Тумори оптичког нерва код деце

Глиоми (астроцитоми) могу утицати на предњи визуелни пут.

Такође је могуће да се глиоми развију у орбити и лобањској шупљини.

Глиом оптичког нерва (орбитални део)

У детињству, ове неоплазме се манифестују различитим симптомима:

• аксијални егзофталмос;
• смањен вид због атрофије оптичког живца;
• страбизам са или без ограничене покретљивости очне јабучице;
• загушење оптичког живца;
• формирање оптоцилијарних шантова.

Карактеристични знаци ове патологије током рендгенског прегледа су:

• тортуозност оптичког нерва директно у ретробулбарном региону;
• дилатација канала оптичког нерва.

Глиоми оптичког нерва су споро растући пилоцитни астроцитоми. Тактика лечења остаје контроверзна до данас. У многим случајевима, функције остају непромењене, а ситуација је стабилна током дужег периода.

Хијазматични глиом

Чешћа неоплазма од орбиталног глиома, клиничке манифестације обично укључују:

• билатерално оштећење вида;
• нистагмус (могући грч лица нутана);
• страбизам;
• билатерална атрофија оптичког живца;
• стагнирајућа брадавица;
• кашњење у развоју;
• Егзофталмос је редак осим ако сам оптички нерв није укључен у патолошки процес.

Тактика лечења остаје контроверзна, јер многи пацијенти остају стабилни дуго времена. Обавезне компоненте лечења су ендокринолошко испитивање и корекција идентификованих ендокринолошких поремећаја, као и, ако је потребно, лечење хидроцефалуса. Код пацијената са прогресивним губитком вида, употреба зрачења и хемотерапије је оправдана.

Менингиом

Веома ретко се јавља код деце, али се може јавити у адолесценцији.

Менингиом оптичког нерва

Манифестује се:

• губитак вида;
• благи егзофталмос;
• страбизам и двоструки вид;
• атрофија оптичког живца;
• присуство оптоцилијарних шантова.

Губитак вида може се јавити рано у болести и бити потпун ако се тумор налази унутар канала очног нерва. Лечење је обично неодговарајуће, иако се понекад изводе хируршко уклањање тумора и радиотерапија. Ова патологија често прати НФ2.

Екстраорбитални менингиом

Код ове патологије, процес захвата крило сфеноидне кости, подручје изнад турског седла или олфакторни жлеб. Губитак вида је повезан са компресијом предњег видног пута. Ретко се јавља у детињству.

Рабдомиосарком

Примарни малигни неоплазми орбите код деце се јављају изузетно ретко, од којих је најчешћи рабдомиосарком. У већини случајева, тумор се развија у узрасту од 4-10 година, али постоје подаци о појави ове патологије код одојчади. Описани су породични случајеви, који се приписују мутацији гена p53, локализованог на кратком краку хромозома 17.

Клиничке манифестације болести укључују:

• егзофталмос, који се може појавити изненада, током неколико дана, и има тенденцију да се повећава;
• еритем и оток капака;
• офталмоплегија;
• птоза;
• неоплазма у дебљини капка која је доступна палпацији.

Рабдомиосарком се активно шири због инвазивног раста, у неким случајевима долази до захватања предње или средње лобање, птеригопалатинске јаме или носне шупљине.

ЦТ обично показује хомогену неоплазму са нејасним границама. Биопсија је неопходна да би се разјаснила дијагноза.

Хистолошка класификација рабдомиосаркома обухвата следеће три групе:

1. анапластични;
2. мономорфан;
3. помешано.

Очекивани животни век ових пацијената се повећао због ране дијагнозе болести и савремених метода лечења. Тактика лечења укључује биопсију или делимично уклањање тумора у комбинацији са зрачењем и хемотерапијом. Због могућности озбиљних компликација повезаних са раним зрачењем орбите и очне јабучице, предност у избору методе излагања даје се дуготрајној хемотерапији.

Орбитална дисплазија

Орбитална фиброзна дисплазија је редак поремећај непознате етиологије код којег нормално коштано ткиво бива замењено порозним фиброзним ткивом. Обично се манифестује у детињству. Клинички симптоми зависе од тога који је зид орбите био првобитно укључен у патолошки процес.

1. Горњи зид орбите:
   • егзофталмос;
   • померање очне јабучице и орбите надоле.
2. Горња вилица:
   • померање очне јабучице нагоре;
   • упорна епифора.
3. Сфеноидна кост: атрофија оптичког живца са укључивањем оптичког канала у патолошки процес.
4. Турско седло: компресија хијазме са накнадном атрофијом оптичког живца.

Фиброзна дисплазија се лако дијагностикује рендгенским прегледом. Изгледа као задебљано коштано ткиво са подручјима склерозе и циста.

Тактика лечења се састоји у спречавању губитка вида услед атрофије оптичког живца и ресекцији погођених коштаних подручја.