Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Бад-Кијаријев синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Бад-Кијаријев синдром је оклузија са оштећеним венским одливом кроз хепатичне вене, која може бити локализована на нивоу од десне преткоморе до малих грана хепатичних вена. Манифестација ове лезије варира од асимптоматске до фулминантне инсуфицијенције јетре. Дијагноза се заснива на ултразвуку. Лечење Бад-Кијаријевог синдрома укључује симптоматску терапију лековима и усмерено је на обнављање венске проходности тромболизом, декомпресионим бајпасом и дуготрајном антикоагулантном терапијом.
[ 1 ]
Шта узрокује Бад-Кијаријев синдром?
Оклузија малих грана јетрених вена повезана је са венским оклузивним болестима. У западним земљама, главни узрок Бад-Кијаријевог синдрома је тромбоза улаза доње шупље вене у јетрене вене. Главне етиологије укључују тромботичку коагулопатију (нпр. недостатак протеина Ц или С, антитромбина III, трудноћу, употребу оралних контрацептива), хематолошке поремећаје (нпр. полицитемију, пароксизмалну ноћну хемоглобинопатију, мијелопролиферативне поремећаје), инфламаторну болест црева, болести везивног ткива и трауму. Други узроци укључују инфекције (нпр. хидатидне цисте, амебијазу) и инвазију тумора у јетрене вене (нпр. хепатоцелуларни карцином или карцином бубрежних ћелија). Узрок венске опструкције је често непознат. У Азији и Јужној Африци, узрок је често мембранска опструкција доње шупље вене изнад јетре, вероватно због реканализације тромба формираног у одраслом добу или малформације у детињству.
Последице венске оклузије су асцитес, портална хипертензија и хиперспленизам.
Симптоми Бад-Кијаријевог синдрома
Манифестација синдрома варира од асимптоматског до фулминантног развоја отказивања јетре или цирозе. Акутна оклузија (класични Бад-Кијаријев синдром) манифестује се болом у горњем десном квадранту абдомена, мучнином, повраћањем, умереном жутицом, увећаном и болном јетром, асцитесом. Код потпуне оклузије доње шупље вене развија се едем трбушног зида и доњих екстремитета са израженом дилатацијом површинских вена абдомена од карлице до ребарног лука. Субакутни ток (< 6 месеци) манифестује се хепатомегалијом, коагулопатијом, асцитесом, спленомегалијом, крварењем из проширених вена и хепатореналним синдромом. У већини случајева, примећује се хронични процес (> 6 месеци), праћен умором, присуством мукотрпних површинских абдоминалних вена, а код неких пацијената, крварењем из варикса, асцитесом и декомпензованом цирозом јетре.
Где боли?
Дијагноза Бад-Кијаријевог синдрома
На Бад-Кијаријев синдром се посумња када се развије хепатомегалија, асцитес, отказивање јетре или цироза и када се абнормални тестови функције јетре комбинују са факторима ризика за тромбозу. Резултати доплер ултразвука показују поремећаје протока крви и подручја оклузије. Индикације за ЦТ и МРИ су неинформативни ултразвучни скенирања. Ако се планира операција, неопходна је ангиографија. Лабораторијски тестови нису дијагностички, али помажу у процени функционалног стања јетре.
[ 2 ]
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Прогноза и лечење Бад-Кијаријевог синдрома
У већини случајева, пацијенти са потпуном венском оклузијом умиру од отказивања јетре у року од 3 године. Код непотпуне оклузије, ток болести је променљив.
Лечење Бад-Кијаријевог синдрома обухвата симптоматску терапију компликација (нпр. асцитес, отказивање јетре) и декомпресију. Тромболиза омогућава лизу акутних тромба и смањење хепатичне конгестије. У случају мембранске опструкције вене каве или стенозе јетрених вена, одлив се обнавља употребом перкутане транслуминалне балонске ангиопластике са интралуминалним стентирањем. Интрахепатично трансјугуларно стентирање и многе технике хируршког бајпаса такође обезбеђују декомпресију. У случају енцефалопатије, бајпас се обично не користи због прогресије отказивања јетре и оштећења синтетичке функције јетре. Поред тога, бајпас је повезан са ризиком од тромбозе, посебно код хематолошких поремећаја. Дуготрајна антикоагулантна терапија је често неопходна како би се спречио рецидив. Да би се спасао живот пацијента са фулминантним облицима болести или декомпензованом цирозом јетре, може се извршити трансплантација јетре.