Симптоми оштећења бубрега код Вегенерове грануломатозе

Почетак Вегенерове грануломатозе често се јавља као синдром сличан грипу, чији је развој повезан са циркулацијом проинфламаторних цитокина, могуће произведених као резултат бактеријске или вирусне инфекције која претходи продромалном периоду болести. У овом тренутку, већина пацијената примећује типичне симптоме Вегенерове грануломатозе: грозницу, слабост, малаксалост, мигрирајућу артралгију у великим и малим зглобовима, мијалгију, анорексију, губитак тежине. Продромални период траје око 3 недеље, након чега се појављују главни клинички знаци болести.

Симптоми Вегенерове грануломатозе, као и код других васкулитиса малих крвних судова, одликују се значајним полиморфизмом повезаним са честим оштећењем крвних судова коже, плућа, бубрега, црева и периферних нерава. Учесталост ових органских манифестација варира код различитих облика васкулитиса малих крвних судова.

• Лезије горњих дисајних путева су патогномонични за Вегенерову грануломатозу. Први симптоми Вегенерове грануломатозе су обично улцерозно-некротични ринитис са гнојним исцедком, али се могу развити синуситис и отитис медија. Временом су могуће перфорација носне преграде због њене некрозе и седласта деформација носа услед уништења хрскавице. Трахеалне лезије (редак симптом код одраслих) клинички се манифестују промуклошћу и стридорним дисањем. У најтежим случајевима може се развити стеноза гркљана. Код деце се ови симптоми примећују у 50% случајева.
• Оштећење плућа је други патогномонични знак Вегенерове грануломатозе. Клиничке манифестације (кашаљ, диспнеја, бол у грудима, хемоптиза) примећују се само код половине пацијената; код осталих се откривају само радиографске промене. Радиографија открива појединачне или вишеструке округле инфилтрате. Болест карактерише њихова миграторна природа, брзо распадање са формирањем шупљина. Скоро 50% пацијената доживљава секундарну инфекцију са развојем упале плућа, формирањем апсцеса шупљина.
• Оштећење ока у облику еписклеритиса, увеитиса, иритиса примећује се код 50% пацијената. Најозбиљнији поремећај је грануломатоза орбите, што доводи до егзофталмуса. Ретробулбарна упала може довести до исхемије очног живца и слепила.
• Кожне лезије се примећују код 40% пацијената. Заснован је на леукоцитокластичном ангиитису дермалних крвних судова. Најчешћи симптом је палпабилна пурпура на кожи доњих екстремитета. Поред тога, примећују се улцерисани нодули, петехије и екхимозе.
• Више од половине пацијената са Вегенеровом грануломатозом има оштећење мишића, које се манифестује болом. Повећани нивои креатин фосфокиназе, што указује на некрозу, изузетно су ретки. Мијалгија се заснива на исхемији мишића услед некротизујуће упале малих крвних судова.
• Оштећење нервног система може бити представљено патологијом периферних нерава и централног нервног система. Најчешће се мултипли мононеуритис открива као резултат васкулитиса малих епинеуралних крвних судова, што доводи до исхемије нерава. Мали број пацијената развија оштећење кранијалних нерава због ширења процеса из назофаринкса и средњег ува до базе лобање. Оштећење II, VI и VII кранијалних нерава је најтипичније. Оштећење можданих овојница услед грануломатозне упале је редак симптом.
• Оштећење гастроинтестиналног тракта манифестује се болом и диспептичким поремећајима, повезаним углавном са патологијом танког црева. Могу се развити чиреви у цревима, праћени крварењем.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми Вегенерове грануломатозе: оштећење бубрега

• Клинички, оштећење бубрега код пацијената са Вегенеровом грануломатозом може се манифестовати различитим нефролошким синдромима, од асимптоматске протеинурије и/или хематурије до непрогресивног гломерулонефритиса у зависности од морфолошких промена. Уринарни синдром код пацијената са Вегенеровом грануломатозом може се представити перзистентном микрохематуријом и протеинуријом.
  • Хематурија је стални симптом болести. Црвена крвна зрнца се често налазе у седименту урина. Макрогематурија је ретка.
  • Протеинурија је обично умерена, не прелази 2-3 г/дан. Често се открива масивна протеинурија са формирањем нефротског синдрома.
• Код неких пацијената, на почетку се развија акутни нефритични синдром са умереном артеријском хипертензијом и погоршањем бубрежне функције. Касније се трансформише у нефротски синдром. У већини случајева васкулитиса повезаног са ANCA, оштећење бубрега се манифестује као брзо прогресирајући гломерулонефритис са све већом бубрежном инсуфицијенцијом. Код малог броја пацијената примећује се споро напредовање бубрежне инсуфицијенције. Артеријска хипертензија се развија код 50% пацијената са Вегенеровом грануломатозом са оштећењем бубрега.
• Код скоро 20% пацијената са ANCA-асоцираним гломерулонефритисом, хемодијализа је потребна већ при првом пријему у нефролошку болницу. Разлози за то могу бити или максимална активност васкулитиса, што доводи до брзог погоршања бубрежне функције услед тешких морфолошких промена (некроза, полумесеци у 100% гломерула), или терминална хронична бубрежна инсуфицијенција, чији је убрзани развој повезан са одложеним почетком лечења. У првом случају, активна имуносупресивна терапија може довести до нормализације бубрежне функције и прекида лечења хемодијализом код већине пацијената.