случајева акутне идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре и у 3-5% случајева хроничне идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре. Обично му претходи главобоља, вртоглавица и акутно крварење на некој другој локацији.

Током објективног прегледа, спленомегалија се може открити код 10-12% деце, посебно у раном узрасту. У овом случају, диференцијална дијагноза се спроводи са леукемијом, инфективном мононуклеозом, системским еритематозним лупусом, синдромом хиперспленизма. Увећање лимфних чворова код идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре не би требало да буде присутно, осим ако није повезано са претходном вирусном инфекцијом.

Секундарна тромбоцитопенична пурпура

Као што је раније речено, тромбоцитопенија може бити идиопатска или секундарна услед бројних познатих узрока. Секундарна тромбоцитопенија се, заузврат, може поделити у зависности од броја мегакариоцита.

Недостатак тромбопоетина

Ретки конгенитални узрок хроничне тромбоцитопеније са појавом бројних незрелих мегакариоцита у коштаној сржи је недостатак тромбопоетина.

Лечење се састоји од трансфузија плазме од здравих донора или пацијената са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром, што доводи до повећања броја тромбоцита и појаве знакова сазревања мегакариоцита, или заменске терапије тромбопоетином.