Субакутни склерозни паненцефалитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Субакутни склерозирањем паненеефалитис (синоними: паненеефалитис Ван Богарт, нодуларни паненеефалитис Петти-Доеринг, енцефалитиса са укључке Давсон).

ИЦД-10 код

А81.1. Субакутни склерозујући паненцефалитис.

Епидемиологија субакутног склерозинг паненцефалитиса

Старост случајева је од 4 до 20 година, преовлађује мушки. Главна превентивна мера је вакцинација против малих богиња. У вакцинисаним пацијентима, инциденца субакутног склерозинг паненцефалитиса је смањена за фактор од 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Шта узрокује субакутни склерозни паненцефалитис?

Субакутни склерозни паненцефалитис је узрокован вирусом богиња, који је откривен у мозгу ткива пацијената. На такав енцефалитис подразумевају деца и адолесценти који су патили од малих богиња у првих 15 месеци живота. Инциденција је 1 случај на 1 милион популације.

Патогенеза субакутног склерозинг паненцефалитиса

У срцу патогенезе субакутног склерозинг паненцефалитиса је упорност и репродукција вируса малих богиња након болести у ћелијама мозга, услед кршења имунолошких механизама. Репродукција вируса у централном нервном систему праћена је активацијом аутоимунских процеса који доводе до оштећења и смрти неурона. У мозгу, су присуство енцефалитиса слике глијалних нодули ( "нодоза паненеефалитис") демијенијација у суб-структура (паненцефалитис). Промене су локализоване првенствено у сивој и бијелој материји хемисфера мозга, мозгу и церебелуму. Микроскопски детектује инфилтрацију периваскуларне лимфомоноците, оштећења и дегенеративне промене неурона, пролиферацију глије.

Симптоми субакутног склерозинг паненцефалитиса

Период инкубације субакутног склерозинг паненцефалитиса је од 3 до 15 година и дужи. Субакутни склерозни паненцефалитис обично се развија између 4 и 20 година. Неуролошки статус карактерише моторни поремећаји у облику хиперкинезе, промене у мишићном тону, трофични поремећаји, аутономни поремећаји и епилептични напади. Поред тога, развија се и прогресивна деменција.

Постоји 4 стадијума болести.

• И етапа (траје 2-3 месеца) карактерише слабост, емоционална лабилност, симптоми сличних неурозе субакутном склерозирајућем паненцефалитису у облику повећане раздражљивости, анксиозности и поремећаја сна. Пацијент мења понашање (напуштање куће, психопатске реакције). До краја ове фазе развија се заспаност, говори се поремећаји (дизартрија и афазија); кршења координације покрета - апраксија, поремећаји писања - аграфија, агносија, ниво интелигенције постепено се смањује, губитак памћења напредује.
• ИИ степен болести манифестује се у различитим облицима хиперкинезе у облику трзања цијелог трупа, главе, удова, миоклоније. Затим се овим поремећајима придружују генерализовани епилептични напади и пирамидални симптоми. Појављују се следећи симптоми субакутног склерозинг паненцефалитиса: диплопија, хиперкинеза, спастична парализа, пацијент престаје да препознаје објекте, могуће је губитак вида.
• ИИИ степен болести (6-8 месеци од појаве болести), коју првенствено карактеришу тешки поремећаји дисања, гутање, хипертермија и нехотични вриштања, плакање, смех.
• Фаза ИВ: Додани су симптоми субакутног склерозинг паненцефалитиса, као што су опистхотонус, ригерезитета децере, контрактуре слегања и слепило.

У завршној болести пацијент пада у кому, постоје трофични поремећаји. Болест се завршава смртоносним исходом, који се јавља најкасније 2 године од његовог настанка. Хронични облици су ретки. У овим случајевима у року од 4-7 година откривени су различити облици хиперкинезије повећане тежине и феномена деменције.

Приближни услови неспособности за рад

Приближни услови неспособности за рад - од манифестације болести.

[13], [14],

Клинички преглед

Медицински надзор од стране неуролога за цео период болести.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Дијагноза субакутног склерозинг паненцефалитиса

Дијагноза субакутног склерозинг паненцефалитиса је откривање високих нивоа антитела на вирус малих богиња у крви и течности кичмене мождине. На ЕЕГ-у, обично се детектују неспецифичне промене.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Диференцијална дијагноза субакутног склерозинг паненцефалитиса

Субакутни склерозни паненцефалитис се разликује од других вирусних и прионских споро инфекција.

[32], [33], [34], [35], [36]

Индикације за консултације са другим специјалистима

Уз доминацију неуролошких симптома, приказана је консултација неуролога, са доминацијом менталних поремећаја - психијатра.

Индикације за хоспитализацију

Индикације за хоспитализацију су клиничке (прогресивни поремећаји психе и неуролошки симптоми).

Лечење субакутног склерозинг паненцефалитиса

Режим у првој фази је кући, у ИИ - полу-кревету, у ИИИ-ИВ фази - кревет.

Посебна дијета није потребна. У каснијим фазама - парентерална и сондена исхрана.

Лечење лека субакутним склерозним паненцефалитисом је симптоматично.

Прогноза субакутног склерозинга паненцефалитиса

Субакутни склерозни паненцефалитис увек има неповољну прогнозу.