Тромботичка микроангиопатија - Симптоми

Симптоми тромботичке микроангиопатије су разноврсни. Могу се поделити у три групе:

Симптоми типичног хемолитичко-уремијског синдрома

Типичном постдијареалном хемолитичко-уремијском синдрому претходи продром, који се код већине пацијената манифестује као крвава дијареја која траје од 1 до 14 дана (у просеку 7 дана). До тренутка пријема у болницу, 50% пацијената је већ престало да има дијареју. Већина деце има повраћање, умерену грозницу и може имати интензивне болове у стомаку, симулирајући слику „акутног абдомена“. Након дијареалног продрома, може се јавити асимптоматски период различитог трајања.

Симптоми хемолитичко-уремијског синдрома су следећи: јака бледило, слабост, летаргија, олигурија, мада се у неким случајевима диуреза не мења. Може се развити жутица или пурпура коже.

Већина пацијената развија олигуричну акутну бубрежну инсуфицијенцију, што захтева лечење гломерулонефритиса у 50% случајева. Међутим, описани су случајеви са мањим или без оштећења бубрега. Просечно трајање анурије је 7-10 дана; дуже трајање је прогностички неповољно. Артеријска хипертензија се развија код већине пацијената, обично блага или умерена, нестајући до отпуста из болнице. Уринарни синдром је представљен протеинуријом која не прелази 1-2 г/дан и микрохематуријом. Могућа је макрохематурија и масивна протеинурија са формирањем нефротског синдрома. У већини случајева, због хемолизе еритроцита, примећује се тешка хиперурикемија, несразмерна повећању нивоа креатинина и урее. До тренутка пријема у болницу, пацијенти могу бити или дехидрирани због губитка течности у цревима или, чешће, хиперхидрирани због анурије.

Хиперхидратација и артеријска хипертензија у комбинацији са тешком анемијом и уремијом могу бити компликоване конгестивном циркулаторном инсуфицијенцијом.

Оштећење ЦНС-а се примећује код 50% деце са постдијареалним хемолитичко-уремијским синдромом и може се манифестовати као напади, поспаност, оштећење вида, афазија, конфузија и кома. У 3-5% случајева може се развити церебрални едем. Неуролошки поремећаји могу бити узроковани хиперхидратацијом и хипонатремијом које се развијају као резултат дијареје. Међутим, тренутно се сматра да ови фактори само погоршавају микроангиопатско оштећење мозга.

Оштећење гастроинтестиналног тракта код пацијената са хемолитичко-уремичким синдромом развија се као резултат тешких поремећаја микроциркулације и може се манифестовати као инфаркт или перфорација црева, цревна опструкција. У неким случајевима, тешки хеморагични колитис може бити компликован пролапсом ректума, што је прогностички неповољан фактор. Хепатоспленомегалија се примећује код 30-40% пацијената, оштећење панкреаса са развојем дијабетес мелитуса код 20%, а у најтежим случајевима, инфаркт органа.

Ретки симптоми хемолитичко-уремијског синдрома укључују оштећење плућа, очију и развој рабдомиолизе.

Симптоми атипичног хемолитичко-уремијског синдрома

Атипични хемолитичко-уремијски синдром се често развија код адолесцената и одраслих. Болести често претходи продром у облику респираторне вирусне инфекције. Понекад се примећују симптоми оштећења гастроинтестиналног тракта (мучнина, повраћање, бол у стомаку), али крвава дијареја није типична.

Симптоми тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре

Већина пацијената са тромботичном тромбоцитопеничном пурпуром доживи једну акутну епизоду болести која се не понавља након успешне терапије, али се у последње време све чешће примећују хронични рекурентни облици тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре. Акутној епизоди претходи продром, који се обично јавља као синдром сличан грипу; дијареја је ретка. Тромботичку тромбоцитопеничну пурпуру карактерише висока температура, пурпура коже (код скоро свих пацијената), која се може комбиновати са крварењем из носа, материце и гастроинтестиналног тракта.

Оштећење ЦНС-а је доминантни симптом тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре, примећен код 90% пацијената. На почетку болести најчешће се примећују интензивне главобоље, поспаност и летаргија; могу се јавити поремећаји свести, који су комбиновани са фокалним неуролошким симптомима. Церебрална кома се развија код 10% пацијената. У већини случајева, ови симптоми су нестабилни и нестају у року од 48 сати.

Оштећење бубрега се манифестује умереним уринарним синдромом (протеинурија не више од 1 г/дан, микрохематурија) са оштећеном функцијом бубрега. Олигурична акутна бубрежна инсуфицијенција је ретка, али је неки степен бубрежне инсуфицијенције присутан код 40-80% пацијената. Поред оштећења централног нервног система и бубрега, може се развити оштећење срца, плућа, панкреаса и надбубрежних жлезда.