Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Симптоми одложеног пубертета
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 06.07.2025
Главни симптоми одложеног пубертета код девојчица на позадини хипофункције централних регулаторних одељења репродуктивног система (централни облик одложеног пубертета):
- одсуство или неразвијеност секундарних сексуалних карактеристика у доби од 13-14 година;
- одсуство менструације у доби од 15-16 година;
- хипоплазија спољашњих и унутрашњих гениталија у комбинацији са заостајањем у расту.
Комбинација наведених знакова хипоестрогенизма са израженим дефицитом телесне тежине, смањеним видом, оштећеном терморегулацијом, продуженим главобољама или другим манифестацијама неуролошке патологије може указивати на кршење централних регулаторних механизама.
Клиничку слику Шерешевски-Тарнеровог синдрома (дисгенеза гонада) карактерише широк спектар аномалија. Пацијенти имају здепасту грађу и абнормално држање, несразмерно велике груди у облику штита са широко размакнутим брадавицама неразвијених млечних жлезда, валгус девијацију лакатних и коленских зглобова, аплазију фаланги, вишеструке родне белеге или витилиго, хипоплазију четврте и пете фаланге и ноктију. Често се среће кратак „сфинга врат“ са наборима коже у облику крила („ластави врат“) који се протежу од ушију до хумералног наставка и ниска линија косе на врату. Карактеришу их промене у костима лобање лица као што су „рибља уста“, „птичји профил“ (због микро- и ретрогнатије), деформација зуба. Црте лица су измењене због страбизма, епикантуса, птозе и деформације ушних шкољки. Могући су оштећење слуха, конгениталне срчане мане, аорте и уринарних органа, као и развој хипотиреозе, аутоимуног тиреоидитиса и дијабетес мелитуса.
Код избрисаних облика, већина конгениталних стигми није одређена. Међутим, чак и уз нормалан раст пацијената, могуће је открити неправилан облик ушних шкољки, високо непце, низак раст длака на врату и хипоплазију IV и V фаланге руку и стопала.
Секундарне сексуалне карактеристике се не јављају код пацијената без узимања естрогенских лекова. У потпуном одсуству млечних жлезда, могућ је оскудан раст длака у пубису и пазуху.
Структура спољашњих и унутрашњих гениталија је женска, али су велике и мале усне, вагина и материца јако неразвијене. Описани су случајеви такозваног Шерешевски-Тарнеровог синдрома код пацијената са кариотипом 45X/46XY, који карактерише маскулинизација, клиторална хипертрофија и раст длака по мушком обрасцу.
Код пацијената са „чистим“ обликом дисгенезе гонада или Свајеровим синдромом са тешким сексуалним инфантилизмом, нема соматских развојних аномалија.
Кариотип пацијената је најчешће 46.XX или 46.XY. Уочени породични случајеви „чистог“ облика гонадне дисгенезе захтевају темељнију анализу генеалошког стабла пацијената. Полни хроматин је смањен код већине пацијената, али је његов садржај такође нормалан (са кариотипом 46.XX). Пацијенти са Y хромозомом у кариотипу имају низ клиничких и терапијско-дијагностичких карактеристика. Поред одложеног сексуалног развоја, пацијенти са женским типом структуре унутрашњих гениталија и локацијом дисгенетских гонада у карличној дупљи могу имати вирилизацију спољашњих гениталија уз нормалан раст длака на гениталијама.
[ 1 ]