Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Бругада синдром код деце: симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Бругада синдром је класификован као примарна електрична болест срца са високим ризиком од изненадне аритмијске смрти.
Овај синдром карактерише кашњење проводљивости у десној комори (блок десне гране снопа), елевација ST сегмента у десним прекордијалним одводима (V1-V3) на ЕКГ-у у мировању и висока инциденца вентрикуларне фибрилације и изненадне смрти, претежно ноћу.
[ Симптоми Бругада синдрома
Дијагностички критеријуми за Бругада синдром сматрају се комбинацијом обавезног откривања елевације ST сегментаса закривљеним стубом (синдром типа 1) у најмање једном од десних прекордијалних одвода (V1-V3) на ЕКГ-у у мировању или током теста са блокатором натријумових канала са једним од следећих клиничких знакова:
- документоване епизоде вентрикуларне фибрилације;
- полиморфна вентрикуларна тахикардија;
- случајеви изненадне смрти у породици у доби до 45 година;
- присуство фенотипа Бругада синдрома (тип I) код чланова породице;
- индукција вентрикуларне фибрилације стандардним протоколом програмиране вентрикуларне стимулације;
- синкопална стања или ноћни напади тешког респираторног дистресса.
Особе са ЕКГ феноменом типа 1 треба пратити као пацијенте са идиопатским ЕКГ обрасцем, а не са Бругада синдромом. Стога се термин „Бругада синдром“ тренутно односи само на комбинацију типа 1 са једним од горе наведених клиничких и анамнестичких фактора.
Први симптоми Бругада синдрома се обично јављају у 4. деценији живота. Изненадна смрт и активација дефибрилатора код пацијената се углавном бележе ноћу, што указује на значај повећаних парасимпатичких утицаја. Међутим, синдром се може манифестовати и у детињству. Симптоми се могу јавити током повећања телесне температуре. Уколико се у детињству открије комбинација спонтаног Бругада феномена типа 1 на ЕКГ-у са нападима губитка свести, дијагностикује се Бругада синдром и препоручује се имплантација кардиовертер-дефибрилатора са накнадном применом кинидина.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Лечење Бругада синдрома
Тренутне препоруке за лечење укључују кинидин у дози од 300-600 мг/дан или више. Изопротеренол се такође показао ефикасним у сузбијању „електричне олује“ код пацијената са Бругада синдромом. Имплантација кардиовертер-дефибрилатора је једина ефикасна метода за спречавање изненадне смрти. Симптоматске пацијенте свакако треба сматрати кандидатима за имплантацију. Код асимптоматских пацијената, следеће се сматра индикацијама за имплантацију:
- индукција вентрикуларне фибрилације током електрофизиолошке студије у комбинацији са спонтаним или регистрованим током теста са блокатором натријумових канала типа 1 ЕКГ феноменом Бругада;
- Бругада феномен типа 1 изазван тестом у комбинацији са присуством случајева изненадне смрти код младих људи у породици.
Особе са ЕКГ Бругада феноменом (тип 1) изазваним тестовима у одсуству симптома и случајеви изненадне аритмијске смрти у породици захтевају посматрање. Електрофизиолошко испитивање и имплантација кардиовертер-дефибрилатора нису индиковани у овим случајевима.
Оптимална стратегија за превенцију изненадне аритмичке смрти код пацијената са примарном електричном болешћу срца је одређивање основног ризика (модификабилни и непромениви фактори и маркери ризика) и накнадно праћење пацијената у складу са њиховим индивидуалним профилом ризика.