Сцхонлеин-Хеноцх-ова болест: узроци и патогенеза

Узроци љубичастог Схонлеин-Теноцха су повезани са инфекцијама, алергијама на храну, интолеранцијом наркотика и конзумирањем алкохола. У већини случајева, овој болести претходи инфекција назофарингеала или црева. Развој хеморагичног васкулитиса повезан је са низом бактерија и вируса. Однос болести са инфекцијом узрокованом стрептококима и стафилококом, цитомегаловирусом, парвовирусом Б19, хуманим имунодефицијентним вирусом најизраженији су. Мање често запазити везу са бактеријама интестиналне групе, иерсиниа, микоплазме.

Описан је развој љубичастог Схонлеин-Геноцха након употребе одређених лекова, укључујући вакцине и серуме, антибиотике (пеницилин), тиазидне диуретике, кинидине.

Патогенеза љубичастог Сцхоенлеин-Хеноцха није у потпуности схваћена. Тренутно је значајна патогенетичка улога додељена ИгА, његовим макромолекуларним полимерима и имуним комплексима који садрже ИгА. Утврђено је да 40-50% пацијената повећан ИгА концентрације у крви, углавном повећањем полимерне облике ИгА изотипа _р У неким случајевима ове ИгА, доказни својства реуматоидног фактора, антитела на цитоплазми неутрофила, формирају комплексе са фибронектин. Разлог за повећање ИгА је повећање његове синтезе, и смањење одобрење може довести дефектног ИгА Биохемијска структура, чиме продужава период циркулације ИгА-полимера и ИгА садрже имуних комплекса у системској циркулацији.

Развој гломерулонефритиса у хеморагијске васкулитиса повезано са таложењем у гломеруларне мезангијских ИгА садрже имуних комплекса и његове накнадне активације комплемента од алтернативног пута. Такође је разматрана могућност формирања имуних комплекса ин ситу. У прилог овом другом механизма доказује присуство мезангијских депозита ИгА код пацијената са нормалним нивоима у крви, недостатак ИгА садржи имуних комплекса у гломерула већине ХИВ инфицираних особа са високим нивоом полимерну ИгА плазме. На основу ових чињеница, предложено је да постоји механизам који олакшава депозицију ИгА у гломерулима. Као такав механизам сматра тренутно подешена гликозилацију дефеката ИгА молекули на Јохан Шенлајн пурпура, Хеноцх. Резултат може да промени ИгА структуру што заузврат даје његову интеракцију са протеинима мезангијских рецепторима матрикс на површини мезангијских ћелија, комплемента (модификовани ИгА, формиран као резултат абнормалног гликозилације ефикасније активира комплемент него нормално) узрокујући таложење имуних комплекса уз накнадно оштећење гломерулуса.

Промене ИгА концентрација у крви, присуство њених полимерних форми и ИгА садржи депозите у гломерула бубрега и клиничких и морфолошких карактеристика гломерулонефритиса са Јохан Шенлајн пурпура, Хенок не разликују од ИгА-нефропатије. Због тога, до сада стална дебата о томе да ли можда размотрити Бергера болести као локални облик бубрега пурпуре Јохан Шенлајн-Хенок. Недавно, разговарамо о могућу улогу у патогенези Јохан Шенлајн пурпуре Хеноцх-хроничне упале цревног зида, због, наводно, кршење локалног функције имуног система. Основа ове претпоставке је основано недавне студије добијају цревни пропустљивост макромолекула у току егзацербације и детекцију однос између пропустљивости цревне слузнице и степена инфилтрацијом лимфоцита каснијим.

[1], [2], [3], [4]

Патологија болести Схенлен-Хеноцх

Морфолошке промене у бубрезима са Сцхонлеин-Хеноцх пурпура су различите.

Најчешће се примећује слика фокалног или дифузног месангиопролиферативног гломерулонефритиса.

Ређи ендокапиллиарни дифузни пролиферативни гломерулонефритис, коју карактерише комбинација интензивног размножавања мезангијалног са повећаним мезангијалног матрицом, присуство леукоцита у лумену капилара и гломеруларним лезија удвостручивањем гломеруларне базалне мембране.

Мали проценат пацијената открива дифузни пролиферативни гломерулонефритис са пролиферацијом ендокапиллиарнои и ектрацапиллари, где у зависности од озбиљности оштећења, уз дифузно пролифератична промене формирање полумесецима указује мања или више од 50% од гломерула и месангиоцапиллари гломерулонефритис.

Тубуло-интерстицијске промене у раним стадијумима болести су изражене минимално, у каснијим временима су представљене каналском атрофијом и интерститиум склерозом, која је у корелацији са тежином гломеруларне патологије. У одраслима, за разлику од деце, често се детектују артериосклероза и артериоларна хиалиноза.

Од имунофлуоресцентна микроскопије у пацијената са пурпуре Јохан Шенлајн-Хенок открити дифузне зрнастих депозите који садрже претежно ИгА у месангиум. Ови налази могу проћи кроз капиларни зид, који се налази субендотелијално. Субепитијална локализација депозита је изузетно ретка. У неким случајевима откривени су депозити ИгГ у комбинацији са ИгА. Готово сви пацијенти ИгА-нефритис са пурпле Јохан Шенлајн-Хенок пронађених НВ депозита, више од 80% случајева - фибриноген депозита у месангиум, указују да локалне интраваскуларне коагулације у гломерула бубрега.