Склерозни и атрофични лишај: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Лихен склеросус и атрофикус (син.: гутатна склеродерма, болест белих мрља, бели лихен Цумбуша). Питање независности ове болести још није решено.

Узроци склерозе и атрофичног лишаја

Већина аутора га сматра засебним нозолошким ентитетом, други - варијантом ограничене склеродерме и, коначно, неки га сматрају болешћу која има средњи положај између склеродерме и лихен плануса, а када је локализована на гениталијама, поистовећују је са краурозом. Према М. Г. Конелију и Р. К. Винкелману (1985), сличност хистолошких слика склерозирајућег лихена и лихен плануса састоји се, пре свега, у присуству тракастог инфилтрата близу епидермиса, формирању пликова у субепидермалном региону, могућности улцеративних промена. Опис различитих комбинација склерозирајућег лихена, лихен плануса и фокалне склеродерме, укључујући присуство наведених облика код истог пацијента, даје разлог да се ова болест размотри са становишта реакције „калем против домаћина“.

Симптоми склерозног и атрофичног лишаја

Клинички се манифестује осипом расутих или груписаних, понекад се спајају у мале плакове малих папула, округлих или полицикличних обриса са удубљењем у центру, беле боје са ливидном нијансом боје, обично на врату, раменима, трупу, у гениталном пределу. На површини појединачних елемената налазе се комедоподобни фоликуларни кератозни чепови. У ретким случајевима постоје пликови, понекад се истовремено откривају типични жаришта површинске склеродерме. Када се локализује на гениталијама, процес може бити компликован развојем сквамозног ћелијског карцинома.

Патоморфологија. Постоји атрофија епидермиса, хиперкератоза са присуством чепова у његовим удубљењима и устима фоликула длаке, у базалном слоју - изражена вакуоларна дистрофија. Непосредно испод епидермиса налази се широка зона израженог едема, у којој колагенска влакна изгледају без структуре, готово необојена. Испод зоне едема налази се густи тракасти инфилтрат који се састоји од лимфоцита и малог броја хистиоцита. Колагенска влакна у доњем делу дермиса су едематозна, хомогенизована, интензивно обојена еозином. Временом се у зони едема формирају субепидермални пликови, инфилтрат постаје мање интензиван, помера се у дубље делове дермиса. Електронска микроскопија је показала да се главне промене манифестују дистрофијом колагенских влакана, у којима попречне стрије нису изражене, имају облик тубула. У фибробластима се примећује ширење цистерни ендоплазматског ретикулума и знаци смањене фибрилогенезе. На неким местима се, међутим, налазе танки незрели фибрили пречника од 40 до 80 nm. Деструктивне промене се такође примећују у еластичним влакнима.

Хистогенеза је слабо схваћена. Претпоставља се улога генетских, хормонских, инфективних и аутоимуних фактора. Постоје запажања породичних случајева болести, укључујући монозиготне близанце. Примећена је повезаност болести са антигенима HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 и HLA-Aw31 система. Могућност утицаја хормонских поремећаја указује учесталост инциденце углавном код жена током менопаузе. Повезаност са другим аутоимуним болестима (алопеција ареата, хипер- и хипотиреоидизам, пернициозна анемија, дијабетес мелитус) указује на присуство патологије имуног система. Код неких пацијената и њихових сродника првог степена сродства откривају се циркулишућа аутоантитела на епител штитне жлезде, слузокожу желуца, глатке мишиће, као и антинуклеарна антитела. Одсуство активности колагеназе и повећање активности ензима који инхибира колаген, као и супресија активности еластазе у лезијама, могу бити важни у развоју болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]