Оштећење плућа код цистичне фиброзе

У 75-80% случајева цистичне фиброзе дијагностикује се мешовити плућно-интестинални облик, у 15-20% - претежно плућни облик болести. Симптоматски комплекс бронхопулмоналних промена код цистичне фиброзе одређује прогнозу болести за 90%.

Патогенеза. Вискозна тајна мукозних жлезда зачепљује мале бронхије и доводи до опструкције периферног респираторног тракта, функција цилија цилијарног епитела је поремећена.

Након тога долази до секундарне инфекције, појављује се инфламаторна инфилтрација слузокоже бронхијалног стабла са развојем облитерирајућег бронхиолитиса, бронхиектазије, пнеумофиброзе и опструктивног емфизема.

Симптоми. Погоршања бронхитиса се јављају са дифузном аускултаторном сликом и продуженом фебрилном температуром.

Пнеумонија код цистичне фиброзе карактерише се продуженим током, често је локализована у горњим деловима плућа, често се јављају билатералне лезије, а постоји и тенденција ка ателектази и стварању апсцеса.

Карактеристична жалба пацијената је готово константан, болан, пароксизмални продуктивни кашаљ са тешко одвојивим спутумом и кратким дахом мешовите природе.

Деца обично заостају у физичком развоју, промене на нокатним фалангама се откривају у облику бубња, ноктима у облику сатних стакала. Груди добијају облик „бурета“, што, уз повећање стомака, даје пацијентима са цистичном фиброзом карактеристичан изглед.

Пацијенти са цистичном фиброзом често имају перзистентни синуситис; због поремећаја секреције пљувачних жлезда, могу се развити неспецифичне заушке.

Хронични инфективни процес и поремећај варења и апсорпције хране доводе до умора, смањене способности учења, а карактеристични су и симптоми хиповитаминозе А и Е. Понекад физички подаци могу бити веома оскудни, што ствара контраст са израженим променама на рендгенским снимцима.

Рендгенска слика зависи од тежине иx фазе болести. Откривају се повећан, жилави, ретикуларни, ћелијски плућни образац, знаци оштећене бронхијалне проходности, синдром алвеоларног пуњења (инфилтрација, алвеоларни едем), синдром „саћастих плућа“ (крупноћелијска деформација плућног обрасца са формирањем танкозидних шупљина величине 0,3-1,0 цм).

Приликом проучавања респираторне функције откривају се опструктивни поремећаји, а како болест напредује, они постају мешани.

Дијагноза се заснива на присуству клиничких знакова бронхопулмоналног процеса, типичних симптома из гастроинтестиналног тракта, идентификације случајева цистичне фиброзе код рођака детета и теста зноја.

Тестирање хлорида у зноју је кључно за потврђивање дијагнозе. Садржај хлорида у зноју изнад 60 ммол/л сматра се дијагностичким за цистичну фиброзу. Ако је концентрација хлорида у зноју између 40 и 60 ммол/л и постоје клинички знаци цистичне фиброзе, онда је неопходно динамичко посматрање са поновљеним тестирањем и ДНК дијагностиком. Тренутно постоји неинвазивна метода која омогућава идентификацију 12 најчешћих мутација тестирањем ДНК из материјала узетог биопсијом четкице (стругањем) са унутрашње површине образа.

Цистична фиброза се може јавити у 1-2% случајева са нормалним нивоом хлорида у зноју. Међутим, постоје болести код којих лосион тест такође може бити позитиван или граничан (адренална инсуфицијенција, псеудоалдостеронизам, хипопаратиреоидизам, хипотиреоза итд.).

Лечење се састоји од разређивања вискозних бронхијалних секрета, побољшања дренажне функције бронхија и антимикробне терапије, као и лечења компликација цистичне фиброзе.

Ради побољшања дренажне функције бронхија и сузбијања мукостазе, стално се користе муколитички лекови. Предност се даје Н-ацетилцистеину (флуимуцил, мукозалвин) у облику инхалација и/или перорално. Предност лекова из ове групе је што у мањој мери оштећују слузокожу уз дуже коришћење и имају антиоксидативна својства.

Примена муколитика мора се комбиновати са текућом кинезитерапијом, постуралном дренажом, вибрационом масажом и употребом ПЕП маски за дисање са повећаним отпором при издисају.

Антимикробна терапија се спроводи у складу са осетљивошћу изолованих микроорганизама. Додавање Pseudomonas aeruginozae је лош прогностички знак за пацијента са цистичном фиброзом и обавезна је интравенска примена антибиотика на које је микроорганизам осетљив код одређеног пацијента (гентамицин, ципрофлоксацин, карбеницилин, фортум, имипенем итд.).

Правилна организација диспанзерског посматрања игра важну улогу у успешном лечењу пацијената са цистичном фиброзом. Цистична фиброза није само медицински већ и друштвени проблем.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]