Тумори и тумороподобни процеси у крвним судовима коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Туморски процеси који се примећују у крвним судовима заснивају се на ембрионалним дисплазијама праћеним одвајањем ангиобластичних елемената, који, почевши од ембрионалног периода, пролиферишу и формирају различите врсте хамартома. То укључује телангиектатичке невусе; ангиектазије крвних и лимфних судова урођене или стечене природе са реактивним променама у васкуларним пенама; ангиокератоме који се појављују касније у животу у вати реактивних промена у епидермису: ангиоми - бенигне васкуларне неоплазме са пролиферацијом васкуларних елемената било чисто капиларног типа или са делимичном артеријском или венском компонентом.

Поред тога, постоје антиектатичне малформације комбиноване са различитим конгениталним поремећајима, као што су дифузна флебеказа, венске мрље (паукови невус), хеморагијска телангиектазија (Ренду-Ослерова болест) и Хачинсонова серпентинаста ектазија.

Телангиектатички невус је присутан од рођења, клинички се карактерише присуством једне или више тамноцрвених или плавичастоцрвених мрља, обично не штрчећи изнад површине коже. Постоје две врсте невуса: медијално лоцирани углавном у потиљачној пределу и неутралном делу јајета и локализовани латерално, обично једнострано на лицу и удовима. Потоњи се комбинује са конгениталним поремећајима других органа и ткива (лептоменингеални невус фламнеус, Стурге-Веберов синдром, Клипел-Тренонеов синдром).

Патоморфологија. Медијално лоциран телеангиектатички невус карактерише се дилатацијом капилара субпапиларног слоја дермиса у раном периоду живота, док код латералне локализације овај процес почиње око 10 година старости и захвата не само субкапиларни слој дермиса, већ и његове дубље слојеве, укључујући поткожно ткиво.

Ангиокератом карактерише ангиоматоза праћена реактивним променама у епидермису (акантоза, хиперкератоза). ВФ Левер и Ц. Шаумхуиг-Левер (1983) разликују пет врста ангиокератома:

1. генерализовани системски тип - дифузни ангиокератом Фабрија, који је наследни поремећај метаболичких процеса у телу (липидоза);
2. ангиокератом ограничени невоид прстију Мибелија;
3. Фордајсов ангиокератом скротума и вулве;
4. содитарни папуларни ангиокератом и
5. ограничени ангиокератом.

Ангиокератома циркумскриптум невоидум прстију Мибелија клинички се карактерише присуством малих (1-5 мм или више у пречнику) безболних тамноцрвених или цијанотичних цистичних нодуларних елемената који нестају током диаскопије, распоређених симетрично, углавном на кожи дорзалних и бочних површина прстију горњих и доњих екстремитета, понекад на задњици и другим местима. Површина елемента је хиперкератотична, понекад се јављају брадавичасти израсли. Осип се обично јавља у пубертету, чешће код девојчица са повећаном осетљивошћу на хладноћу, праћен акроцијанозом, хиперхидрозом дланова и табана, склоношћу ка грозници и утрнулости екстремитета,

Патоморфологија. Код свежих елемената примећује се дилатација капилара горњег дела дермиса, код старих жаришта - хиперкератоза, акантоза, папиломатоза. Капилари у дермису су оштро проширени са периваскуларном лимфоцитном инфилтрацијом.

Ангиокератом скротума и вулве Фордајс карактерише присуство вишеструких васкуларних папула пречника од 2 до 5 мм, чија се величина и број повећавају са годинама. Свежи осипи су јарко црвени, меке конзистенције, док су старе лезије плавичасте, са хиперкератозом. Могу бити праћени сврабом и крварењем.

Чврсти папуларни ангиокератом се обично јавља у младом добу у облику благо уздигнутих нодуларних елемената величине од 2 до 10 мм, са папуларним осипом дуж периферије. Локализује се углавном на доњим екстремитетима. Свеже лезије су сличне онима на скротуму, старе су плавичасто-црне са хиперкератотичном површином, која подсећа на малигни меланом. У већини случајева, ангиокератоми овог типа су солитарни.

Патоморфологија свих горе описаних варијетета ангиокератома је слична. Код свежих лезија примећује се дилатација капилара горњег дермиса, код старих лезија - хиперкератоза, блага акантоза и папиломатоза, израженија дилатација капилара, око којих се понекад могу видети лимфоцитни инфилтрати. У таквим случајевима се откривају организујући или организовани тромби и израженија дилатација капилара у дубоким деловима дермиса и поткожном масном слоју.

Код папуларног облика ангиокератома долази само до ширења капилара површинских делова дермиса, односно у суштини је у питању телангиектазија.

Ангиокератом ограничен у раним фазама је једна или више лезија које се састоје од црвених ангиома који се спајају једни са другима, са неравном хиперкератотичном површином. Понекад имају линеарни распоред, локализовани су углавном на потколеницама и стопалима и обично постоје од рођења. Са годинама, лезије се повећавају у величини и појављују се нови елементи. Ограничени ангиокератом може се комбиновати са телеангиектатичним невусом и Клипел-Тренонеовим синдромом.

Патоморфологија. Овај облик карактерише хиперкератоза, акантоза и папиломатоза. Оштро проширени капилари налазе се близу епидермиса и понекад су затворени у његовим епидермалним израслима. Иако је већина крвних судова испуњена крвљу, неки од њих, са танким зидовима, садрже лимфу. Тромби се понекад налазе у проширеним капиларима. За разлику од папуларног ангиокератома, код кога се примећују површинске телеангиектазије, код ограниченог ангиокератома се открива проширење целе васкуларне мреже дермиса, као и поткожног ткива.