Поремећаји срчаног ритма код деце

Поремећаји срчаног ритма заузимају једно од водећих места у структури морбидитета и морталитета дечје популације. Могу се јавити као примарна патологија или се развити на позадини постојеће болести, обично урођене срчане мане. Срчане аритмије се често развијају у јеку заразних болести, компликују болести других органа и система тела - лезије ЦНС-а, системске болести везивног ткива, метаболичке болести, ендокрину патологију. Поремећаји срчаног ритма често делују као један од симптомских комплекса многих наследних болести. Значај аритмија је због њихове распрострањености, склоности ка хроничном току, високог ризика од изненадне смрти. Интензиван развој дечје аритмологије олакшан је развојем и увођењем у клиничку праксу високо информативних метода истраживања: Холтер мониторинг, електрокардиографија високе резолуције, мапирање површине, Доплерова ехокардиографија и електрофизиолошка испитивања срца. У одсуству знакова органских дефеката, основом поремећаја ритма сматрају се такозване идиопатске промене у електрофизиолошким својствима срчаног проводног система; разумевање њихове суштине је предмет бројних научних студија.

Идентификација патогенетских основа аритмија захтевала је проширење нашег знања у области електрофизиологије срца, карактеристика аутономне регулације срчаног ритма, стања екстра- и интракардијалних сензорних рецептора, улоге циркулишућих медијатора аутономног нервног система, ћелијског метаболизма, система који ограничавају стрес, молекуларно-генетских основа електрогенезе, аутоимуних механизама. Такво свеобухватно разумевање проблема довело је до значајног напретка у области лечења и превенције срчаних аритмија и изненадне срчане смрти. Главни електрофизиолошки механизми поремећаја ритма у детињству су абнормални аутоматизам, механизам ре-ентрија уз учешће додатних путева проводљивости импулса или окидачких механизама. Генетски механизми играју посебно важну улогу у развоју низа животно угрожавајућих аритмија - синдрома дугог QT интервала, полиморфне вентрикуларне тахикардије, Бругада синдрома. Тренутно је утврђен одређени спектар мутација одговорних за развој животно угрожавајућих аритмија. Промене у неуровегетативној регулацији срца су такође од великог значаја, посебно у случајевима поремећаја ритма код деце без знакова органске болести срца. Сви горе наведени механизми су специфични за сваку врсту поремећаја срчаног ритма, нису изоловани један од другог, већ међусобно делују. Дакле, за настанак и одржавање електрофизиолошког супстрата аритмије, важно је очување ембрионалних рудимента проводног система, поремећај неуровегетативне регулације ритма, у неким случајевима главну улогу могу играти анатомски услови, на пример, хируршке интервенције. Неуровегетативна основа аритмија је у детињству узрокована поремећајима или карактеристикама сазревања вегетативних центара регулације ритма, одређену улогу може играти наследна предиспозиција.

За разлику од одраслих, деца често имају асимптоматску аритмију и у 40% случајева је реч о случајном налазу, што онемогућава прецизно утврђивање трајања и старости детета у тренутку појаве аритмије. У неким случајевима, на пример, код синдрома дугог QT интервала, непознавање болести од стране лекара и родитеља доводи до трагичних последица: први и једини синкопални напад у животу може довести до изненадне срчане смрти. Хронична аритмија се често дијагностикује прекасно, када никаква терапија не може спречити фатални исход. Извесне тешкоће постоје у клиничкој дијагнози аритмије код новорођенчади и мале деце. Током овог периода детињства, аритмија је најчешће компликована развојем срчане инсуфицијенције.

Познате су многе варијанте срчаних аритмија које се диференцирају на основу водећег клиничког и електрофизиолошког феномена, будући да се код истог детета често открива неколико врста аритмија. У детињству је препоручљиво разликовати суправентрикуларне и вентрикуларне тахиаритмије, синдром болесног синуса, суправентрикуларне и вентрикуларне екстрасистоле. Високе степени АВ блокаде такође су праћени поремећајима ритма. Сви постојећи поремећаји ритма условно се деле у две групе - тахиаритмије и брадиаритмије. Тахиаритмије су најполиморфније, а њихова диференцијална дијагноза је прилично тешка. Последњих година издвојена је посебна група примарних електричних болести срца, која комбинује наследне облике животно угрожавајућих аритмија - синдром дугог и кратког QT интервала, Бругада синдром, полиморфну вентрикуларну тахикардију.

У већини случајева, са изузетком пароксизмалне тахикардије (нагли почетак и крај напада) и синдрома дугог QT интервала (понављена синкопа), деца показују бројне, али неспецифичне тегобе. Међутим, постоје и обрасци у клиничком полиморфизму различитих врста поремећаја ритма, који се морају идентификовати и узети у обзир приликом прописивања лечења и одређивања прогнозе.

Проблем диференцијалне дијагностике синкопалних стања у детињству је актуелан. Често су узрокована срчаном аритмијом, најчешће вентрикуларном тахикардијом, синдромом болесног синуса и високим степеном АВ блокаде. Међу кардиогеним узроцима напада губитка свести, једно од водећих места заузимају примарне електричне болести срца, од којих је најчешћи синдром дугог QT интервала (CYHQ-T). У дијагностици многих врста аритмија не треба потцењивати улогу породичног електрокардиографског прегледа; његови резултати често постају важан аргумент у постављању дијагнозе. Тренутно се велика пажња посвећује молекуларно-генетским студијама.

Избор тактике лечења зависи од многих фактора, укључујући механизам развоја срчаних аритмија, старост манифестације, учесталост, тежину клиничких симптома, присуство структурних промена у срцу. Лечење деце са аритмијама обухвата хитну и хроничну фармакотерапију, интервентне методе, укључујући имплантацију антиаритмичких уређаја (пејсмејкери и дефибрилатори). Деца са суправентрикуларним (надвентрикуларним) пароксизмалним тахикардијама, животно угрожавајућим вентрикуларним тахиаритмијама (вентрикуларна тахикардија, вентрикуларна фибрилација, CYMQ-T) и брадиаритмијама (синдром болесног синуса, комплетни AV блокови) захтевају хитну терапију. Хронична фармакотерапија срчаних аритмија код деце обухвата корекцију неуровегетативних поремећаја регулације срчаног ритма, контролу абнормалног електрофизиолошког механизма миокардне ексцитације употребом антиаритмичких лекова класе I-IV, као и симптоматску терапију, ако је индикована. У последњој деценији, развој методе катетерске аблације заменио је улогу фармаколошких метода терапије. Међутим, код мале деце која немају органску срчану болест, као и код пацијената са срчаним аритмијама на позадини тешких поремећаја аутономне регулације срчаног ритма, методе лечења лековима имају предност. У лечењу животно угрожавајућих срчаних аритмија, важан ресурс су имплантабилни антиаритмички уређаји: пејсмејкери и кардиовертер-дефибрилатори. Међутим, приликом имплантације кардиовертер-дефибрилатора код деце са животно угрожавајућим аритмијама, адекватан избор антиаритмичке терапије је од великог значаја.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]