Спонтани паникулитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Спонтани паникулитис (синоними: Вебер-Кристијанова болест, атрофични хиподермитис).

Узроци и патогенеза спонтаног паникулитиса нису у потпуности проучени. Прележане инфекције, трауме, нетолеранција на лекове, лезије панкреаса итд. Од великог значаја су. Процеси липидне пероксидације играју одређену улогу. Откривено је повећање ових процеса у патолошком фокусу и смањење антиоксидативне активности организма. Примећује се недостатак α-антитриптилина (α-АНТ), инхибитора плазма протеаза. α-АНТ контролише развој инфламаторних реакција.

Симптоми спонтаног паникулитиса. Болест је чешћа код жена. Обично почиње малаксалошћу, боловима у мишићима и зглобовима, главобољом и повећањем телесне температуре на 37-40 °C. Понекад болест почиње и напредује без нарушавања општег стања пацијента. Карактеристична је појава појединачних или вишеструких поткожних чворова. Процес може бити дисеминован. Чворови се спајају у конгломерате различитих величина, формирајући опсежне плакове на површини са неравном, неравном површином и замућеним границама. Код класичног тока, чворови се обично не отварају; када се реше, на њиховом месту остају подручја атрофије или удубљења. Понекад се на површини појединачних чворова или конгломерата појављује флуктуација, чворови се отварају, ослобађајући жућкасту пенасту масу. Кожа изнад чворова има нормалну боју или постаје јарко ружичаста. Најчешће се чворови налазе на доњим и горњим екстремитетима, задњици, али могу бити локализовани и у другим областима.

Клинички се разликују три облика кожних манифестација спонтаног паникулитиса: нодуларни, плак и инфилтративни.

Нодуларни облик карактерише формирање чворова пречника од неколико милиметара до неколико центиметара. У зависности од дубине њихове локације у поткожном ткиву, имају јарко ружичасту или ружичасто-плаву боју, налазе се изоловано једни од других, не спајају се и јасно су разграничени од околног ткива.

Плакасти облик се формира као резултат спајања чворова у конгломерате који заузимају велике површине потколенице, бутине, рамена итд. У овом случају може се приметити оток удова и јак бол услед компресије васкуларно-нервних снопова. Површина лезија је неравна, границе су замућене, конзистенција је густо еластична (слична склеродерми). Боја коже у лезијама варира од ружичасте до плавичасто-смеђе.

У инфилтративном облику, флуктуација се појављује на површини појединачних чворова или конгломерата, боја жаришта постаје јарко црвена или љубичаста. Клиничка слика подсећа на апсцес или флегмон. Приликом отварања жаришта, налази се жућкаста пенаста маса.

Један пацијент може имати различите облике истовремено, или се један облик може развити у други.

У зависности од тежине клиничког тока, разликују се хронични, субакутни и акутни облици.

У акутном току примећују се изражени општи симптоми болести: продужена хектична грозница, слабост, леукопенија, повећана седиментација еритроцита; одступање биохемијских константи организма. Клинички, овај облик карактерише брза смена ремисија и рецидива, тромост и отпорност на различите врсте терапије. Број чворова на кожи се обично повећава. У субакутном облику, клинички знаци су мање изражени.

Хронични облик спонтаног паникулитиса има повољан ток, опште стање пацијената обично није поремећено, ремисије трају дуго, али су рецидиви тешки. Нема промена у унутрашњим органима.

Хистопатологија. Хистолошке промене карактерише инфилтрација масног ткива лимфоцитима, сегментираним неутрофилима, без формирања апсцеса. Како се патолошки процес развија, инфилтрат, који се састоји од хистиоцита са примесом плазма ћелија и лимфоцита, замењује целе масне лобуле. Појављују се хистиоцити, који апсорбују маст ослобођену из мртвих масних ћелија, и остаци самих масних ћелија - такозване пенасте ћелије. У завршној фази, процес се завршава повећањем броја фибробласта и заменом жаришта везивним ткивом.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од постстероидног паникулитиса, инсулинске липодистрофије, олеогранулома, еритема нодозума, дубоког поткожног саркоида, дубоког еритематозног лупуса, липома.

Лечење спонтаног паникулитиса. Лечење узима у обзир опште стање пацијента, клинички тип спонтаног паникулитиса и природу болести. Прописују се антиоксиданси (алфа-токоферол, липамид, липоинска киселина), тоници (велике дозе аскорбинске киселине, рутин), антибиотици широког спектра, антималаријски лекови. У тешким и упорним случајевима ефикасни су системски кортикостероиди (преднизолон 50-100 мг), цигостатици (проспидин). Споља се лезије подмазују 5% дибунол линиментом 2-3 пута дневно, под оклузивним завојем - једном дневно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]