Сцхоенлеин-Геноцхова болест - Симптоми.

Хеморагични васкулитис (Шонлајн-Хенохова пурпура) је у већини случајева бенигна болест, склона спонтаним ремисијама или опоравку у року од неколико недеља од тренутка појаве. Међутим, код неких пацијената, углавном одраслих, болест добија рекурентни ток са развојем тешког оштећења бубрега.

Карактеристични екстраренални симптоми Хенох-Шонлајнове болести (лезије коже, зглобова и гастроинтестиналног тракта) могу се појавити у било ком редоследу током неколико дана, недеља или истовремено.

• Кожне лезије су главни дијагностички симптом Хенох-Шонлајнове пурпуре, која је први знак болести код половине пацијената. Хеморагични осип (палпабилна пурпура) појављује се на екстензорним површинама доњих екстремитета, задњици, а ређе на стомаку, леђима и рукама. Осип је симетричан, у почетку на скочним зглобовима и петама, затим почиње да се шири проксимално. У тешким случајевима, осип се спаја и постаје генерализован. Код деце, појаву пурпуре прати едем чак и у одсуству протеинурије, за коју се сматра да је повезана са повећаном васкуларном пермеабилношћу услед васкулитиса. Ретки облик осипа су везикуле са хеморагичним садржајем и накнадном десквамацијом епидермиса. Током првих недеља болести, епизоде пурпуре се понављају, а у време рецидива, по правилу, први пут се јавља зглобни синдром или оштећење гастроинтестиналног тракта. Код малог броја пацијената, пурпура постаје хронично рецидивирајућа.
• Оштећење зглобова се примећује код две трећине пацијената са Хенох-Шенлајновом пурпуром. Већина пацијената има симптоме Хенох-Шенлајнове пурпуре као што су мигрирајућа артралгија колена и скочног зглоба, ређе зглобова горњих екстремитета, у комбинацији са мијалгијом. Артритис се развија изузетно ретко. Код малог броја пацијената, артикуларни синдром се развија пре пурпуре.
• Лезије гастроинтестиналног тракта се примећују код више од 65% пацијената са хеморагичним васкулитисом, а код неких пацијената то је први знак болести. Клинички, гастроинтестинални васкулитис се манифестује симптомима диспепсије, цревног крварења и болова у стомаку. Тешке компликације се развијају у не више од 5% случајева; инвагинација црева (инвагинација) је посебно честа код старије деце. Такође су описани инфаркти танког црева са перфорацијом, акутни апендицитис и панкреатитис. Касна компликација лезија гастроинтестиналног тракта код Хенох-Шонлајнове пурпуре је стриктура танког црева.
• Ретки екстраренални симптоми Хенох-Шенлајнове пурпуре укључују оштећење плућа (смањење функционалних параметара, плућно крварење, хемоторакс), ЦНС (главобоље, енцефалопатија, конвулзивни синдром, хеморагични мождани удар, поремећаји понашања), уролошку патологију (стеноза уретера, оток и крварење у скротуму, хематом семенске врпце, некроза тестиса, хеморагични циститис).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Хеноцх-Сцхонлеин пурпура: оштећење бубрега

Оштећење бубрега је чест, али не и константан симптом Хенох-Шенлајнове пурпуре. Гломерулонефритис се развија код просечно 25-30% пацијената. Код одраслих пацијената са хеморагичним васкулитисом, његова учесталост достиже 63%.

Обично се симптоми оштећења бубрега код Хенох-Шенлајнове пурпуре откривају већ на почетку болести, у комбинацији са првом епизодом пурпуре или се појављују убрзо након ње. Међутим, код неких пацијената, гломерулонефритис може претходити пурпури или се први пут развити неколико година након манифестације васкулитиса, без обзира на кожне или зглобне синдроме. Тежина екстрареналних симптома није јасно у корелацији са тежином бубрежног процеса. Понекад се може развити тешки гломерулонефритис са умереним оштећењем коже и гастроинтестиналног тракта.

Најчешћи клинички симптом гломерулонефритиса је еритроцитурија, која се може манифестовати и као рекурентна макрохематурија и као перзистентна микрохематурија. Макрогематурија може пратити рецидиве пурпуре или се посматрати изоловано, обично у присуству назофарингеалне инфекције. Код већине пацијената, хематурија је комбинована са протеинуријом, која је обично мала у општој популацији пацијената са хеморагичним васкулитисом. Међутим, код пацијената са ИгА нефритисом код Хенох-Шенлајнове пурпуре, који се налазе на нефролошким одељењима због тежине оштећења бубрега, најчешће се примећује масивна протеинурија са формирањем нефротског синдрома у 60% случајева. Рана бубрежна дисфункција и артеријска хипертензија се обично откривају код пацијената са нефротским синдромом. Бубрежна инсуфицијенција је умереног степена. Код одраслих са Хенох-Шенлајновом пурпуром, за разлику од деце, чешће се примећује тешко оштећење бубрега, које се јавља у облику брзо прогресивног гломерулонефритиса. У овим случајевима, биопсија бубрега открива дифузни пролиферативни или екстракапиларни гломерулонефритис са полумесецима у великом проценту гломерула, док већина пацијената са хематуријом и умереном протеинуријом има морфолошку слику мезангиопролиферативног гломерулонефритиса.