Симптоми неуробластома

Симптоми неуробластома су изузетно разноврсни и зависе од локације и обима оштећења одређеног органа.

Најчешћа локација тумора су надбубрежне жлезде (40% случајева), затим ретроперитонеални простор (25-30%), задњи медијастинум (15%), мала карлица (3%) и предео врата (1%). Ретке и неспецификоване локализације се примећују у 5-15% случајева неуробластома.

Бол је клинички значајан симптом неуробластома код 30-35% пацијената, грозница се примећује код 25-30%. Губитак тежине - код 20% пацијената. Асимптоматска прогресија је могућа дуго времена, чија учесталост зависи од стадијума процеса: у стадијуму I - 48%, у стадијуму II - 29%, у стадијуму III - 16%, у стадијуму IV - 5%, у стадијуму IVS - у 10% случајева.

Када се тумор налази у цервикоторакалном региону симпатичког трупа, у неким случајевима се примећује Хорнеров синдром (птоза, миоза, енофталмос, анхидроза на захваћеној страни). Када је процес локализован у ретробулбарном простору, може се јавити симптом „наочара“ са егзофталмосом. Опсесивни кашаљ, респираторни поремећаји, деформација зида грудног коша, дисфагија и честа регургитација карактеристични су за тумор који се налази у задњем медијастинуму. Ширење процеса из грудне дупље у ретроперитонеални простор кроз дијафрагмалне отворе описује се као симптом „пешчаног сата“ или „бубе“. Када се локализује у ретроперитонеалном простору, може се палпирати каменити, практично непокретни тумор са гомољастом површином. Рана фиксација тумора настаје због брзог урастања у кичмени канал кроз интервертебралне отворе. У овом случају, неуролошки симптоми у облику парезе и парализе могу доћи до изражаја.

Када је коштана срж оштећена, јавља се мијелодепресија, која се манифестује анемичним и тромбоцитопеничним синдромима, као и инфективним епизодама са развојем неутропеније.

У ретким случајевима, због лучења вазоинтестиналних пептида тумором, један од водећих симптома постаје масивна дијареја.

Метастазе на кожи од неуробластома се јављају као густи, плавкасто-љубичасти чворићи.

Рецидиви код локализованих облика неуробластома су релативно ретки (18,4%), али се удаљене метастазе налазе код половине пацијената са рецидивом. Постоји јасна зависност учесталости рецидива од старости: што је дете старије у време почетне дијагнозе, то је већа учесталост рецидива. Најчешће, код рецидива неуробластома, лезије су локализоване у костима, коштаној сржи и лимфним чворовима. Кожа, јетра и мозак су много ређе погођени.

Класификација неуробластома по фазама

Тренутно се најчешће користи систем за стадијум неуробластома Међународни систем за стадијум неуробластома (INSS).

• Стадијум I: локализован, макроскопски потпуно уклоњен тумор без захваћености лимфних чворова (захваћеност непосредно суседних потпуно уклоњених лимфних чворова је прихватљива); исто важи и за билатералне туморе.
• Друга фаза.
  • Стадијум IIa: макроскопски непотпуно уклоњен једнострани тумор без захваћености лимфних чворова (захваћеност потпуно уклоњених лимфних чворова непосредно уз тумор је прихватљива).
  • Стадијум IIb: Једнострани тумор са захваћеношћу лимфних чворова на истој страни.
• Стадијум III: непотпуно ресетован тумор који прелази средњу линију са или без захваћености лимфних чворова, или једнострани тумор са захваћеношћу лимфних чворова на контралатералној страни, или непотпуно ресетован тумор средње линије са билатералним растом или билатералном захваћеношћу лимфних чворова (кичмени стуб се узима као средња линија).
• Стадијум IV: ширење тумора у коштану срж, кости, удаљене лимфне чворове, јетру, кожу и/или друге органе.
  • Стадијум IVS: локализовани тумор (стадијуми I, IIa или IIb) са дисеминацијом само на јетру, кожу и/или коштану срж код деце млађе од годину дана (инфилтрација коштане сржи не прелази 10% туморских ћелија у брису, mlBG је негативан). За разлику од других малигних тумора, код микроскопски детектабилног резидуалног тумора in situ, дијагноза болести стадијума I се поставља због могућности спонтане регресије у већини случајева. Ова појава је могућа и код макроскопски детектабилног резидуалног тумора стадијума II и III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]