Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Симптоми Вилебрандове болести
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Главни симптом фон Вилебрандове болести је повећано крварење током трауме или патолошких процеса. Пошто фон Вилебрандова болест утиче на функцију заустављања крварења, ову болест карактерише примарно крварење које почиње одмах након повреде.
Природа и тежина хеморагичног синдрома код фон Вилебрандове болести зависе од облика болести. Генерално, условно се могу разликовати три варијанте.
- Хеморагични синдром микроциркулаторног типа. Карактеристично за типове 1, 2А, 2Б, 2М фон Вилебрандове болести. Типични су кожни хемисиндром у облику екхимозе, петехија, крварења из повређених слузокожа, продужено крварење из алвеола извађених или испалих зуба, крварење из носа, крварење из материце код девојчица након почетка менструације, интраоперативно и постоперативно крварење, гастроинтестинално крварење и крварење из уринарног тракта. Мање типична су крварења са места ињекција и хематоми меких ткива након разних повреда.
- Клинички подсећа на хемофилију. Пацијенти имају изражен хеморагични синдром мешовитог (хематом и микроциркулаторни) типа. Типичан је за пацијенте са фон Вилебрандовом болешћу типа 3, ређе - за пацијенте са тешким облицима других типова. Прве манифестације болести јављају се у неонаталном периоду: кожни хемисиндром, хематоми и крварење са места ињекција. Касније - хематоми меких ткива; крварење од повреда слузокоже уста, приликом смене зуба; крварење из рана коже и слузокоже, крварење из носа, крварење из црева и уринарног тракта. Након појаве менструације, девојчице често имају крварење из материце. Крварења у зглобове, као и код хемофилије, могу се јавити у првој години живота. Карактеришу се интраоперативним и постоперативним крварењем.
- Клиничка слика је слична оној која се примећује код пацијената са хемофилијом А са упоредивим нивоом фактора коагулације VIII: крварење типа хематома, ретко праћено оштећењем зглобова. Синдром кожног хематома је карактеристичан у облику хематома, одложених, који се јављају неколико сати или дана након почетка повреде, крварења током повреда и након операција. Код пацијената са фон Вилебрандовом болешћу типа 2М могу се јавити посттрауматски хематоми меких ткива.
Компликације хеморагичних манифестација
Деца са фон Вилебрандовом болешћу могу развити хроничну постхеморагичну анемију. Артропатије се јављају код деце са рекурентном хемартрозом код фон Вилебрандове болести типа 3. Описани су изоловани случајеви формирања псеудотумора.
Поред хеморагичних манифестација, фон Вилебрандова болест се често комбинује са мезенхималном дисплазијом, што може утицати на тежину хеморагичног синдрома.