Сензоринеурални губитак слуха - Узроци и патогенеза

Оштећења слуха могу бити стечена или урођена.

[ 1 ]

Стечени узроци сензоринеуралног губитка слуха

Бројна клиничка запажања и научне студије доказале су улогу:

• заразне болести (грип и акутне респираторне вирусне инфекције, заразне заушке, сифилис итд.);
• васкуларни поремећаји (хипертензија, вертебробазиларна дисциркулација, церебрална атеросклероза);
• стресне ситуације;
• ототоксични ефекти индустријских и кућних супстанци, бројних лекова (аминогликозидни антибиотици, неки антималаријски и диуретички лекови, салицилати итд.);
• повреде (механичке и акустичне, баротраума).

Око 30% сензоринеуралног губитка слуха и глувоће је инфективног порекла. Вирусне инфекције су на првом месту - грип, заушке, мале богиње, рубеола, херпес, затим следе епидемијски цереброспинални менингитис, сифилис, шарлах и тифус. Патологија органа слуха код инфективних болести локализована је углавном у рецептору унутрашњег ува или спиралном ганглију кохлеје.

Васкуларно-реолошки поремећаји такође могу довести до развоја губитка слуха. Промене васкуларног тонуса услед директне или рефлексне иритације симпатичких нервних завршетака великих артерија (унутрашње каротидне, вертебралне), као и поремећаји циркулације у вертебробеиларном басену доводе до поремећаја циркулације у артеријском систему лавиринта, стварања тромба, хеморагија у ендо- и перилимфатичним просторима.

Један од најважнијих узрока сензоринеуралног губитка слуха је и даље интоксикација, она заузима 10-15% у структури узрока сензоринеуралног губитка слуха. Међу њима, прво место заузимају ототоксични лекови: аминогликозидни антибиотици (канамицин, неомицин, мономицин, гентамицин, амикацин, стрептомицин), цитостатици (циклофосфамид, цисплатин, итд.), антиаритмички лекови; трициклични антидепресиви; диуретици (фуросемид, итд.). Под утицајем ототоксичних антибиотика, долази до патолошких промена у рецепторском апарату кохлеје и крвних судова.

У неким случајевима, губитак слуха је узрокован траумом. Механичка траума може довести до прелома базе лобање са пукотином у пирамиди темпоралне кости, често праћеном оштећењем слушног корена VIII кранијалног нерва. Могући узроци су баротраума (просечан притисак изнад 400 mm Hg), прелом базе уздице са формирањем перилимфатичке фистуле. Акустична и вибрациона траума на нивоу максимално дозвољених параметара доводи до оштећења рецептора у кохлеји. Комбинација оба фактора производи неповољан ефекат 25 пута чешће него ефекти буке и вибрација одвојено. Високофреквентна импулсна бука високог интензитета обично изазива неповратан сензоринеурални губитак слуха.

Губитак слуха услед физиолошког старења назива се пресбиакузија. Обично се промене слуха повезане са старењем, ако нису комбиноване са губитком слуха другог порекла, карактеришу симетријом у оба уха. Пресбиакузија је вишеструки и свестрани процес који утиче на све нивое слушног система, узрокован биолошким процесима старења и под утицајем друштвеног окружења. Данас различити аутори разликују неколико врста пресбиакузе на основу теме оштећења органа слуха: сензорна, метаболичка, пресбиакузија као резултат оштећења слушних неурона, кохлеарна, кортикална.

Други узроци сензоринеуралног губитка слуха укључују неурином VIII кранијалног нерва, Пеџетову болест, анемију српастих ћелија, хипопаратиреоидизам, алергију, локално и опште зрачење радиоактивним супстанцама. Метеоролошки фактор игра значајну улогу: може се пратити веза између изненадног сензоринеуралног губитка слуха и временских услова, између флуктуација у спектру атмосферских електромагнетних таласа, проласка циклона у облику топлог фронта ниског притиска и учесталости развоја патологије. Утврђено је да се акутни сензоринеурални губитак слуха најчешће јавља у другом месецу сваке сезоне (јануар, април, јул, октобар).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Конгенитални узроци сензоринеуралног губитка слуха

Међу конгениталним сензоринеуралним оштећењима слуха разликују се наследни узроци и патологија током порођаја. Патологија током порођаја, по правилу, подразумева феталну хипоксију, што доводи до оштећења централног нервног система и органа слуха. Наследни узроци су разноврсни. Несиндромско оштећење слуха није повезано са видљивим аномалијама спољашњег уха или са другим болестима, али може бити повезано са аномалијама средњег и/или унутрашњег уха. Синдромско оштећење слуха повезано је са конгениталним малформацијама уха или других органа. Описано је више од 400 генетских синдрома, укључујући губитак слуха. Синдромско оштећење слуха чини до 30% преговорне глувоће, али је његов допринос свим случајевима глувоће релативно мали, јер је инциденца постговорног губитка слуха знатно већа. Синдромски губитак слуха је представљен према типовима наслеђивања. Најчешћи типови су представљени у наставку.

Аутозомно доминантно синдромско оштећење слуха

Варденбургов синдром је најчешћи облик аутозомно доминантног синдромског губитка слуха. Укључује различите степене сензоринеуралног губитка слуха и пигментне абнормалности коже, косе (беле пруге) и очију (хетерохромија иридис). Бранхио-ото-ренални синдром укључује проводни, сензоринеурални или мешовити губитак слуха повезан са бронхијалним цистичним пукотинама или фистулама, конгениталним малформацијама спољашњег уха, укључујући преаурикуларне пункте, и бубрежне аномалије. Стиклеров синдром је симптомски комплекс прогресивног сензоринеуралног губитка слуха, расцепа непца и спондилоепифизне дисплазије са евентуалним остеоартритисом. Неурофиброматоза типа II (НФ2) је повезана са ретким, потенцијално лечивим типом глувоће. Маркер за НФ2 је губитак слуха секундарно узрокован билатералним вестибуларним неуромима.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Аутозомно рецесивно синдромско оштећење слуха

Ушеров синдром је најчешћи облик аутозомно рецесивног синдромског губитка слуха. Укључује оштећење два главна сензорна система.

Особе са овим поремећајем рађају се са сензоринеуралним губитком слуха, а касније развијају ретинитис пигментозу. Пендредов синдром карактерише конгенитални тешки сензоринеурални губитак слуха и еутиреоидна гушавост. Џервел-Ланге-Нилсенов синдром укључује конгениталну глувоћу и продужени QT интервал на електрокардиограму. Недостатак биотинидазе узрокован је недостатком биотина, витамина Б-комплекса растворљивог у води. Пошто сисари не могу да синтетишу биотин, морају га добијати из исхране и ендогеног слободног промета биотина. Ако се овај недостатак не препозна и не коригује свакодневном суплементацијом биотина, погођене особе развијају неуролошке знаке и сензоринеурални губитак слуха. Рефсумова болест укључује тежак прогресивни сензоринеурални губитак слуха и ретинитис пигментозу, узроковане абнормалностима у метаболизму фитанске киселине.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-повезано синдромско оштећење слуха

Алпортов синдром обухвата прогресивни сензоринеурални губитак слуха различитог степена тежине, прогресивни гломерулонефритис који доводи до терминалне бубрежне инсуфицијенције и разне очне манифестације.

Патогенеза сензоринеуралног губитка слуха

У развоју стеченог сензоринеуралног губитка слуха разликује се низ узастопних фаза: исхемија, поремећаји циркулације, смрт (услед интоксикације) осетљивих ћелија унутрашњег уха и нервних елемената пута слушног анализатора. Конгенитални генетски поремећаји су узрок конгениталног сензоринеуралног губитка слуха.