Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Дијагноза Вилебрандове болести
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 06.07.2025
Дијагностички критеријуми за фон Вилебрандову болест:
- типични хеморагични синдром;
- смањење специфичне активности фон Вилебрандовог фактора (смањење vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- за тип 2Б - позитиван RIPA са ниским концентрацијама ристоцетина.
Активност фон Вилебрандовог фактора повезана је са крвном групом АБО. Код особа са крвном групом 1(0), садржај фон Вилебрандовог фактора је конституционално смањен.
VWF:Ag норме које препоручује Светско удружење за тромбозу и хемостазу у зависности од крвне групе
Крвна група |
Нормални нивои vWF:Ag |
0 |
36-157% |
А |
49-234% |
УНУТРА |
57-241% |
АБ |
64-238% |
Лабораторијска дијагностика фон Вилебрандове болести .
- Анализа крви: број еритроцита, ретикулоцита и хемоглобина; индекс боје, леукоцитна формула, седиментација еритроцита; пречник еритроцита (на обојеном размазу);
- Коагулограм: број тромбоцита и смањење њихове адхезије и агрегације; време крварења и време згрушавања крви; активирано парцијално тромбопластинско и протромбинско време; садржај фактора IX и VIII и њихових компоненти (одређено ензимским имунотестом) или поремећај његове мултимерне структуре;
- Биохемија крви: укупни протеини, уреа, креатинин; директни и индиректни билирубин, трансаминазе ALT и AST; електролити (K, Na, Ca, P);
- Општа анализа урина (да би се искључила хематурија);
- Тест на окултну крв у фецесу (Грегерсенов тест);
- Крвна група и Рх фактор.
Ултразвук абдоминалне дупље (да би се искључило крварење у јетри и слезини).
Потребне су консултације са генетичарем, хематологом, дечјим гинекологом, ОРЛ специјалистом и стоматологом.
Карактеристике лабораторијских параметара код фон Вилебрандове болести: субнормална тромбоцитопенија у периферној крви; продужење времена крварења и нормалног времена згрушавања крви; повреда адхезивне и агрегационе функције тромбоцита.
[